棘突和椎板发育不良

脊柱棘突和椎板发育不良与脊柱裂为胚胎期脊椎软骨化中心或骨化中心缺乏，造成两侧椎弓后部发育不完善，或不愈合所致。棘突发育良好的非对称性缺损少见。棘突、椎板发育不良表现为棘突、椎板存在，但较正常形态明显变小。脊柱裂表现为棘突、椎板的骨性不愈合，且骨性缺损大多发生在后侧。后侧脊柱裂可分为下列3种类型。

（一）隐性脊柱裂

临床常见，一般仅累及骨结构。棘突和椎板不愈合，椎板局部缺损，脊髓本身可正常。也可伴有椎管内脊髓、硬膜囊发育异常。缺损部位填充纤维组织，覆盖在表面的皮肤可有色素沉着及毛发生长，少数人继发脂肪瘤。

（二）脊柱裂伴脊膜膨出

在脊柱缺损部位有囊状物，腰骶部多见。肿物为圆形，内部有脊膜和脑脊液，没有脊髓等中枢神经组织。

（三）脊柱裂伴脊髓脊膜膨出

多发生在腰骶部，亦可见于背部。肿物为圆形，大小不一，大者如橘子，内部除脊膜和脑脊液外，还有神经组织。外面覆盖脂肪组织或是很薄的皮肤，在中心区可能只盖有半透明的脊膜。脊柱裂可能是由于外胚层和神经外胚层组织在分离时粘连，阻止了间充质在神经外胚层和皮肤外胚层之间延伸所致。

X线平片可明确诊断脊柱裂。CT和MRI不仅能显示脊柱裂，还可显示伴随的膨出囊与神经组织结构。MRI可多方位显示脊柱裂的程度和范围，局部皮下脂肪沉积情况，伴有膨出时能分辨膨出物的组织成分。小的隐性脊柱裂在矢状面MRI仅表现为棘突小，不能判定棘突裂。腰椎MRI扫描常以椎间盘为目标，因轴面成像的位置不准确，故腰骶椎隐性棘突裂常漏诊（图4－1－11，图4－1－12，图4－1－13）。

图4－1－11　椎体棘突发育不良
A．腰椎矢状面T1WI，B．矢状面T2WI。男孩，8岁。L4～5椎体棘突明显变小，骨质信号未见异常。本例合并脊髓圆锥低位

图4－1－12　腰骶椎隐性棘突裂
A．腰椎矢状面T1WI，B．矢状面T2WI，见S1～2椎体棘突较小，结构不清，脊髓圆锥位于L1椎体水平，C．轴面T1WI，D．轴面T2WI，骶椎棘突骨性缺失

图4－1－13　胸段椎板裂伴脊膜膨出
A．颈椎矢状面T1WI，B．矢状面T2WI，女孩，5岁，见T4椎体椎板和棘突裂，局部脊膜膨出，脊髓粘连、拴系，脊髓牵拉、变形，髓内空洞形成，背部皮下可见小膨出囊，裂口周围脂肪组织增厚，C．腰椎矢状面T1WI，D．矢状面T2WI，E．轴面T1WI，F．轴面T2WI，女性，37岁。见S1～2椎板裂，局部脊膜膨出，脊髓圆锥位于L5椎体水平，膨出囊较小但内有马尾神经进入，马尾神经周围有小脂肪瘤，腰骶部皮下巨大脂肪瘤