心肌病的定义

心肌病发现较晚，1900年才有原发性心肌疾病（primary　myocardial　disease），1957年才有心肌病（cardiomyopathy，CM）的诊断名称。心肌病较为常见，近年来把心肌炎列入心肌病范畴，就更常见了，成为儿科常见病。

一个疾病的定义包括病因、解剖与病理生理改变和包括哪些疾病。1980年以前，只有个别学者提出心肌病的定义，但无心血管病学术团体集体制订的心肌病定义。1980年，世界卫生组织（WHO）／国际心脏病学会（ISFC）制订的定义是“心肌病是原因不明的心肌疾病”。特异性心肌病是指已知原因或其他系统疾病引起的心肌疾病，但心血管系统疾病如肺动脉高压、冠状动脉疾病、心脏瓣膜疾病或先天性心脏病引起的心肌疾病不包括在内。

由于有些心肌病的病因逐渐被发现，因而1995年WHO／ISFC对心肌病的定义做了修改，改为“心肌病是心肌疾病同时有心功能不全”。

2006年，美国心脏病协会（AHA）制订了现代心肌病的定义：“心肌病是一种异质性（heterogeneous）心肌疾病，并有机械和（或）电功能障碍，通常（并非不可变）表现为不适当的心肌肥厚或扩张。其病因不同而以基因异常为常见，心肌病既可局限于心肌，也可是全身系统疾病的一部分，经常导致心血管性死亡或进行性心力衰竭”。

2008年，欧洲心脏病协会（ESC）制订的心肌病的定义是“心肌病是心肌的构造和解剖异常，且无足以引起上述心肌异常的冠状动脉病、高血压、心瓣膜病和先天性心脏病”。

以上3个心血管学术团体（WHO／ISFC，AHA，ESC）都是综合国际心血管学术团体，邀请国际知名心血管专家讨论制订的心肌病的定义，有代表性。我国心血管内科和儿科从未制订过心肌病的定义。近年来有些心肌病的病因逐渐明确，不宜把心肌病定义为病因不明的心肌疾病，因而1995年WHO／ISFC把心肌病的定义改为局限于心肌的解剖与功能异常。但有些先天性心脏病如＜5mm的房间隔缺损，一般不引起心肌解剖和功能异常，如果这些患儿有心肌解剖和功能异常，则这些患儿应诊断为心肌病并先天性心脏病，而不能因为有先天性心脏病而否定了心肌病的诊断。因此，1995年WHO／ISFC心肌病的病因有疏漏。2006年，AHA制订的心肌病定义过于烦琐，把心肌电的变化也列为心肌病，这是由于2006年AHA心肌病中包括离子通道病。离子通道病无明显心肌解剖和（或）功能变化，多数学者认为离子通道病不应列入心肌病范畴。因此，2006年AHA心肌病的定义不宜采用。

笔者认为，心肌病的定义以2007年ESC的较好。笔者建议目前心肌病较好的定义应为“心肌病是心肌解剖和功能异常，且患者无冠状动脉病、高血压、瓣膜病和先天性心脏病可引起上述心肌解剖与功能异常”。

（马沛然）

参考文献

［1］Brandenburg　RO，Chazov　E，Cherian　G　et　al．Report　of　the　WHO／ISFC　task　force　on　the definition　and　classification　of　cardiomyopathies．BHJ，1980，44：672－673．

［2］Richardson　P，McKenna　WJ，Bristow　M　et　al．Report　of　the　1995WHO／ISFC　task　force　on the　definition　and　classification　of　cardiomyopathies．Circulation，1996，93：841－842．

［3］Maron　BJ，Towbin　JA，Thiene　G　et　al．Contemporary　definitions　and　classification　of　the cardiomyopathies．an　American　heart　association　scientific　statement　from　the　council　on clinical　cardiology，heart　failure　and　transplantation　committee；quality　of　care　and　outcomes research　and　functional　genomics　and　translational　biology　interdisciplinary　working groups；and　council　on　epidemiology　and　prevention．Circulation，2006，113：1807－1816．

［4］Elliott　P，Andersson　B，Arbustini　E，et　al．Classification　of　the　cardiomyopathies：aposition statement　from　the　european　society　of　cardiology　working　group　on　myocardial　and　pericardial　diseas．European　Heart　J，2008，29：270－276．

［5］Kaski　JP，Elliott　P．The　classification　concept　of　the　ESC　working　group　on　myocardial　and pericardial　diseases　for　dilated　cardiomyopathy．Herz，2007，32：446－451．

［6］马沛然，汪　翼，伊迎春．儿童心脏病定义和分类的现状与争议．中华儿科杂志，2010，48：892－895．