笔者认为制订的小儿心肌病分类方案应根据以下几原则。①便于临床应用：患儿来院就诊是由于心脏解剖与功能异常所导致的临床症状和体征，通过超声心动图既可明确诊断。因此，以心脏解剖和功能作为分类的第一个依据是正确的。区别心肌病是原发性还是继发性，对治疗起到关键性作用，因此，以原发性或继发性作为心肌病分类的第二个依据也是正确的。②根据目前科学发展并结合我国实际情况，虽然近年来认为有些心肌病与遗传和基因突变有密切关系，但心肌病和基因突变的关系仍有很多不明确和不能解释的地方，离基因治疗有很大距离，因此，目前把遗传列入心肌病分类的主要依据，时机还不成熟，实用价值不大。我国除少数科研单位开展心肌病基因检测，绝大多数医院不能对心肌病患儿常规做基因检测。因此，我国目前暂不宜以遗传与否作为心肌病分类的依据，根据心肌病遗传方面研究发展和普及情况，在下次修改心肌病分类方案时再考虑。③应根据我国的特点，如应把我国特有的克山病加入心肌病分类中。④根据儿科特点，应把PEFE列入心肌病分类中。
（马沛然）
参考文献
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