上述心肌病分类方案的自我评价

（一）特点

1．以心脏解剖改变为分类首要依据，以原发性与继发性为分类的第二依据，遗传与否暂不列入分类依据。这样符合患者就诊时诊断步骤。心脏解剖改变为治疗提供依据，并为鉴别原发性与继发性提供线索，再根据是否有其他系统可导致心肌病的疾病，确定原发性还是继发性，制订治疗方案。

2．结合我国特点，把克山病（地方性心肌病）列入继发性心肌病。

3．结合儿科特点，把婴儿期最常见的心肌病PEFE列入原发性心肌病。

（二）优点

1．分类步骤紧密结合临床实践。

2．超声心动图在我国基层医院已广泛开展，作为心肌病分类的首要依据非常实用。

3．心肌病的遗传问题虽是今后的发展方向，但目前很多问题目前尚未解决，遗传病史很难问清。基层医院难于开展基因检测，基因治疗与临床应用还有很大距离。目前以遗传作为心肌病的分类依据与临床应用有很大差距。因此，未把遗传与否列入心肌病分类依据。遗传问题等修改此心肌病分类方案时再作考虑。

（三）缺点

由于心肌病是异质性疾病，顾此失彼不可避免。任何一个分类方案都有不足之处，因此心肌病分类方案只有较好，没有最好。本方案仍存在一些缺点，介绍于下。

1．有些继发性心肌病以原发病为首要症状，心肌病的症状不显著，是因为有原发病的症状才想到有心肌病的可能才做心脏彩色超声心动图的。如黏多糖贮积症Ⅰ型。这些疾病的诊断步骤与上述分类方案不完全一致。

2．有些心肌病（主要是继发性心肌病）心室壁厚，心脏扩大。目前这类心肌病按照多年来应用的分类方法将其列入HCM，但实际上这类患儿主要临床表现是心脏收缩功能障碍，病理生理改变与DCM相似，治疗上须用地高辛。这类病以心脏解剖分类有一定困难。这个问题其他分类方案亦不能解决。