预后估计与预防

HCM的预后与年龄、病情轻重及治疗措施是否恰当有关。有症状的婴儿特别是伴有心力衰竭和青紫的患儿，5年病死率达80%以上。2010年，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心报道，1999年5月至2009年12月诊治的HCM　80例，失访23例，随访的57例中，1年生存率94．1%，2年生存率72．7%，5年生存率50%。HCM病变是进行性的，虽然发展缓慢，但是不可逆的，并且可能发生突变或猝死。＜10岁猝死率可达每年6%～8%，只有极少数可减轻，50%死于强体力活动当时或活动后即刻，很多亚临床型患者虽然精力充沛但仍有猝死的可能。认识猝死的危险指标并进行危险性评估，对防止猝死、改善预后有着十分重要的意义。

目前认为猝死的危险指标包括：①有猝死家族史；②有无法解释的晕厥；③极度的左心室肥厚；④Holter监测出现非持续性室性心动过速；⑤运动后血压反应异常（直立运动低血压反应）；⑥肌钙蛋白T基因突变。同时存在2项及以上危险指标的患者，为猝死高危者。儿童仅有1项晕厥史者，即为高危患者。

对猝死高危患者的一级预防，须针对致严重心律失常的机制，采用药物或置入ICD。对心脏停搏和（或）室性心动过速复苏成功者的二级预防，则是直接置入ICD。目前认为，ICD是预防高危HCM患者猝死的最有价值的措施。

（汪　翼　马沛然）

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