窦性心律近期侧壁心肌梗塞

PEFE的病因至今不明。近年来以母亲妊娠期间的病毒感染所致的证据最多。1964年Fruhling提出宫内或宫外病毒感染，特别是柯萨奇B组病毒感染的可能性最大，并由尸检的心肌中分离到病毒而证实；同时PEFE患儿心肌中也有炎性细胞浸润，临床症状出现愈早的患儿心肌内炎性细胞浸润愈严重，也证明了PEFE与感染有关。1971年Gomo以腮腺炎病毒接种鸡胚，最初为宫内心肌炎，生后发展为PEFE。但这并不足以证实PEFE完全由宫内病毒感染所引起。1993年王惠玲认为通过临床免疫抑制药治疗取得的明显疗效及实验室资料，证明PEFE是由于胎儿感染病毒性心肌炎时，也可能同时有病毒性心内膜炎，加上心室腔面临增高的舒张末期压力，刺激了胶原纤维及弹性纤维增生。此外，也有学者认为与宫内胎儿心肌缺氧，心肌张力增高、淋巴管梗阻及代谢缺陷有关。

本病病理改变为心内膜增厚，呈瓷白色，硬如像皮，一般为弥漫性，少数可呈片块状。心脏4个心腔都可单独或联合受累，但以左心，尤其是左心室为最多。心脏增大常达正常的2～4倍之多，1／5～1／2有瓣膜病变，以主动脉瓣及二尖瓣最多。当心脏扩大时，房室瓣扩张引起关闭不全，反流的血液冲击瓣膜使瓣膜翻卷变形，进一步使关闭不全加重。1965年熊治权报道92例EFE的尸检心脏改变，心内膜增厚单独出现于左心室者有72例，右心室者1例，同时出现左心室和右心室者19例。个别病例尚累及乳头肌、腱索和邻近的瓣膜。心脏体积多有显著增大，心室壁肥厚，其重量为正常的2～3倍，最高达4～5倍。在形态学上，心内膜增厚分为弥漫性和局限性两种，以弥漫性者多见。92例中弥漫性者78例，局限性者14例，增厚的心内膜呈灰白色或乳白色，表面多均匀光滑，略有光泽。

EFE患儿心肌显微镜下除见大量与内膜表面相平行的弹性组织及纤维组织增生外，还可见心内膜下与心肌交界处有心肌纤维退行性变，偶可见到轻度圆形细胞浸润和空泡变性，其他部分心肌除肥厚外偶可见到轻度炎症改变。病变瓣膜中菱形结缔组织细胞增多，嗜碱性基质集聚，致瓣叶肿胀，呈黏液状。2003年何兵报道PEFE患儿病理检查可有心内膜下心肌变性或坏死，心肌纤维空泡形成。根据EFE病理检查结果证明本病不单是一个心内膜疾病，而是心内膜和心肌同时受累，而以心内膜病变为主。