【定义】 WHO的DCM定义为"左心室或双心室腔扩张伴收缩功能不全"的心肌病变.其病因可多样,且心脏的功能损害不能用心脏疾病的负荷状态异常或缺血损伤程度来解释.组织学发现常为非特异性的.临床表现为进行性心力衰竭.心律失常、血栓栓塞及猝死比较常见,且可发生于疾病的任何时期.
【病因学】 病因迄今不明,除特发性、家族遗传性外,近年来认为持续病毒感染是其重要原因,此外化疗后(多柔比星)、获得性免疫缺陷综合征、浸润性疾病(血色素沉着症)、围生期心肌病、伴发于肌营养不良、心动过速、乙醇也可引起本病.一些可逆性心脏病的心脏改变可能很像特发性DCM.其中之一就是心动过速性心肌病,它可见于反复发作的室上性心动过速或长时间心房颤动患者.通过治疗心律失常,这种LV功能不全可以逆转.频发室性期前收缩者也可出现LV功能不全,有效控制室性期前收缩后,可以使LV功能恢复正常.冬眠心肌是另一种可逆性心肌病的病因.
浸润性疾病(特别是血色素沉着症)可引起DCM,随着过量的铁被清除,心功能也可恢复.虽然血色素沉着症和淀粉样变性都可以引起浸润性心肌病,但血色素沉着症不像淀粉样变性那样引起心室壁的增厚.血色素沉着症诱发的DCM患者,经每周放血疗法可使LV功能明显改善并使心腔缩小.与之相反,淀粉样变性引起的心肌病是不可逆转的.
【病理】 DCM心脏大体外观的表现比较特殊,且在所有患者几乎一致:通常4个心腔均有扩大,两心室心尖部心腔内常有血栓形成.LV壁厚度大致正常,但由于左心室舒张内径扩大,LV肌肉总重量明显增大,同时也伴有右心室扩大.
【临床表现】 起病缓慢,常有饮酒过量和高血压病史,多在临床症状明显时方就诊,如有气急,甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时,始被诊断.部分患者可发生栓塞或猝死.主要体征为心脏扩大,早期只表现为LV扩大,随后出现左心房扩大,最后,所有心腔均扩大,右心室扩大时提示预后不良.常可听到第三或第四心音,心率快时呈奔马律.常合并各种类型的心律失常.DCM不会引发心绞痛,当出现心绞痛时,常提示存在冠状动脉疾病.
【辅助检查】
1.胸部X线检查 心影常明显增大,心胸比>50%,肺淤血.
2.心电图可见多种心电异常如心房颤动、传导阻滞等各种心律失常.其他尚有ST-T改变,低电压,R波减低,少数可见病理性Q波,多系心肌广泛纤维化的结果,但需与心肌梗死相鉴别.
3.超声心动图 本病早期即可有心腔轻度扩大,后期各心腔均扩大,以左心室扩大早而显著,室壁厚度正常,即使冠状动脉血流无明显降低,DCM患者也可出现节段性室壁运动异常,提示心肌收缩力下降,以致二尖瓣、三尖瓣本身虽无病变,但在收缩期不能退至瓣环水平,而彩色血流多普勒显示二尖瓣、三尖瓣反流.
4.心脏放射性核素检查 核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大,左心室射血分数降低;核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低.
5.心导管检查和心血管造影 早期近乎正常,有心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高,心排血量、心脏指数减低.心室造影可见心腔扩大,室壁运动减弱,心室射血分数低下.冠状动脉造影多无异常,有助于与冠状动脉性心脏病的鉴别.
6.心内膜心肌活检 可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等.活检标本除发现组织学改变外,尚可进行病毒学检查.
【诊断与鉴别诊断】 本病缺乏特异性诊断指标,临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时,如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱,即应考虑有本病的可能.但应除外各种病因明确的器质性心脏病,如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病、先天性心血管病及各种继发性心肌病等后方可确立诊断.
【治疗】 因本病原因未明,尚无特殊的防治方法.在病毒感染时密切注意心脏情况并及时治疗,有一定的实际意义.目前治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常.一般是限制体力活动,低盐饮食,应用洋地黄和利尿药.但本病较易发生洋地黄中毒,故应慎用.此外,常用扩血管药物、血管紧张素转化酶(ACE)抑制药(ACEI)等长期口服.近年来发现在心力衰竭时能使肾上腺素能神经过度兴奋,β受体密度下降,选用β受体阻滞药从小剂量开始,视症状、体征调整用量,长期口服可使心肌内β受体密度上调而延缓病情进展.这样不但能控制心力衰竭而且还能延长存活时间.中药黄芪、生脉散和牛磺酸等有抗病毒、调节免疫、改善心功能等作用,长期使用对改善症状及预后有一定的辅助作用.由于上述治疗药物的采用,目前扩张型心肌病的存活率已明显提高.对一些重症晚期患者,合并左束支传导阻滞可在药物治疗的基础上,考虑置入双腔或三腔起搏器,通过调整左、右心室收缩程序,改善心脏功能,缓解症状,有一定疗效.对长期严重心力衰竭,内科治疗无效的病例,可考虑进行心脏移植.在等待期如有条件尚可行左心机械辅助循环,以改善病人心脏功能.也有试行左心室成形术,通过切除部分扩大的左心室同时置换二尖瓣,以减轻反流,改善心功能,但疗效尚待肯定.
【DCM预后不良的预测因素】
1.心室功能异常(射血分数下降是最重要的预测因子).
2.LV腔扩大(由X线胸片的心胸比,超声心动图LV舒张期末直径评估,后者更为准确),右心室扩大是预后较差的独立危险因素.
3.心功能分级:纽约心脏协会心功能分级高,心肺联合运动试验的最大氧摄取量<12ml/(kg.min).
4.心电图:左束支传导阻滞;无症状的非持续性室性心动过速.
5.临床表现:左心衰竭或右心衰竭,晕厥.
6.内分泌活性和电解质水平:低钠血症(血清钠浓度< 135mmol/L);血浆儿茶酚胺、心房钠尿肽及肾素水平增高.
7.血流动力学改变:LV舒张期末压升高(>18mmHg)或以肺毛细血管楔压替代LV舒张期末压;心排血量下降[心功能指数<2.5L/(min.m2)];肺动脉高压(肺动脉收缩压> 35mmHg).
8.心肌活检:心肌细胞内肌丝减少;肠道病毒RNA检测持续阳性.
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