心脏黏液瘤是成年人原发性心脏肿瘤中最常见的一种类型,约占心脏肿瘤的25%,占原发性良性肿瘤的50%.这些病变的细胞类型曾经存在争议,有人认为它代表的是血栓而不是肿瘤.然而,进一步的研究已经证实这些病变代表的是原发性心脏肿瘤的形成.它们可发生于任何年龄,也未显示出性别差异.
约75%的心脏黏液瘤是实体性的,最常见的部位是左心房,黏附于房间隔卵圆孔附近.
心脏黏液瘤可起源于心脏内的任何心内膜表面,因此可以位于心脏的任何腔室或心脏瓣膜上.
约10%的心脏黏液瘤具有家族遗传性.家族性黏液瘤是常染色体显性遗传,或者是某些合并多种异常的综合征的一部分,包括色素痣,原发性肾上腺皮质疾病合并或不合并库欣综合征、垂体肿瘤和睾丸肿瘤.已经发现一系列综合征的表现,如NAME综合征(痣、心房黏液瘤、黏液样神经纤维瘤和雀斑)、LAMB综合征(痣、心房黏液瘤和蓝痣)、Carney综合征,表现为发生于心脏外(胸部或皮肤)的黏液瘤、非黏液性的心脏外肿瘤(如垂体腺瘤)、皮肤色素沉着和内分泌功能亢进状态.与散发性黏液瘤相比,家族性或黏液瘤综合征倾向发生于较年轻的患者,多部位,心尖部常见,而且似乎术后更容易复发.
继发于黏液瘤的"经典三联症"包括瓣膜梗阻引起的心力衰竭、栓塞引起的卒中以及肿瘤分泌细胞因子(如白介素-6)所引起的系统性风湿综合征.最常见的临床表现和二尖瓣疾病相类似,舒张期肿瘤脱垂堵塞二尖瓣口导致二尖瓣狭窄更常见,肿瘤也可损伤瓣膜引起二尖瓣关闭不全.罕见的心室黏液瘤可引起流出道梗阻而出现类似主动脉瓣或肺动脉瓣瓣下狭窄的表现.听诊时在舒张早、中期可听到一个特征性的低调的心音,称为"肿瘤扑落音".心脏黏液瘤可导致晕厥、短暂性脑缺血发作(TIA)或脑栓塞.也可以表现为周围动脉或肺动脉栓塞,或者许多非心脏的症状和体征(包括发热、体重减轻、倦怠、恶病质、关节痛、皮疹、贫血、红细胞增多症、白细胞增多症、血沉增高和血小板增多或减少).黏液瘤不会转变为恶性.超声心动图(包括M型和二维超声心动图)不仅对心脏黏液瘤诊断非常有用,而且可以判定肿瘤附着的部位和大小,这两者是术前重要的信息.黏液瘤可以有(囊性的)液性暗区和回声很强的(骨)组织.
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