【定义和病因】 主动脉狭窄(AS)是指左心室流出道的进行性阻塞,会产生:①左心室压力性肥厚;②心绞痛、气短、晕厥等症状;③如果不进行治疗可导致死亡.主动脉狭窄的临床表现、诊断和治疗有赖于病因及血流的受阻程度.许多原因可导致主动脉瓣狭窄,包括先天性、主动脉瓣单瓣或双瓣畸形、风湿性心脏病、老年退行性变.二维和(或)多普勒超声心动图可准确了解狭窄的部位和程度.
【分型】 主动脉狭窄可分为主动脉瓣上狭窄、固定性主动脉瓣下狭窄及主动脉瓣狭窄.
1.主动脉瓣上狭窄 主动脉瓣上狭窄是指先天性主动脉瓣膜水平以上的升主动脉狭窄,是主动脉狭窄中最少见的类型.此种主动脉狭窄可为局限性也可呈长管状.主动脉瓣上狭窄常伴随有精灵样面容(elfin facies)、高钙血症和肺动脉末梢狭窄.年轻患者存在左心室流出道收缩期杂音时应疑有此种疾病.一般可在右侧颈动脉而不是左侧颈动脉处触及细震颤(这是由于梗阻性喷射血流直接进入无名动脉).二维超声心动图(可确定狭窄位于升主动脉)及多普勒(可确定阻塞的程度)可以确诊此病.如考虑外科手术治疗时,可行主动脉根部造影或经食管超声心动图或磁共振血管造影术以确定狭窄程度.
2.主动脉瓣下狭窄 局限性主动脉瓣下狭窄约占主动脉狭窄的10%,可继发于瓣下嵴肥厚(向左心室流出道内突出)或左心室流出道管样狭窄.在通过梗阻处的高速喷射血流的作用下,常引起主动脉瓣畸形,因此,这种狭窄多伴有主动脉瓣关闭不全.二维超声心动图会发现左心室流出道管样狭窄或瓣下嵴向左心室流出道内延伸;超声多普勒检查会发现高速湍流.老年人局限性嵴样肥厚较难确诊,但在左心室流出道血流增快、主动脉瓣结构正常却关闭过早时应怀疑此病.如体表超声心动图不能确定梗阻的部位,应行食管内超声检查.
对局限性主动脉瓣下狭窄者可行手术治疗,这样既可以纠正梗阻,又可以防止主动脉瓣关闭不全的加重.
当年轻患者出现主动脉瓣狭窄表现而超声心动图检查示主动脉瓣结构正常时,应考虑到主动脉瓣上或瓣下狭窄.
3.主动脉瓣狭窄 主动脉瓣水平的狭窄占主动脉狭窄的大多数,其发病原因与症状出现的时间有关.十几岁或二十岁左右出现症状者,常为先天性主动脉瓣单瓣或粘连性双瓣畸形;40～ 60岁时出现症状者,常为主动脉瓣双瓣钙化或风湿性心脏病的晚期.20世纪90年代以来,老年主动脉瓣狭窄最常见的原因是主动脉瓣退行性变伴瓣膜基部钙化,瓣膜粘连较少见.主动脉瓣膜狭窄的年龄分布:先天性(1～30岁),双瓣畸形(40～60岁),风湿性(40～60岁),老年退行性(>70岁).
【病理生理】 左心室流出道进行性梗阻可导致左心室室壁向心性肥厚,室壁增厚为一种代偿机制,可使室壁张力"正常化".多数患者心室腔大小正常,收缩功能良好.长期压力升高使左心室功能失代偿时,会出现左心室扩张和收缩功能的进行性下降.
主动脉狭窄的病理生理学改变与下列因素有关:①左心室后负荷增加;②梗阻导致体循环和冠状动脉循环血流减少;③进行性心室肥厚.这些机制最终导致典型的三联症,即呼吸困难、心绞痛和晕厥.即使收缩功能正常,劳力性呼吸困难也很常见.主动脉狭窄患者常伴有舒张功能障碍,使左心室充盈压升高,进一步使肺循环压力升高.心肌缺血、左心室肥厚及后负荷增加可导致心室舒张期延长和顺应性下降,出现舒张功能障碍.劳力性心绞痛可出现于冠状动脉血流正常时.舒张期压力升高、心肌灌注压差下降和心肌肥厚使心肌的供氧/氧耗失平衡,从而导致心肌缺血.运动时晕厥的发生可能有多种原因,包括室性心律失常、梗阻所致的体循环压力突然下降或左心室腔内高压引起的非正常血管反射.左心室长期进行性压力负荷增大可使收缩功能失代偿,产生左心衰竭和右心衰竭.
严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血.其机制为:①左心室壁增厚、心室收缩压升高和射血时间延长,增加心肌氧耗;②左心室肥厚,心肌毛细血管密度相对减少;③舒张期心腔内压力增高,压迫心内膜下冠状动脉;④左心室舒张末压升高致舒张期主动脉-左心室压差降低,冠状动脉灌注压降低.后二者减少冠状动脉血流.心肌耗氧增加、供血减少,如加上运动负荷将导致严重心肌缺血.
晕厥见于1/3的有症状患者.多发生于直立、运动中或运动后即刻,少数在休息时发生,由于脑缺血引起.其机制为:①运动时周围血管扩张,而狭窄的主动脉瓣口限制心排血量的相应增加;②运动致心肌缺血加重,使左心室收缩功能降低,心排血量减少;③运动时左心室收缩压急剧上升,过度激活室内压力感受器通过迷走神经传入纤维兴奋血管减压反应,导致外周血管阻力降低;④运动后即刻发生者,为突然体循环静脉回流减少,影响心室充盈;左心室心排血量进一步减少;⑤休息时晕厥可由于心律失常(心房颤动、房室阻滞或心室颤动)导致心排血量骤减所致.以上均可引起体循环动脉压下降,脑循环灌注压降低,以致发生脑缺血.
体循环低血压(可由药物或血管反射所致)使冠状动脉灌注减少,导致心肌供氧/耗氧不平衡进一步加重,心肌缺血加重,心排血量进一步下降,从而主动脉舒张期压力下降,最终冠状动脉灌注压力进一步下降.如不立即采取措施使灌注压力升高,则血流动力学会进一步恶化,进而导致患者死亡.即所谓"死亡螺旋".
【临床表现】
1.症状 主动脉狭窄患者的临床表现差别很大.患者可完全无症状,仅在体检时发现心脏杂音.也可有一项或多项典型病状:劳力性呼吸困难、心绞痛及晕厥.少数终末期主动脉狭窄伴左心室功能失代偿者可出现全身水肿和心源性恶病质.极少数患者以猝死为首发症状.
2.体征 主动脉狭窄者体检时常可以发现典型的临床体征.第一心音正常.如主动脉瓣钙化僵硬,则第二心音主动脉瓣成分减弱或消失.肥厚的左心房强有力收缩产生明显的第四心音.先天性主动脉瓣狭窄或瓣叶活动度尚佳者,可在胸骨右、左缘和心尖区听到主动脉瓣喷射音,不随呼吸而改变,如瓣叶钙化僵硬,喷射音消失.收缩期喷射性杂音在第一心音稍后或紧随喷射音开始,止于第二心音前,为吹风样、粗糙、递增-递减型,在胸骨右缘第2或左缘第3肋间最响,主要向颈动脉传导,触及收缩期细震颤常提示主动脉狭窄的存在(平均压力阶差>50mmHg).老年人钙化性主动脉瓣狭窄者,杂音在心底部粗糙,高调成分可传导至心尖区,呈乐音性.有少数患者收缩期杂音的响度在心尖部和心底部大致相同.杂音的响度与狭窄的程度不相关,而杂音到达峰值的时间和持续时间与狭窄程度相关.重度狭窄者可有颈动脉搏动明显延迟而弱,称为迟弱脉.闻及喷射性咔喇音提示二叶瓣型主动脉瓣.存在心房颤动时,应怀疑有二尖瓣病变.
【辅助检查】
1.心电图及X线胸片 心电图常显示窦性心律伴左心室肥厚劳损,左心房异常或心室内传导异常,一过性Ⅲ度房室传导阻滞.有心房颤动时,应怀疑是否并存二尖瓣疾病或甲状腺疾病. X线胸片可见左心室显著扩大,升主动脉扩张.X线侧位片常可见主动脉瓣钙化.
2.二维和(或)多普勒超声心动图 是诊断和评估主动脉瓣疾病的"金标准".二维超声心动图可确定狭窄的部位(瓣上、瓣性或瓣下),胸骨旁短轴切面可以确定瓣膜狭窄的原因(双瓣畸形、风湿性、老年退行性).虽然二维超声心动图可明确是否存在主动脉狭窄,但是仅依靠二维超声心动图不能准确测定狭窄的严重程度.多普勒超声心动图可精确地判定主动脉瓣狭窄程度.由熟练专业医师测定的多普勒压力阶差十分精确,与心导管测定值相关性良好.当平均压力阶差>40mmHg时,可以肯定重度狭窄的存在.患者有重度狭窄的临床表现,且多普勒平均压力阶差>40mmHg时,则不必再进行其他评估狭窄程度的血流动力学测定.采用多普勒判定主动脉(瓣)狭窄具有局限性,主要问题是多普勒束与血流不平行,使测定值低于实际平均压力阶差.当临床表现与多普勒检查结果不一致时,应进行心导管检查,以测定左心室压力和主动脉压力,并计算压力阶差.
主动脉瓣压力阶差除与狭窄的严重程度有关外,还与血流量有关.当患者有重度狭窄的临床表现、主动脉瓣平均压力阶差> 40mmHg及瓣口面积<1.0cm2时,即可诊断为重度主动脉瓣狭窄.
【诊断】 典型主动脉狭窄杂音时,较易诊断.如合并关闭不全和二尖瓣损害,多为风湿性心脏病.
主动脉瓣狭窄的严重程度分类 正常主动脉瓣面积:2～ 3cm2;轻度主动脉瓣狭窄:主动脉瓣面积>1.5cm2,跨瓣膜平均压力阶差<25mmHg;中度主动脉瓣狭窄:主动脉瓣面积1.0～ 1.5cm2,跨瓣膜平均压力阶差25～40mmHg;重度主动脉瓣狭窄:主动脉瓣面积<1.0cm2,跨瓣膜平均压力阶差>40mmHg;极重度动脉瓣狭窄:主动脉瓣面积<0.7cm2,跨瓣膜平均压力阶差>80mmHg.
【鉴别诊断】 主动脉瓣下狭窄所致的流出道梗阻应与肥厚型梗阻性心肌病所致的流出道梗阻相鉴别,因为其治疗原则不同.主动脉瓣狭窄的杂音如传导至胸骨左下缘或心尖区时,应与二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全或室间隔缺损的全收缩期杂音区别.此外,还应与胸骨左缘的其他收缩期喷射性杂音鉴别.
主动脉瓣狭窄与其他左心室流出道梗阻疾病的鉴别:①先天性主动脉瓣上狭窄的杂音在右锁骨下最响,杂音和震颤明显传导至胸骨右上缘和右颈动脉甚至右上臂,喷射音少见.②先天性主动脉瓣下狭窄难以与主动脉瓣狭窄鉴别.前者常合并轻度主动脉瓣关闭不全,无喷射音.③梗阻性肥厚型心肌病有收缩期二尖瓣前叶前移,致左心室流出道梗阻,产生收缩中或晚期喷射性杂音,胸骨左缘最响,不向颈部传导,有快速上升的重搏脉.
【并发症】
1.心律失常10%可发生心房颤动,致左心房压升高和心排血量明显减少,临床上迅速恶化,可致严重低血压、晕厥或肺水肿.主动脉瓣钙化侵及传导系统可致房室传导阻滞;左心室肥厚、心内膜下心肌缺血或冠状动脉栓塞可致室性心律失常.上述的两种情况均可导致晕厥,甚至猝死.
2.心脏性猝死 一般发生于先前有症状者.无症状者发生猝死少见,仅见于1%～3%的患者.
3.感染性心内膜炎 不常见.年轻患者的症状较轻,瓣膜畸形较老年人的钙化性瓣膜狭窄发生感染性心内膜炎的危险性大.
4.体循环栓塞 少见.栓子可来自钙化性狭窄瓣膜的钙质或增厚的二叶瓣上的微血栓.
5.心力衰竭 发生左心衰竭后,自然病程明显缩短,因此终末期的右心衰竭少见.
6.胃肠道出血 因特发性或胃肠道(右半结肠)血管发育不良,可合并胃肠道出血.多见于老年瓣膜钙化患者,出血多为隐匿和慢性.人工瓣膜置换术后出血常可停止.
【自然病程及治疗】
1.内科治疗 主要目的为确定狭窄程度,观察狭窄进展情况,为有手术指征的患者选择合理手术时间.治疗措施包括以下几点.
(1)预防感染性心内膜炎;如为风湿性心脏病合并风湿活动,应预防风湿热.
(2)无症状的轻度狭窄患者每2年复查1次,应包括超声心动图定量测定.中和重度狭窄的患者应避免剧烈体力活动,每6～ 12个月复查1次.
(3)如有频发房性期前收缩,应予抗心律失常药物,预防心房颤动.主动脉瓣狭窄患者不能耐受心房颤动,一旦出现,应及时转复为窦性心律.其他可导致症状或血流动力学后果的心律失常也应积极治疗.
(4)心绞痛可试用硝酸酯类药物.
(5)心力衰竭者应限制钠盐摄入,可小心应用洋地黄类药物和利尿药.过度利尿可因低血容量致左心室舒张末压降低和心排血量减少,发生直立性低血压.不可使用作用于小动脉的血管扩张药,以防血压过低.β受体阻滞药等负性肌力药物亦应避免应用.
2.主动脉瓣置换术 主动脉(瓣)狭窄的病程发展已十分清楚.严重狭窄的症状出现后病情发展很快,2～3年病死率约为50%.因此,建议有症状的重度主动脉瓣狭窄者尽早进行瓣膜置换.主动脉瓣置换术的围术期病死率很低,在年轻患者中<1%～ 2%,手术可明显延长患者的生存时间.
主动脉瓣狭窄时主动脉瓣置换术的适应证:①有症状的重度AS;②拟行冠状动脉旁路移植术的重度AS;③拟行主动脉或其他心脏瓣膜手术的重度AS;④拟行冠状动脉旁路移植术、主动脉或其他瓣膜手术的中度AS;⑤无症状的重度AS合并左心室收缩功能不全、运动时出现异常反应(如低血压)、室性心动过速、明显左心室肥厚(≥15mm)、瓣口面积<0.6mm2.
瓣膜置换手术前,应进行详细的多普勒和(或)心导管检查,同时应了解活动耐量、平均压力阶差、左心室功能和并存的二尖瓣病变.老年且有冠心病危险因素者,应进行冠状动脉造影;但对无危险因素且年龄<40岁的男性和年龄<50岁的女性患者,冠状动脉造影不必常规进行.无论是否存在左心室功能障碍,主动脉瓣重度狭窄患者均应进行瓣膜置换.如存在明显的二尖瓣关闭不全,术中主动脉瓣置换后应对二尖瓣的反流程度进行评定,以确定是否要行二尖瓣修补或置换.
3.经皮球囊主动脉瓣成形术经股动脉逆行将球囊导管推送至主动脉瓣,用生理盐水与造影剂各半的混合液体充盈球囊,裂解钙化结节,伸展主动脉瓣环和瓣叶,解除瓣叶粘连和分离融合交界处,减轻狭窄.
在20世纪90年代,重度主动脉(瓣)狭窄的老年患者不断增加,瓣膜置换的危险性随年龄增高及其他合并疾病增多而增加. 80岁以上者,手术死亡率可高达30%.10年前出现经皮主动脉瓣球囊扩张术时,人们认为它可以减少高龄危重患者的死亡率.通过扩张一处或两处瓣膜可使重度病变的跨瓣压力阶差下降、症状改善,但随访显示,再狭窄率比较高(6个月时为60%,2年内几乎达100%),且扩张后不能降低病死率.因此,球囊扩张只适用于:①不适于手术的病变严重的老年患者;②作为病变严重者瓣膜置换前的过渡.
【注意事项】
1.20世纪90年代以来,主动脉狭窄最常见的原因为瓣膜退行性病变.
2.风湿性心脏病所致主动脉狭窄者须排除"寂静型"二尖瓣狭窄.
3.60岁以后出现主动脉狭窄者,应怀疑有双瓣异常或风湿性瓣膜病变.
4.主动脉瓣置换术适用于有症状的重度主动脉瓣狭窄者,而与左心室射血分数无关.
5.无冠状动脉疾病危险因素的年轻患者,瓣膜置换前不要求常规行冠状动脉造影检查.
6.经皮主动脉瓣球囊扩张术只限于作为重度主动脉瓣狭窄者手术前的过渡.
7.主动脉瓣上狭窄常与精灵样面容、高钙血症和肺动脉末梢狭窄有关.
8.右侧颈动脉可触及细震颤时应怀疑主动脉瓣上狭窄.
9.局限性主动脉瓣下狭窄的超声多普勒检查表现为主动脉流出道血流速率加快,二维超声心动图示主动脉瓣结构正常.
10.心肌舒张和顺应性异常所致的舒张功能异常是主动脉狭窄患者基本的病理生理改变之一.
11.由于主动脉狭窄患者心肌供氧/耗氧失平衡,即使冠状动脉正常,也会出现心肌缺血.
12.主动脉(瓣)狭窄患者最常见的晕厥原因是血管抑制(反射)性晕厥.
13.晕厥伴有主动脉瓣区杂音时应怀疑重度主动脉狭窄.
14.多普勒检查的缺点是可能低估实际狭窄的严重程度.
15.重度狭窄而心排血量较低时,压力阶差可<40mmHg.多巴酚丁胺负荷试验(给予多巴酚丁胺后跨主动脉瓣压力阶差> 40mmHg)可用来筛选真性主动脉瓣狭窄患者.
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