【摘要】：【病因】 肺动脉瓣狭窄(PS)几乎是先天性疾病,尽管有个案报道其获得于风湿性心脏病和类癌性心脏病.虽然肺动脉瓣狭窄可能是很多复杂的先天性心脏病的一部分,通常合并室间隔缺损,但绝大多数肺动脉瓣狭窄是一种独立的先天性疾病.典型的Noonan综合征常见独立的肺动脉瓣狭窄.【病史和体格检查】 除非跨瓣阶差>50mmHg,肺动脉瓣狭窄很少有症状,因此轻至中度狭窄通常症状隐匿.症状出现则与心排血量降低有关,常
【病因】 肺动脉瓣狭窄(PS)几乎是先天性疾病,尽管有个案报道其获得于风湿性心脏病和类癌性心脏病.虽然肺动脉瓣狭窄可能是很多复杂的先天性心脏病的一部分,通常合并室间隔缺损,但绝大多数肺动脉瓣狭窄是一种独立的先天性疾病.典型的Noonan综合征常见独立的肺动脉瓣狭窄.
【病史和体格检查】 除非跨瓣阶差>50mmHg,肺动脉瓣狭窄很少有症状,因此轻至中度狭窄通常症状隐匿.症状出现则与心排血量降低有关,常见乏力、劳力性呼吸困难和活动耐量下降.疾病加重可发生晕厥前兆和晕厥.肺动脉瓣狭窄的颈静脉检查特征是明显的A波,反映右心室舒张末压增加.典型听诊包括宽的第二心音分裂,肺动脉瓣听诊区闻及一个递增递减型杂音.如果杂音与周围肺动脉狭窄有关,可在胸壁外侧、腋窝和后背闻及该杂音.当狭窄程度增加还可在收缩早期闻及一个喷射性咔喇音.重度狭窄体征包括收缩高峰晚期杂音、肺动脉瓣区第二音强度减弱和喷射性咔喇音完全消失.与其他右侧瓣膜病变不同,呼吸会减轻杂音的强度.直到疾病晚期才会出现右心室肥厚或右心衰竭的临床体征.
【诊断方法】 胸部X线显示不对称的肺动脉扩张,左侧肺动脉更明显.心脏大小一般正常.超声心动图诊断要点是跨肺动脉瓣阶差,由通过肺动脉瓣的血流峰值速率计算得出.
【治疗】 无症状的肺动脉瓣狭窄患者和阶差<50mmHg的患者可随访观察,应预防感染性心内膜炎(IE).对于阶差增大或出现症状的患者,球囊瓣膜成形术是治疗的选择.介入手术的Ⅰ类适应证包括有症状或静息阶差>50mmHg.跨瓣阶差< 30mmHg的肺动脉瓣狭窄可药物治疗.
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