主动脉瓣关闭不全左心室增大

【病因和病理】　主动脉瓣、升主动脉或二者同时存在结构异常时,可导致主动脉瓣关闭不全.

1.主动脉瓣膜疾病 风湿热早期可引起轻度主动脉瓣关闭不全,但随着时间的延长,瓣叶发生纤维化、挛缩,导致连接部排列不齐或粘连.由于联合部融合,常伴有主动脉瓣狭窄.风湿性主动脉瓣疾病不伴二尖瓣病变的情况很少见.

成年人先天性主动脉瓣关闭不全最常见的原因是主动脉瓣双瓣畸形,表现为两瓣叶连接不良、舒张性瓣尖脱垂或两者都有.另外,慢性进行性主动脉瓣关闭不全也可伴发于室间隔缺损(邻近主动脉瓣环的支持结构薄弱)或主动脉瓣下狭窄(引起湍流的高速喷射血流,冲击、损害主动脉瓣瓣叶).

感染性心内膜炎常累及已有异常的瓣叶,导致组织结构破坏、赘生物,在瓣膜关闭时干扰连接部正常排列或主动脉瓣环受侵害发生结构破坏、变形.甚至感染已完全根除后,由于已愈合瓣叶的尖端挛缩,还可引起关闭不全的进一步加重.视损害进展的快慢不同,可表现为急性、亚急性或慢性关闭不全,为单纯性主动脉瓣关闭不全的常见病因.

胶原血管病常影响主动脉根部,也可影响瓣叶尖端.伴发瓣膜炎可致瓣叶挛缩,引起关闭不全.瓣叶穿孔极少见.老年退行性主动脉瓣病变在临床上较重要,它会引起主动脉瓣狭窄,且有一定程度的主动脉瓣关闭不全,尤其在早期阶段.明显的关闭不全也常见于主动脉瓣狭窄手术去除钙化病变后或经皮球囊瓣膜成形术后.

2.升主动脉疾病 急性主动脉根部损害破坏了瓣膜的支持结构,可引起关闭不全.主动脉撕裂使内膜或中层纵向裂开,血液进入裂口形成主动脉夹层,常发生于升主动脉特发性扩张、高血压或马方综合征的患者.根部损害还可由妊娠、胸部钝性伤或伴有主动脉瓣感染性心内膜炎的急性主动脉炎引起.

许多疾病都可能伴有慢性主动脉根部扩张,这使瓣叶尖端延展导致关闭不全.这些疾病包括:①马方综合征,常伴有中膜囊性坏死所致的进行性主动脉扩张;②特发性进行性主动脉扩张,伴中膜囊性坏死;③老年性扩张或不明原因的主动脉环状扩张;④梅毒性主动脉炎感染后15～25年,侵害Valsalva窦;⑤结缔组织病(类风湿关节炎、强直性脊柱炎、Reiter综合征、复发性多发性软骨炎、巨细胞动脉炎).马方综合征、特发性进行性主动脉扩张、结缔组织病既可影响二尖瓣瓣叶,又可影响近端传导系统.

【病理生理】　急性或亚急性重度主动脉瓣关闭不全时,大量血液突然进入顺应性无变化的左心室,增加了左心室舒张期末压和肺静脉压,导致左心房压增高和肺淤血,引起呼吸困难或肺水肿.

慢性主动脉瓣关闭不全时,左心室随时间发生代偿性变化.过度负荷使心肌纤维伸展、拉长,进而增加室壁张力;左心室壁变厚使室壁张力保持正常,但左心室重量增加(偏心性肥厚).

初期,通过Frank-Starling机制,左心室扩大可增加EF.但左心室进一步扩大使前负荷储备耗竭,EF逐渐下降至"正常"范围.最终,EF会进一步下降使收缩期末容积增加.收缩期末容积增加是心肌功能不全的一个敏感指标.当左心室不能再扩张时,心室舒张压增高,引起呼吸困难及失代偿的其他表现.

运动时,由于全身血管阻力减小、舒张期缩短,主动脉反流量有减少的倾向.但由于左心室无能力处理增多的静脉回流量,这将引起心排血量相对减少(劳力后疲劳)或增加心室舒张期末压(呼吸困难),或二者均有.

慢性主动脉瓣关闭不全的患者尽管冠状动脉正常,仍可出现心绞痛症状.其机制包括:总体心肌耗氧量增加(左心室心肌重量和室壁张力增加);心肌内小冠状动脉受压,使心内膜下灌流压减小;降低主动脉舒张压及减少冠状动脉小血管舒张储备.

【临床表现】　急性主动脉瓣关闭不全通常继发于主动脉夹层动脉瘤或感染性心内膜炎.在这种情况下,基础病变的表现常较突出.由于心脏代偿机制尚未建立,增高的左心室舒张期末压和肺静脉压可引起明显的呼吸困难.由于左心室舒张期末压突然增高和主动脉-左心室舒张期压力阶差迅速减小,可使杂音减弱.由于左心室舒张压急性增高,可不出现外周血管表现(因血液迅速反流入左心室所致).

慢性主动脉瓣关闭不全时,由于强有力的心脏搏动及高脉搏压,患者首先出现的症状是心脏和颈部血管过度搏动引起的不适感.劳力性呼吸困难是左心室功能衰竭的症状.

血管收缩压升高,舒张压降低,脉压增大.周围血管征常见,可见点头征(de Musset征)、颈动脉和桡动脉扪及水冲脉、股动脉枪击音(Traube征),用听诊器轻压股动脉可闻及双期杂音(Duroziez征),轻压指甲边缘在甲床可见毛细血管搏动征(Quincke征)和马方综合征的表现或感染性心内膜炎的特征.

有血流动力学改变的重度主动脉瓣关闭不全,常出现脉压> 100mmHg,而舒张压<60mmHg.对于血管顺应性良好的年轻患者或伴有左心功能衰竭及左心室舒张期末压增高的患者,脉压不能准确地反映主动脉瓣关闭不全的严重程度.收缩期高射血量伴舒张期快速反流的其他体征包括:①明显而快速的颈动脉搏动,继以异常回陷(Comgan搏动);②股动脉处可闻及"枪击"音(Duroziez杂音),用听诊器轻压股动脉可闻及双重杂音.除扩张的升主动脉压迫上腔静脉外,单纯主动脉瓣关闭不全患者颈静脉的搏动和压力一般正常.

慢性主动脉瓣关闭不全的心尖冲动弥散、有力并向左下方移位.可闻及第三心音.心底部舒张期细震颤提示重度主动脉瓣关闭不全,而收缩期细震颤则表明收缩期射血量大.

重度主动脉瓣关闭不全可引起舒张期二尖瓣部分关闭,使第一心音减弱.收缩早期喷射性咔喇音提示存在主动脉瓣双瓣畸形或有大量血流进入扩张的主动脉根部.第二心音可以正常或异常(主动脉瓣不能正常关闭).由于血液(经二尖瓣及主动脉瓣反流)在舒张早期快速充盈心室,即使无明显心室功能不全也可出现第三心音.

听诊的特征是胸骨左缘高调的、递减性舒张期杂音.如果此杂音在胸骨右缘听诊最清晰,表明主动脉根部有明显扩张.患者前倾、深呼气时,采用膜式听诊器听诊此杂音最清晰.同杂音强度相比,杂音持续时间与瓣膜关闭不全严重程度的相关性更好.当杂音呈乐性或海鸥鸣样时,提示瓣膜外翻或穿孔.并存主动脉瓣收缩期杂音不一定提示有主动脉瓣狭窄,这可能是异常增多的收缩期喷射血流引起的功能性血流杂音.颈动脉搏动检查有助于判定是否同时存在主动脉瓣狭窄.重度主动脉瓣关闭不全患者,在心尖部可闻及舒张期隆隆样杂音(Austin-Flint杂音).其产生机制目前认为系严重的主动脉瓣反流使左心室舒张压快速升高,导致二尖瓣处于半关闭状态,对于快速前向跨瓣血流构成狭窄.主动脉瓣关闭不全发展至后期,因心室扩大引起二尖瓣环扩大,也可导致二尖瓣关闭不全.

【辅助检查】

1.心动图 急性、亚急性或慢性轻度主动脉瓣关闭不全不一定伴有心电图异常.慢性中度或重度主动脉瓣关闭不全常引起左心室肥厚的心电图变化,也有极少数患者未达到左心室肥厚的电压标准.

2.X线胸片 慢性重度主动脉瓣关闭不全可引起左心室扩大、心胸比增大及升主动脉扩张.但由于升主动脉近端隐匿在心影之中,故也可表现为正常.

3.心脏超声心动图 超声心动图可观察升主动脉、主动脉瓣及测量左心室大小和功能.检查可能发现主动脉瓣脱垂、二尖瓣前叶舒张期颤动或二尖瓣过早关闭.评估主动脉瓣关闭不全的严重程度需测定左心室大小并结合多普勒检查结果.经食管超声心动图能充分显示胸主动脉,并可明确主动脉瓣赘生物或感染性并发症是否累及主动脉瓣叶或瓣环,但它通常不能反映关闭不全的严重程度.

4.主动脉造影 无创性检查用于明确主动脉瓣关闭不全的原因和严重程度通常已足够,但当无创检查技术不充分或检查结果与临床表现不一致时,仍需行主动脉根部血管造影.运动试验在判定心脏功能时也有价值.

【诊断和鉴别诊断】　有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征,可诊断为主动脉瓣关闭不全.急性重度反流者早期出现左心室衰竭,X线心影正常而肺淤血明显.慢性如合并主动脉瓣或二尖瓣狭窄,支持风湿性心脏病诊断.超声心动图可助确诊.主动脉瓣舒张早期杂音于胸骨左缘明显时,应与Graham Steell杂音鉴别.后者见于严重肺动脉高压伴肺动脉扩张所致相对性肺动脉瓣关闭不全,常有肺动脉高压体征,如胸骨左缘抬举样搏动、第二心音肺动脉瓣成分增强等.重度主动脉瓣关闭不全患者,在心尖部可闻及舒张期隆隆样杂音(Austin-Flint杂音).与器质性二尖瓣狭窄的杂音鉴别要点是Austin-Flint杂音不伴有开瓣音、第一心音亢进和心尖区舒张期震颤.吸入亚硝酸异戊酯后可使此杂音变得柔和,但会使二尖瓣狭窄的隆隆样舒张期杂音变得更响.

【并发症】　感染性心内膜炎较常见;可发生室性心律失常但心脏性猝死少见;心力衰竭在急性者出现早,慢性者于晚期始出现.

【自然病程和治疗】

1.急性主动脉瓣关闭不全 急性重度主动脉瓣关闭不全时大量血液反流入左心室,左心室舒张压迅速升高,主动脉舒张压迅速降低,从而导致呼吸困难和心力衰竭.内科治疗一般仅为术前准备过渡措施,目的在于降低肺静脉压,增加心排血量,稳定血流动力学,应尽量在Swan-Ganz导管床旁血流动力学监测下进行.静脉滴注硝普钠对降低心脏前后负荷、改善肺淤血、减少反流量和增加排血量有益.也可酌情经静脉使用利尿药和正性肌力药物.外科治疗(人工瓣膜置换术或主动脉瓣修复术)为根本措施.血流动力学不稳定者,如严重肺水肿,应立即手术.主动脉夹层引起的急性重度主动脉瓣关闭不全,应立即手术治疗,置换主动脉瓣及夹层累及的升主动脉.感染性心内膜炎引起的急性重度主动脉瓣关闭不全也应早期手术治疗,否则患者可迅速进展为心力衰竭和心源性休克.无论抗生素治疗时间长短,应当在抗生素强有力治疗后行早期手术.主动脉瓣自体移植的围术期及手术过程中的感染率相对较低,应尽可能采用此种手术.具有轻中度血流动力学障碍的主动脉瓣反流,应在密切监测下给予抗生素治疗,必要时行手术治疗,因为此类患者可能迅速进展为急性重度主动脉瓣关闭不全.

2.慢性主动脉瓣关闭不全 慢性重度主动脉瓣关闭不全的无症状期可持续多年.但是由于长期容量负荷过度,可导致心肌细胞变性和进行性纤维化,以及左心室功能不全.由于运动时心室舒张期充盈时间缩短,因此,可减少瓣膜反流量.此类患者的无症状期可持续数十年.

主动脉瓣关闭不全患者左心室肥厚并扩张,这些改变是为了抵消大量反流对左心室壁张力的影响,因此,对主动脉瓣关闭不全患者,心脏前、后负荷都是增加的.所以,与二尖瓣关闭不全相反,射血分数能准确反映患者的心室功能状态.心室的代偿功能使得重度主动脉瓣关闭不全患者无症状及左心室功能代偿期持续数十年.在症状出现之前,多数患者左心室功能已减退.因此,每6～ 12个月复查心室大小及射血分数十分必要.总之,重度主动脉瓣关闭不全患者左心室功能代偿期持续时间较长,因此,其远期预后优于慢性二尖瓣关闭不全患者.

(1)内科治疗:主动脉瓣关闭不全患者在诊治牙科疾病时,应在医师指导下应用抗生素预防感染性心内膜炎,如有风湿活动应预防风湿热.早期研究表明,钙通道阻滞药等血管舒张药物及血管紧张素转化酶抑制药可能有效地延缓左心室扩张的进展.后续研究表明,在血压正常患者中应用上述药物并无治疗作用.因此,重度主动脉瓣关闭不全合并高血压时,降低后负荷十分必要.心绞痛可用硝酸酯类药物.积极纠正心房颤动和治疗心律失常,主动脉瓣关闭不全患者不耐受这些心律失常.如有感染应及早积极控制.

(2)外科治疗:主动脉瓣关闭不全手术时机的选择比二尖瓣关闭不全时明确.手术的近、远期并发症较多,限制了早期手术的普及.定期监测心室大小及功能十分必要,尤其是监测能准确反映心室功能的射血分数.慢性主动脉瓣关闭不全患者出现症状时,应进行手术治疗,合并二尖瓣关闭不全时,尽管有左心室功能不全,但手术治疗的生存率和效果仍优于药物治疗.

无症状重度主动脉瓣关闭不全患者应监测左心室大小和功能,以决定是否手术.EF<50%～55%或左心室舒张期末内径>55mm预示左心室收缩功能障碍,应行主动脉瓣置换术.左心室舒张期末内径在50～55mm,尤其伴有左心室进行性扩张时,应尽早手术治疗.左心室舒张期末内径<50mm,左心室功能及射血分数均在正常范围内时,应每3个月复查上述指标,以明确左心室功能恶化速率.左心室中、重度扩大(左心室舒张期末内径45～50mm)时,应每6个月随访;左心室轻、中度扩大(左心室舒张期末内径<45mm)时,应每年随访一次.在初筛患者时,应行运动试验,客观评价运动耐量,以确定患者是否处于无症状期.运动试验所获得的数据并不能作为是否手术的惟一标准.手术的禁忌证为LVEF≤0.15～0.20,LVEDD≥80mm或LVEDVI≥300ml/m2.手术前需测量升主动脉宽度.升主动脉宽度>5cm时,应同时行主动脉瓣及升主动脉置换术.某些患者升主动脉宽度>5.5cm时,即使主动脉瓣反流并不严重,也应立即手术治疗.

【注意事项】

1.应理解主动脉瓣关闭不全是由瓣膜疾病、主动脉近端疾病或由二者共同引起的.

2.引起主动脉瓣关闭不全的许多疾病常同时引发二尖瓣异常:心内膜炎、风湿热、胶原血管病或马方综合征.

3.急性重度主动脉瓣关闭不全的特征是左心室大小正常、EF高、呼吸困难或肺水肿.

4.慢性代偿性主动脉瓣关闭不全的特征是症状轻微、左心室扩大.

5.慢性失代偿性主动脉瓣关闭不全的特征是有症状(最初是劳力性)和EF减低.

6.急性主动脉瓣关闭不全患者可无典型的体检发现.

7.主动脉瓣关闭不全时脉压增大,除提示收缩压和舒张压差值较大外,还提示舒张压降低.

8.重度主动脉瓣关闭不全的体征包括:舒张期杂音持续时间长、心尖部舒张期隆隆样杂音、心尖冲动范围扩大并移位、高心排血量、快速反流引起的外周血管征.

9.超声心动图除可评估左心室大小和功能外,还可明确主动脉瓣关闭不全的原因和严重程度.

10.经食管超声心动图是主动脉瓣关闭不全结构评估的有用辅助方法,但定量评估作用较小.

11.超声心动图评估关闭不全严重程度不应只依赖彩色血流图资料.

12.当无创检查技术受限、检查结果与临床关闭不全严重程度表现不一致时,需要行主动脉造影.