【病因】 胸主动脉瘤(TAA)的发病率每年约5.9/10万.主要致病原因包括:①先天的二叶式主动脉瓣;②马方综合征;③特发性主动脉环扩张;④家族性胸部动脉瘤样扩张;⑤主动脉炎;⑥继发于高龄和高血压;⑦梅毒和创伤.
【临床表现】
胸降主动脉瘤可能延伸到远端并可累及腹主动脉进而形成胸腹式动脉瘤.起病时患者往往没有症状,常常是在验证其他临床现象的显像时被诊断出来.体检一般也不易被发现.扩张的主动脉会挤压附近的结构,例如上腔静脉、脊柱、食管和喉返神经,这可能分别导致上腔静脉综合征、喘鸣、吞咽不利和声音嘶哑.
主动脉根部扩张会导致主动脉瓣关闭不全,这可能导致充血性心力衰竭症状.主动脉窦的扩大会导致冠状动脉口狭窄,这会导致心肌缺血甚至梗死.主动脉瘤内血液的流动减速,易导致血栓的形成和远端栓塞.
【影像学检查及诊断】 TAA通常在胸部X线检查时,因纵隔扩大或明显的主动脉球突出被无意中发现.经胸超声心动图是最初诊断和监测主动脉根扩张最常用的检查.CT扫描和MRA是精确界定整个胸部主动脉及其分支血管的较好的检查,可以精确测出TAA.
【治疗】
1.药物治疗 对于马方综合征患者,β肾上腺素阻断可以延缓胸主动脉瘤的扩散速度,提高存活率.对于那些非马方综合征的TAA患者采取药物治疗时推荐这一方法可能是合理的.后期连续的评价和影像检查是必需的.
患有马方综合征的妇女在妊娠期间患主动脉夹层的风险更高,特别是在第3个月.在妊娠期间,当主动脉根的直径> 4.0cm或出现主动脉根部的快速扩张现象时,发生夹层的危险更大.
如果在分娩前未采取外科修复,那么在妊娠期间应注射β肾上腺素阻滞药.当主动脉根的直径>4.0cm或主动脉扩张的速度很明显,就应考虑反复的超声心动图检查和剖宫产手术.
2.手术治疗的指征 夹层和破裂是TAA可怕的并发症,它们是选择进行主动脉外科修复的指征.瘤体大小是夹层和破裂最危险的因素.有研究显示,夹层或破裂的年发生率TAA直径<5 cm时是2%,TAA直径在5.0～5.9cm时是3%,TAA直径>6 cm时是7%.因此,在TAA直径达到威胁主动脉稳定性的程度之前,应慎重考虑采用预防性的外科干预.
尽管采取预防性外科干预的最佳时间并不确定,通常建议在升主动脉TAA直径达到5.5～6.0cm和降主动脉TAA直径达到6.0～6.5cm时采取外科修复手术.患有马方综合征,二叶式主动脉瓣,或是有早期主动脉不稳定家族病史的患者应该考虑采取早期修复(升主动脉约在5.0cm时,降主动脉在5.5～6.0cm时).
主动脉快速地扩张(每年0.5～1.0cm)或是症状加重,同样也会被认为是采取外科修复手术的指征.在决定采取外科修复手术时当然必须考虑患者的内科并发症、风险和成功率,应根据个体来确定.那些有较低的医疗风险的患者可以考虑在TAA较小的直径时就采取外科干预.
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