主动脉夹层血肿治疗方案

主动脉夹层是最严重的急性大动脉综合征(也称为急性胸部疼痛综合征)之一,其中包括穿透动脉壁的动脉夹层、壁内血肿以及有症状的动脉瘤.结构组成有撕裂的主动脉壁,伴随着真腔同时有假腔形成.

【病因及发病机制】　主动脉夹层的标志是内膜的撕裂,它允许搏动的高压血液进入主动脉中膜,使其与内膜层分开.典型的,所谓内膜瓣通常是内-中膜瓣.主动脉夹层最初可能是在内膜上形成一个撕裂.或者是滋养血管的最初断裂导致壁内血肿,它进而导致内膜撕裂,血液顺着内壁流出.不管初始的事件如何,血液流动的张力使夹层(少有逆向的)扩展一段距离,通常沿中膜的外1/3裂解主动脉壁.主动脉夹层最主要的预测因子是高龄、男性、高血压、马方综合征及先天性主动脉瓣畸形(双瓣或单瓣畸形).妊娠期间出现的主动脉夹层常发生于孕程的后1/3.医源性主动脉夹层可发生于心脏手术及心脏介入性造影检查时.

【分类】　按照它们原本产生的位置和它们在主动脉里延伸的距离远近对夹层加以分类.有两种重要的分类体系:DeBakey分型和Stanford(斯坦福)分型.动脉夹层还以持续时间的长短加以分类.急性主动脉夹层是那些症状出现持续不足2周的病患;慢性主动脉夹层是指那种持续超过2周的病患.

1.DeBakey分型

Ⅰ型:内膜破口于升主动脉,扩展范围达到降主动脉.

Ⅱ型:局限于升主动脉.

Ⅲa型:局限于降主动脉.

Ⅲb型:包括降主动脉,累及腹主动脉.

2.Stanford分型

Ⅰ型:包括升主动脉.

Ⅱ型:局限于降主动脉.

【临床表现】　主动脉夹层通常出现在50-70岁人群中,男性居多.患者通常表现出急性疼痛症状.发病的症状通常是剧烈的疼痛,被描述为"撕裂""拆裂"或"刺痛"的感觉,可以用"坐立不安,辗转反侧"来形容.通常疼痛是可转移的,这是反映夹层扩展的重要表现.升主动脉夹层导致前胸和颈部疼痛,胸部降主动脉夹层导致肩胛间和肩胛下疼痛,腹主动脉夹层导致腰背部和左腰部疼痛.

起病时高血压经常同时存在,尤其好发于远端夹层.尽管在并发症发生时也会引起低血压,特别是在内膜夹层的情况下.动脉夹层随着血液的流动会危及主要血管,然后导致脉搏短缺(随着撕裂瓣的飘移不定,这种现象可能是短暂的)的出现.如果整个上臂血管系统受累,测得的血压可能并不升高(假高压).

如果夹层牵涉主动脉根部,受到牵连的主动脉瓣可能导致主动脉瓣闭锁不全.扩展到主动脉根部和主动脉环,除了叶片的介入,仍然可能导致主动脉瓣闭锁不全.在这些情形下,舒张期杂音可以证明这一点.夹层可能会累及冠状动脉口,导致急性的心肌缺血和梗死(2%～3%的发生率).右冠状动脉口比左主干更容易受到影响.夹层会延伸到近侧的心包腔,导致心包腔积液和心脏压塞,这是主动脉夹层患者出现昏厥和低血压症状的通常机制.心包摩擦音可以作为判断心包积血出现的线索.断裂组织进入心包腔是发生主动脉夹层的患者最常见的死亡原因.在降主动脉夹层时会发生急性的下肢、肾或肠系膜局部缺血.大血管受累后可能出现局灶性神经受损.危及脊髓动脉灌注时可能导致下肢瘫痪.

尽管胸部疼痛和脉搏消失是通常所描述的症状,但是必须承认只有不足20%的患者有这些症状,因此,对于主动脉夹层最重要的是临床上要有高度的警觉性.

【影像学检查及诊断】　胸部X线片很容易被识别出的是纵隔扩大,大约出现在60%的病例中.胸腔积液或心影扩大(后者在慢性主动脉瓣关闭不全的情况下也可能出现)表明了断裂组织已进入胸膜腔或心包腔.心电图通常会表现出非特异性的ST-T波形改变.牵涉冠状动脉口,就可能导致ST段升高,反映了急性心肌损伤的出现.经胸超声心动图有时可以确认近端甚至是远端的撕裂瓣.即使没有看到撕裂瓣,主动脉扩张、主动脉瓣关闭不全和(或)无法解释的心包积液的出现,也可以作为诊断一个有胸部疼痛患者的重要考虑线索.

更确切的诊断方式是通过TEE(经食管超声心动图)、CT和MRA.TEE优点包括便携、安全、准确及快速性,可应用于血流动力学不稳定患者及手术过程中,缺点是在降主动脉,位于气管与食管交叉水平存在"盲点",对血管壁内血肿的诊断存在困难.螺旋CT和MRA可精确'评估大血管和分支血管,但不够便携.血管造影在主动脉夹层的早期诊断中不作为常规检查方法.对于绝大多数患者来说,至少需要1种以上的检查.如果临床上有很高的怀疑度而最初的检查是否定的或是模棱两可的,这时候就应该考虑采取另一种检查来验证.

【治疗】　对那些高血压的患者,首选静脉注射β受体阻滞药和硝普钠.β受体阻滞药应先于硝普钠使用,以避免单独使用血管扩张药带来的心肌收缩性的升高和dp/dt降低.在没有出现高血压的情况下,β受体阻滞药可以单独使用.对于升主动脉夹层的患者,这些治疗药物是在确定手术治疗前的暂时方法.对于降主动脉夹层的患者,这些治疗药物是在口服长效药物治疗前的第一线用药.对于那些不能耐受β受体阻滞药的患者,可以选择静脉非二氢吡啶类钙离子拮抗药,如维拉帕米定和地尔硫.

发生在升主动脉的夹层(近端,A型)需要紧急手术治疗,因为它有很高的早期病死率(在发病后的24～48h有1%～2%的病死率).对于那些因近端夹层引起的心包积液或心脏压塞的患者不应该采取经皮心包穿刺,除非确实需紧急处理.通过这种方式排出心包积血会导致主动脉破裂增加病死率,排除积液之后可能会导致夹层的延伸和(或)碎片使血压和dp/dt升高.处理过程需在手术室建立体外循环后进入心包.

降主动脉夹层(远端,B型)的患者首先应该用药物治疗.这是因为急诊主动脉手术通常有较高病死率和下肢瘫痪率(如果不能恰当保护脊柱动脉).在如下情况下应该考虑做手术:①累及分支血管导致器官缺血出现;②动脉瘤形成,特别是囊状的;③持续的疼痛;④近端分支的逆行撕裂.马方综合征的患者在远端夹层(B型)时,通常会预后不良,因此推荐实施早期大动脉手术.

【特殊类型的主动脉夹层】

1.年轻患者的主动脉夹层 年轻患者(<40岁)出现主动脉夹层通常合并有结缔组织疾病,如马方综合征、先天性两叶型主动脉瓣、有主动脉手术史的患者或是围生期的妇女等.在怀孕后期,通常认为激素的改变和结缔组织基质的疏松会增加夹层发生的危险性.

2.慢性主动脉夹层形成 慢性主动脉夹层的患者(持续超过2周)从病死率最高的阶段存活下来,即使是Ⅰ型夹层,这类患者也可以采取药物治疗法,但由于动脉夹层造成主动脉壁变薄,这些主动脉通常会扩张而且较易形成动脉瘤.

对于慢性主动脉夹层可根据特殊并发症选择外科治疗方法:①反复性的疼痛;②形成动脉瘤,特别是囊状的;③近端夹层的逆行撕裂延伸.在最初的短时间间隔内,复查影像(通常是CT或MRA),对于这些主动脉壁薄弱的患者十分重要.

3.医源性的主动脉夹层 应该特别关注医源性的主动脉夹层形成.血管造影导管和导丝会破坏内膜,进而导致任何主动脉节段发生夹层.这些通常会导致逆行撕裂和在假腔内自发形成血栓.除非夹层已经很广泛,通常可以采用药物方法治疗.

在心脏外科手术时,插入套管或使用血管夹时也会形成夹层.这类夹层通常在手术进行中诊断并采取紧急而安全的措施加以处理.

4.壁内血肿和主动脉透壁性溃疡 壁内血肿和主动脉穿透性溃疡是主动脉夹层的两种变异,不同于传统夹层,它们没有内膜瓣的存在.

5.壁内血肿 壁内血肿是由大动脉壁内一些不与外界相通的血液组成.不同于真正的夹层,它没有内膜连续性的缺失,没有撕裂入口,因此没有内膜瓣.它的发病大概与大动脉滋养血管的破裂有关.

经食管超声心动图检查,壁内血肿的特点是没有撕裂瓣、区域性增厚的半月状主动脉壁,通常>0.7cm,并有向心性钙化.有时候可以看到代表不流动的新鲜血液的内膜超声光区.将壁内血肿与严重的动脉粥样硬化、形成血栓的假腔或是附壁血栓形成的动脉瘤区分开是比较困难的.在判断血肿时血管造影的精确度比较低,因为它无法显示主动脉壁.CT和MRI是较为精确的显像方式,在确诊血肿的最初和后续性研究中被经常使用.

壁内血肿可能与外膜连通,导致破裂或形成带有内膜撕裂的显著夹层.如通过药物治疗或者控制血压,壁内血肿会慢慢消失.

6.主动脉透壁性溃疡 主动脉穿透性溃疡发生在粥样斑块侵蚀进入大动脉中膜的情况下.严重的动脉粥样硬化疾病阻止了类似传统夹层在血管内纵向延伸的侵蚀.在显像方式上可以清晰地看到溃疡,类似溃疡口或造影剂充填的凸出.取决于动脉粥样硬化斑块对于主动脉壁的侵蚀有多深,还可能形成壁内血肿、囊状动脉瘤、假性动脉瘤,或者更甚者形成完全的主动脉破裂.

主动脉综合征的患者通常会表现出与典型夹层一样的胸部和(或)背部疼痛.与典型夹层不同的是患者不会出现脉搏消失,神经系统症状体征和急性心脏病变(主动脉瓣关闭不全、心肌梗死、心包积液),它们发生破裂的可能性较典型夹层更高.与壁内血肿不同的是,主动脉穿透性溃疡的患者通常更年老并且多患有动脉粥样硬化.孤立的壁内血肿更倾向于发生在升主动脉,而与主动脉穿透性溃疡相关联的壁内血肿则更倾向于出现在降主动脉,这里也是动脉粥样硬化的好发区.

主动脉透壁性溃疡的治疗与主动脉夹层类似,累及升主动脉者进行外科手术治疗;累及降主动脉者先行药物治疗;对于那些采取药物治疗的患者,反复影像检查可以帮助评估主动脉扩张的进程或发展,以确定是否考虑进行外科修复手术或是支架置入.

【注意事项】

1.主动脉夹层是最严重的急性大动脉综合征(也称为急性胸部疼痛综合征)之一.

2.主动脉夹层的标志是内膜的撕裂,它允许搏动的高压血液进入主动脉中膜,使其与内膜层分开.

3.患者通常表现出急性疼痛症状.起病时高血压经常同时存在,尤其好发于远端夹层.

4.如果夹层牵涉主动脉根部,受到牵连的主动脉瓣可能导致主动脉瓣闭锁不全.

5.更确切的诊断方式是通过TEE、CT和MRA.

6.对那些主动脉夹层合并高血压的患者,首选静脉注射β受体阻滞药和硝普钠.β受体阻滞药应先于硝普钠使用.

7.升主动脉的夹层(近端,A型)需要紧急手术治疗,降主动脉夹层(远端,B型)的患者应先用药物治疗.

8.诊断时应与壁内血肿和主动脉透壁性溃疡相鉴别.