布－加综合征

一、疾病特点

1．布－加综合征（budd－chiari　syndrome，BCS），也称为巴德－吉利亚综合征，是由各种原因所致肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。

2．其发病因素主要包括　①先天性大血管畸形；②高凝血和高黏状态。在我国以下腔静脉发育异常（隔膜形成）为多见，而欧美国家血液高凝导致肝静脉血栓形成为主。

3．本病以20—40岁的男性多见，男女之比约为2∶1。

4．单纯的肝静脉阻塞者，以肝门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞者，则同时存在肝门静脉高压和下腔静脉高压的临床表现，如下肢静脉曲张、胸腹壁及腰背部静脉纡曲扩张、阴囊阴唇肿胀、下肢肿胀等。

5．诊断要点：有肝门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及双下肢静脉曲张或肿胀者，应高度怀疑为布－加综合征。

二、治疗方式及适应证

1．介入治疗或半介入治疗　如经皮经下腔静脉破膜扩张支架术、经右心房和股静脉联合破膜扩张支架术等。

主要适用于：下腔静脉局限性狭窄或阻塞无合并新鲜血栓形成者。

2．各种转流减压术　如肠腔侧－侧转流术，腔房、肠房和肠颈静脉人工血管转流术等，此类手术因易发生人工血管血栓形成，5年通畅率仅为50%～70%，远期疗效较差，而且肠腔侧－侧转流术、肠房和肠颈静脉人工血管转流术后为逆肝血流，有并发肝性脑病可能，现采用此类手术者越来越少。

3．根治性切除术　经右侧第7肋间开胸，直视下行隔膜或血栓切除术。此类手术的最大优点是直接恢复了下腔静脉原有的解剖结构，符合生理，不易出现肝性脑病等严重并发症。

适用于：对于隔膜合并血栓形成、下腔静脉长段闭塞，长段机化血栓或新鲜血栓形成者，则以直接行病变根治性切除为最佳，对于下腔静脉隔膜和肝静脉隔膜同样为合适指征。

4．术后药物治疗　常用保肝药物为①美能40ml＋5%葡萄糖500ml，静脉滴注，1天1次；②古拉定1．2g＋氯化钠100ml，静脉滴注，1天1次；③甘草酸二胺150mg＋5%葡萄糖250ml，静脉滴注，1天1次。

给予毛花苷C强心治疗：0．2～0．4mg，静脉注射1天3次。

术后密切观察尿量，保持24h在1　000ml以上。常用利尿方法：呋塞米（速尿）20mg，静脉注射1天3次，或临时增加1次呋塞米。