【概述】 维生素D缺乏性佝偻病是一种常见的慢性营养性疾病,是由于小儿体内维生素D不足引起全身性钙磷代谢失常,以致正常生长的长骨干骺端或骨组织钙化不全,多见于2岁以内婴幼儿。主要与日光照射不足、维生素D摄入量少、生长过速维生素D需要量增加有关。近年来,严重佝偻病发病率已逐年下降,但轻中度佝偻病发病率仍较高。
【临床表现】
1.症状
(1)初期:可有多汗、易激惹、夜啼、睡眠不安,常伴枕秃。
(2)激期:主要为骨骼改变和运动功能发育迟缓。全身肌肉松弛,坐、立、行、言语等发育落后,易合并感染及贫血。
(3)恢复期:症状减轻、消失。
(4)后遗症期:严重佝偻病可残留不同程度的骨骼畸形和运动障碍。
2.体征 可见颅骨软化、方颅、前囟闭合延迟,出现肋骨串珠、鸡胸、漏斗胸、脚镯、手镯,O形、X形腿等骨骼畸形。
3.辅助检查
(1)初期 ①实验室检查:血钙正常或稍低、血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高;②X线:正常或临时钙化带稍模糊。
(2)激期 ①实验室检查:血钙稍低,血磷降低,碱性磷酸酶升高;②X线片:骨骺端钙化带消失,呈杯口、毛刷状改变,骨骺软骨增宽,骨质疏松,皮质变薄。
(3)恢复期 ①实验室检查:血钙、磷渐恢复正常;碱性磷酸酶1~2个月后恢复正常。②X线:2~3周后出现不规则的钙化线,钙化带致密增厚,骨密度渐正常。
(4)后遗症期:血生化正常,X线无活动性改变。可残留不同程度的骨骼畸形。
【应鉴别的疾病】
1.先天性甲状腺功能低下 生后2~3个月出现甲状腺功能不足的表现,并随月龄增大症状日趋明显,如生长发育迟缓,身材矮小,前囟大而闭合晚、腹胀等。但患儿智能低下,血清TSH,T4测定可鉴别。
2.软骨营养不良 本病患儿头大、前额突出、长骨骺端膨出、胸部串珠、腹大等与佝偻病相似,但四肢及手指短粗,五指齐平,腰椎前突。臀部后突。骨骼X线可见特征性改变,如长骨粗短弯曲,干骺端变宽,呈喇叭口状,但轮廓光整,部分骨骼可埋入扩大的干骺端中。
3.远端肾小管酸中毒 远端肾小管排氢离子功能障碍,大量钠、钾、钙从尿中丢失,导致继发甲状旁腺功能亢进,骨质脱钙及佝偻病症状。患儿骨骼畸形明显,代谢性酸中毒,多尿,碱性尿,血钙、磷、钾降低,血氯高。
4.肾性佝偻病 先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍导致血钙低,血磷高,甲状旁腺功能继发性亢进使骨质普遍脱钙,呈佝偻病表现。
【治疗原则】
1.一般治疗原则 充足的日光照射,合理饮食。控制病情,防止骨骼畸形。
2.药物治疗原则 补充维生素D剂及钙剂。
处 方
1.口服法 维生素D 50~150μg,根据临床及X线改善情况2~4周后改为预防量维生素D10μg。1μg的维生素D相当于40U。维生素D制剂剂型多种受光或热均易被氧化衰变,使疗效降低,所以应注意生产日期,使用时也要尽量少开启,要避光保存。由于个别儿童对维生素D可能过敏,使用期间应加注意观察。
(1)维生素D3(英康利):是维生素D3浓缩乳液,每支英康利含有30万U的维生素D3。治疗用量:每个月1支,每个月1次。1年总量不超过4支。
(2)伊可新维生素AD滴剂:分2种。0~1岁:每粒含维生素A1500U,维生素D500U。>1岁:每粒含维生素A2000U,维生素D700U只能满足预防或适用于亚临床型或轻度早期患儿。
(3)小施尔康滴剂:每毫升含维生素A1500U,维生素D400U,日服0.5~1.0ml可供预防,加倍应用尚在安全范围内,可供轻症治疗用。
(4)根据佝偻病的治疗原则,用维生素D治疗时应同时加用钙。元素钙应在300~600mg。
美信钙:每片含元素钙315mg,维生素D200U,儿童每次半片,1/d。
钙尔奇D300:每片含元素钙300mg,维生素D60U,儿童每日1片。
凯思立D:每片含碳酸钙1250mg,当于钙500mg,维生素D3200U。儿童,每次半片,1~2/d。
2.突击疗法 维生素D3针剂肌内注射7.5~15mg,2~3个月改口服预防量。
若病情确有需要,如激期重度或伴有严重新生儿肝炎综合征或肝、肾功能不全时,可经医生酌情使用阿法骨化醇、萌格旺或骨化三醇等活性维生素D制剂,每日或隔日口服0.25μg亦可[按0.04~ 0.06μg/(kg·d)计算]。应观察血清钙值,尿中Ca/Cr比值。
【注意事项】
1.大量久服维生素D,可引起高血钙、食欲缺乏、呕吐、腹泻甚至软组织异位骨化等。在肾、血管、肺、皮肤等处发生钙沉着,还可见生长停滞,一般小儿2万~5万U/d,长期连用可发生中毒。中毒后应立即停药,必要时采用低钙饮食,适当补充钾、钠和镁。肾上腺皮质激素与维生素D有拮抗作用,减少消化道的钙、磷吸收,降低血钙,可应用泼尼松1mg/(kg·d)。亦可使用利尿药并大量饮水,促进尿钙排泄,保护肾以防肾衰竭。
2.市售鱼肝油制剂中,内含大量维生素A,长期大量使用,易引起维生素A慢性中毒,故治疗佝偻病时宜用纯维生素D制剂或维生素A含量较低的混合制剂。此外,注射比口服易中毒。
免责声明:以上内容源自网络,版权归原作者所有,如有侵犯您的原创版权请告知,我们将尽快删除相关内容。