【概述】 是由于体内维生素D缺乏致血中钙离子降低,而出现惊厥、手足抽搐或喉痉挛等症状。多见于6个月以下小婴儿。
【临床表现】
1.症状
(1)惊厥:一般为无热惊厥,突然发作,表现为肢体抽动、双眼上翻、面肌痉挛、意识暂时丧失、大小便失禁等。发作时间数秒钟至数分钟。发作停止后多入睡,醒后活泼如常。可反复发作。
(2)手足抽搐:以较大婴幼儿多见。表现为双手腕屈曲,手指伸直,拇指内收贴近掌心,足踝关节伸直,足趾强直下曲,足底呈弓状。
(3)喉痉挛:主要见于婴儿。声门及喉部肌肉突发痉挛引起呼吸困难和喉鸣,严重者可发生窒息死亡。
2.体征 通过刺激神经肌肉引出下列体征。
(1)面神经征:用指尖或叩诊锤叩颧弓和口角间的面颊部,出现眼睑及口角抽动为阳性。
(2)腓反射:用叩诊锤叩击膝部下外侧腓骨小头处的腓神经,阳性者足部向外侧收缩。
(3)特鲁索现象(Trousseau phenomenon):用血压计袖带如测血压样绕上臂,打气使血压维持在收缩压与舒张压之间,阳性者于5min内被试侧的手出现痉挛症状。
3.辅助检查 实验室检查:总血钙<1.75mmol/L,或离子钙<1mmol/L。
【应鉴别的疾病】
1.与其他无热惊厥疾病的鉴别
(1)低血糖症:常发生于清晨空腹时,有进食不足及腹泻史,血糖<2.2mmol/L,口服或静脉滴注葡萄糖后抽搐停止。
(2)婴儿痉挛症:于1岁内起病,发作时突然头及躯干前屈,上肢前屈内收握拳,下肢屈曲至腹部,伴意识障碍,每次发作数秒至数十秒自停,往往反复连串发作,智力迅速减退,脑电图呈高幅节律紊乱。
(3)低镁惊厥:常见于新生儿及婴儿,多为人工喂养,并有摄食不足或患腹泻史,也可由于遗传性镁吸收缺陷所致。当血清镁低于0.58mmol/L时即可出现惊厥,表现为知觉过敏,触觉及听觉的刺激可引起肌肉震颤、痉挛,甚至惊厥及心律紊乱。临床上,对用钙剂治疗无效的无热惊厥,应常考虑低镁惊厥的可能。
(4)甲状旁腺功能减退:临床表现为间歇性惊厥或手足搐搦,常数天或数周发作1次。多见于较大儿童,主要特点为:低血钙、高血磷、碱性磷酸酶正常或降低。
2.喉部梗阻的鉴别 喉痉挛应与急性喉炎鉴别,后者多因病毒感染引起炎症,表现为声音嘶哑伴犬吠样咳嗽,吸气性呼吸困难,常夜间发作,伴发热,无其他低钙症状和体征,血钙正常,钙剂治疗无效。
【治疗原则】
1.一般治疗原则 本病治疗原则首先控制惊厥,吸氧,解除喉痉挛,迅速补充钙剂,使血钙快速升至正常,然后给予维生素D,使血钙、磷代谢恢复正常。
2.药物治疗原则 主要是止惊,补充钙剂及维生素D。
处 方
1.止惊 ①10%水合氯醛,每次40~50mg/kg保留灌肠;②地西泮(安定),每次0.1~0.3mg/kg,肌内或静脉注射;③苯巴比妥,每次5~7mg/kg,肌内注射。
2.钙剂治疗 ①10%葡萄糖酸钙1~2ml/kg加入5%~10%葡萄糖注射液10~20ml缓慢静脉注射(10min以上);②10%氯化钙,每次5~10ml,稀释于3~5倍糖水内口服,3/d(用于轻症患儿);③惊厥停止后改为口服钙剂,见维生素D缺乏性佝偻病。
3.维生素D治疗 症状控制后可按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。
【注意事项】
1.离子钙水平在维生素D缺乏性手足搐搦症中非常重要,血清总钙量低到手足搐搦症的水平以下,但离子钙值并不低,可以不出现痉挛症状。
2.喉痉挛时应先将舌头拉出口外,做人工呼吸或加压给氧,必要时行气管插管术。
3.氯化钙有酸化血的作用,使钙离子浓度迅速升高,但不宜久服,以防高氯血症。
4.葡萄糖酸钙注射不宜太快,如静脉注射速度太快,大量钙质将由尿排出,从而减低其疗效,而且可因暂时性血钙太高而致心传导阻滞,甚至死亡。
5.应用钙剂3~5d,并惊厥停止后予维生素D。
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