关节型紫癜症状表现

【概述】　过敏性紫癜（anaphylactoid purpura），又称亨－舒综合征（Henoch－Schnlein purpura），是一种以小血管炎为主要病变的血管炎综合征。主要表现有皮肤紫癜，胃肠症状，关节肿痛及泌尿系统症状。多见于5岁以上小儿。

【临床表现】

1．症状

（1）皮肤症状：特征性紫癜为本病的主要表现，常为起病时的首先表现，紫癜大小不等，高出皮肤表面，呈紫红色，压之不褪色，可融合成片，或呈疱疹状、荨麻疹样或多形性红斑，并可伴神经性水肿。严重时偶可发生溃疡和坏死。紫癜多见于四肢伸侧和臀部，以下肢和踝、膝等关节处较为明显，呈对称性分批出现，易反复发作。

（2）消化道症状：不少患儿有腹痛，多为阵发性剧烈性绞痛，或为钝痛，以脐周或下腹部明显，有压痛，但无腹肌紧张。可伴有腹泻及轻重不等的便血，粪便呈柏油样或为鲜红色。重症还可有呕吐，但呕血少见。如腹痛、便血出现于皮肤紫癜之前，应与外科急腹症鉴别。本病可因肠管黏膜下出血与水肿，导致肠功能紊乱，甚至诱发肠套叠。

（3）肾症状：因泌尿道黏膜毛细血管通透性增加，可出现血尿及微量蛋白尿，随着紫癜的隐退而消失。但紫癜的患儿中1／3～1／2肾受累，称紫癜性肾炎。肾的病理改变决定着预后。尿的改变多于急性期2～3周出现，也有于紫癜消退后方出现。

（4）关节症状：部分患儿有关节肿痛，多累及大关节，如膝、踝、腕、肘等，小关节不受累。可单发，多发或呈游走性。关节肿胀、疼痛，活动时疼痛加重，局部常伴微热，重者有灼热感。关节症状消退后无后遗症。

2．体征

（1）典型的皮肤紫癜及相应皮损。

（2）消化道受累者腹部可有压痛。

（3）关节受累者可表现为关节及关节周围肿胀。

（4）肾受累患儿严重者可有明显的水肿和高血压。

3．辅助检查

（1）约半数患者束臂试验阳性。

（2）白细胞轻至中度增高，可伴有嗜酸粒细胞增多。出、凝血时间、血小板计数、血块收缩时间及各项凝血因子活动度均正常。多数患者血沉轻度增快。

（3）肾受累者尿中可出现蛋白、红细胞或管型，肾功能不全者血尿素氮及肌酐增高。

（4）腹型者呕吐物及便隐血可阳性。

（5）抗“O”可增高。约半数患者血清IgA升高。

（6）腹部超声波检查：有利于早期诊断肠套叠。

（7）肾症状较重和迁延患者可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。

【应鉴别的疾病】

1．皮疹应与特发性血小板减少性紫癜以及败血症、脑膜炎双球菌感染、亚急性细菌性心内膜炎等皮疹相鉴别。

2．有关节症状者需与风湿性关节炎鉴别。

3．紫癜伴有急性腹痛者应与肠套叠、肠梗阻及阑尾炎等急腹症相鉴别。

4．肾症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。

【治疗原则】

1．一般治疗原则　本病无特效疗法。卧床休息，积极寻找和去除致病因素，控制感染。消化道出血时应禁食或进流质。

2．药物治疗原则

（1）对症处理：有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞药西咪替丁。大剂量维生素C改善血管通透性。腹痛时应用解痉药物。

（2）肾上腺皮质激素：急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾损害的发生，亦不能影响预后。

（3）抗血小板凝聚药物：阿司匹林或双嘧达莫。

（4）对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗。

（5）中药治疗。

处　　方

1．西咪替丁　20～30mg／（kg·d），分2次加入葡萄糖溶液中静脉滴注。

2．阿司匹林　3～5mg／（kg·d），每日1次口服。或双嘧达莫3～5mg／（kg·d），分次服用。

3．泼尼松　1～2mg／（kg·d），分次服用。

4．静脉用丙种球蛋白　剂量为400mg／（kg·d），静脉滴注，连用2～3d。

【注意事项】

1．有严重消化道病变，如消化道出血时，可用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，症状缓解后即可停用。

2．表现为肾病综合征者，可用泼尼松1～2mg／（kg·d），疗程8周以上。