【概述】 原发性IgA肾病，又称IgA系膜肾病，其特点是肾小球系膜区弥漫性IgA沉积，是原发性肾小球疾病中最常见的疾病，临床表现以血尿为主，有多种类型。预后与其免疫病理变化密切相关。
【临床表现】
1．症状 典型症状为发作性肉眼血尿，常在上呼吸道或其他黏膜感染后1～3d突然出现肉眼血尿，一般无水肿、少尿或尿路刺激征，肉眼血尿一般持续1～5d消失，常留有镜下血尿，每年可发作2～3次。持续镜下血尿者一般无临床症状，常在尿筛查时发现。其他还可表现为孤立性蛋白尿型、急性肾炎综合征型、肾病综合征型、急进性肾炎型、慢性肾炎型等。
2．体征 部分患儿可有乏力、腰酸痛，少数患儿可有尿频或一过性排尿困难。以急性肾炎综合征起病者可有水肿和高血压。
3．辅助检查
（1）尿常规检查：镜下可见红细胞数个至满视野，可见红细胞管型。可有少量尿蛋白，一般24h尿蛋白定量＜1g。
（2）尿相差镜检：红细胞形态多为非均一型。
（3）血清IgA水平：部分患儿可增高，或检出IgA循环免疫复合物。
（4）肾穿刺活组织检查：典型病例电镜下系膜细胞和系膜基质增多，免疫病理检查系膜区以单独IgA或以IgA为主的免疫球蛋白呈粗大颗粒或团块状沉积。
【应鉴别的疾病】
1．家族性良性血尿 又称薄基底膜病，多有家族史，表现为持续镜下血尿，发作性肉眼血尿。一般无临床表现。肾活检电镜下肾小球基底膜变薄，厚度＜250nm。
2．Alport综合征 又称遗传性肾炎，表现为反复发作性肉眼血尿，持续镜下血尿，有家族史，常伴神经性耳聋和眼部异常。肾活检电镜下基底膜断裂等特征性改变。
3．左肾静脉压迫综合征 又称胡桃夹现象，临床表现为血尿或轻度蛋白尿，尿镜检红细胞形态为非肾小球性。肾B超检查可发现左肾静脉走行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间受压。
4．特发性高钙尿症 临床可表现为持续镜下血尿或发作性肉眼血尿，尿红细胞形态为非肾小球性。尿钙＞4mg／（kg·d），尿钙／肌酐＞0．21可考虑此病。
【治疗原则】
1．一般治疗原则 本病目前无特效治疗，主要是动态观察，保护肾功能，对症治疗，延缓肾病变进展。避免上呼吸道和肠道感染，积极控制感染，可考虑切除腭扁桃体，并注意休息。
2．药物治疗原则
（1）有高血压或蛋白尿者可应用ACEI类，有降压和减轻蛋白尿、保护肾功能作用。
（2）肾病范围蛋白尿和广泛新月体形成者可选用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。
（3）其他：包括维生素E及鱼油、双嘧达莫等。
（4）透析、血浆置换或肾移植。
处 方
1．卡托普利 0．5～5mg／（kg·d），分3次口服。从小剂量开始，逐渐加量。
2．依那普利 0．05～0．2mg／（kg·d），1／d口服。
3．泼尼松 2mg／（kg·d），分3次口服，方法参照肾病综合征治疗。
4．环孢素 3～7mg／（kg·d），或100～150mg／（m2·d），1／d口服。
5．维生素E 300～400mg／d，分3次口服。
6．双嘧达莫 5～10mg／（kg·d），分3次口服。
【注意事项】 本病常有诱因，如上呼吸道感染、某些食物抗原、腹泻、受凉、过劳等，应避免之并注意休息。有人认为大多数临床病例为长期缓慢进展，预后因素与男性、大量蛋白尿、高血压及病理为新月体形成，肾小球硬化等相关。儿童患者发病年龄小者比大龄者预后好，有肉眼血尿比无肉眼血尿者预后好。
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