【概述】 营养性巨幼红细胞贫血是由于维生素B12和(或)叶酸缺乏所引起的一种大细胞性贫血,主要临床特点:贫血,RBC的减少比Hb减少更明显,红细胞的胞体变大,骨髓中出现巨幼RBC,用维生素B12和(或)叶酸治疗有效。
【临床表现】
1.症状 多<2岁的婴幼儿,表现为皮肤常呈蜡黄色,乏力、可出现烦躁不安易怒等症状,维生素B12缺乏,表现为表情呆滞、目光发呆、反应迟钝、少哭不笑、智力动作发育落后甚至退步。重症时可出现不规则震颤,手足无意识运动甚至抽搐、感觉异常,神经精神症状。
2.体征 呈虚胖状,可有轻度水肿,毛发纤细稀疏,黄色,严重皮肤有出血点或瘀斑。睑结膜,口唇,指甲处苍白,常伴肝、脾大。共济失调,踝阵挛及巴氏征(+)。
3.辅助检查
(1)血象:红细胞数减少比血红蛋白减少明显,大细胞性贫血,MCV>94fl,MCH>32pg,血涂片可见RBC大小不等,以大细胞为多,易见嗜多色性和嗜碱点彩RBC。可见巨幼变的有核RBC,网织RBC减少,中性粒细胞分叶过多,白细胞、血小板计数常减少(须与再生障碍性贫血鉴别)。
(2)骨髓象:骨髓增生明显活跃,以红系增生为主,粒红系统均出现巨幼变,细胞核的发育落后于胞质,表现为胞体变大,核染色质粗而松,可见巨大的有胞质空泡形成的中性粒细胞而且核分叶过多,巨核细胞的核有过度分叶现象。
(3)血清维生素B12测定,正常值200~800ng/L,<100ng/L为缺乏。尿甲基丙二酸含量增加,是维生素B12缺乏可靠、敏感指标。血清叶酸测定,正常值5~6μg/L,<3μg/L为缺乏。
【应鉴别的疾病】 注意排除其他可引起贫血的疾病。
【治疗原则】
1.一般治疗原则 注意营养,及时添加辅食,预防感染。
2.药物治疗原则 补充维生素B12和叶酸。
处 方
1.肌内注射维生素B12数周,一般维生素B12每次100μg,每周2~3次,连用数周至临床症状好转,血象恢复。
2.叶酸每次5mg,2~3/d。口服数周至临床症状好转,血象恢复。
3.同时服用维生素B12有助叶酸吸收。
【注意事项】 营养性巨幼红细胞贫血常合并缺铁,应同时补铁,并补充蛋白质及其他B族维生素。
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