【概述】 是一组原因未明的组织细胞增殖性疾病。本症儿童多见，多发生在1～15岁儿童。起病情况不一，临床表现极为复杂，可侵犯多种脏器。轻者为孤立性无痛性骨病变，重者为广泛脏器浸润伴发热。
【临床表现】
1．症状和体征
（1）发热：热型不规则。
（2）皮疹：常为就诊的首要症状。多分布于躯干、头皮和发际。
（3）骨骼：最常见的受累部位，多为溶骨性损害。可累及颅骨、脊柱、颌骨、下肢骨、肋骨及骨盆等。
（4）尚可累及淋巴结、骨髓、耳、乳突、胸腺、肝、脾、肺及中枢神经系统。
2．辅助检查
（1）血象：无特征改变。多呈不同程度贫血，多为正细胞正色素性。网织红细胞及白细胞轻度升高，血小板正常或减少。
（2）骨髓象：增生正常，粒、红、巨三系增生，缺乏特异性。
（3）胸X线片：可见弥漫性网状阴影或局限阴影。骨骼：病变特征为溶骨性骨质破坏，病灶可发生缺损。
（4）病理：是确诊关键。可做皮疹、淋巴结、病灶局部活检，病理可发现郎汉斯细胞的组织浸润。
【诊断】 诊断主要依据临床，实验室和病理检查结果。经病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可初步诊断。确诊需进行免疫组织化学染色和（或）电镜检查以确定郎汉斯巨细胞的存在。
【应鉴别的疾病】
1．主要与组织细胞增生症，如窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大（SHML）、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）、恶性组织细胞增多症相鉴别。
2．与骨骼、淋巴网状、皮肤及呼吸系统疾病相鉴别。
【治疗原则】
1．一般治疗原则 本病轻重悬殊，治疗方案应根据临床采用分型、分级而分治的治疗原则。
2．药物治疗原则
（1）对Ⅰ级和少数Ⅱ级的病人可暂做观察，等待病变的自发缓解。一旦出现症状或生长障碍应立即开始治疗。
（2）对Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级病人应尽快给予化疗，可选择的化疗方案有VP，VCP，VEP等。局限性损害可行病灶刮除，局部放疗。
（3）移植：若有相合配型可行骨髓移植。
处 方
1．长春新碱（VCR） 每周1．5～2mg／m2。
2．长春花碱（VBL） 每周5～6．5mg／m2。
3．环磷酰胺（CTX） 每周200mg／m2。
4．泼尼松（Pred） 40～60mg／（m2·d）。
5．足叶乙苷 150mg／（m2·d）。
6．局部放疗 4～6Gy。
【注意事项】 因患儿的年龄、类型不同，上述药物的剂量和用法随方案而不同。
（付 蓉 于 虹）
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