小儿甲状腺功能亢进

【概述】　小儿甲状腺功能亢进（甲亢）是指由于内源性甲状腺素过多所导致的一种临床症候群。儿童期大多由格雷夫斯病（Graves病）所致。

【临床表现】

1．症状　大多数患儿在青春期发病，小于5岁者少见；女性患儿约为男孩的5倍。初发病时症状不甚明显、进程缓慢，常先呈现情绪不稳定、急躁、容易激动、并因情绪不稳而易哭。可出现多动和注意力不集中等轻微行为改变，继而出现食欲增加、体重下降、心悸、怕热多汗、睡眠障碍和易于疲乏等。上述症状主要是由于甲状腺素水平过高，致使交感神经系统认识功能亢进所造成，但儿童格雷夫斯病的病情多数较成人患者为轻，发生甲状腺危象者亦罕见。

2．体征　所有患儿都有甲状腺肿大，程度不一，一般为左、右对称，质地柔软，表面光滑，可随吞咽动作上下移动，可闻血管杂音。部分患儿有眼球突出，通常较轻。手臂伸直时，可出现手指颤动。心血管系统可有心率增快、收缩压和脉压差增高心尖部收缩期杂音、心脏轻度扩大等，但甚少发生心力衰竭。

3．辅助检查

（1）实验室检查：血清T3，T4及游离T3，游离T4均升高，TSH低于正常。常常可查到甲状腺过氧化物酶抗体。多数新近被诊断为格雷夫斯病的患者中，可测出TSH受体抗体，这种抗体的消失预告本病的缓解。基础代谢率升高。

（2）B超检查：甲状腺B超了解甲状腺大小、结节性质以除外肿瘤、囊肿等。格雷夫斯病多为甲状腺腺体弥漫性肿大。

【应鉴别的疾病】

1．高甲状腺素血症的其他多数原因均属罕见，但可能会导致误诊。有甲状腺结合球蛋白浓度升高或家族性异常白蛋白血症性高甲状腺素血症的患者，其游离T4和TSH的浓度正常。

2．如果伴有性早熟、多发性骨纤维性发育不良或色素沉着，有可能是McCune－Albright综合征的自主性甲状腺功能障碍。

3．全身性对甲状腺激素不敏感者，其游离T4浓度升高或正常，而TSH浓度不适宜地升高。在垂体性对甲状腺激素不敏感的患者中，也有临床性甲状腺功能亢进症，但其TSH水平正常或升高，必须与分泌TSH的垂体肿瘤相鉴别。

4．单纯性甲状腺肿多发生在青春期，心率正常，大便次数正常，血T3，T4，游离T3，游离T4均正常。

5．慢性淋巴性甲状腺炎少数可表现为甲状腺功能亢进，血中可测到TGAb和TMAb。

6．心悸，心动过速时应注意甲状腺肿大与否，勿误诊为心肌炎或其他心脏病。

【治疗原则】

1．一般治疗原则

（1）发病早期及病情较重时应卧床休息，使身心得到安宁，避免外来的压力和刺激。

（2）饮食应富有蛋白质、糖类及维生素等。

2．药物治疗原则

（1）应用广泛的两种硫酰胺类药物是丙硫氧嘧啶（PTU）和甲巯咪唑（他巴唑）。这两种药都能抑制已摄取的无机碘的有机化过程。甲巯咪唑的作用至少比PTU强10倍，而且血清半衰期也较长。因此儿科多用甲巯咪唑。

（2）β肾上腺能阻滞药，如普萘洛尔不但为β受体阻滞药，还能抑制T4在周围组织转变为T3，对减轻病情有效。

（3）治疗过程中往往出现甲状腺肿大更明显、便秘、见胖、心率减慢等甲低现象，应加服甲状腺片或左甲状腺素，并减少甲巯咪唑用量。

（4）131碘治疗简单、有效、经济，治疗后甲状腺可缩小，甲状腺功能减低发生率可达92%。国内一些专家认为应至少满17岁才考虑此疗法。

处　　方

1．甲巯咪唑　0．5～1mg／（kg·d），分3次口服。按病情轻重程度：轻度，10～15mg／d；中度，15～30mg／d；重度，30～40mg／d；维持量，5～15mg／d。

2．甲（丙）硫氧嘧啶　6～8mg／（kg·d），分3次口服。按病情轻重程度：轻度，100～150mg／d；中度，150～300mg／d；重度，300～400mg／d；维持量　50～150mg／d。

3．普萘洛尔　心率明显增快者可加用普萘洛尔1～4mg／（kg·d），分3次口服，心率减慢后停用。

【注意事项】

1．治疗过程中应注意定期检测血常规，如出现血白细胞减少，则应加用升白细胞的药物，或换另一种抑制甲状腺素合成的药物。

2．甲状腺功能亢进治疗中应每个月复查甲状腺功能，根据血清游离T3，游离T4及TSH水平调整药物剂量。

3．小儿使用抗甲状腺药应根据病情调节用量，甲状腺功能亢进控制后及时减量。用药过程中应加甲状腺片，避免出现甲状腺功能减退。

4．高碘食物或药物的摄入可使甲状腺功能亢进病情加重，使抗甲状腺药需要量增加或用药时间延长。