甲状旁腺功能不全

【概述】　甲状旁腺功能不全简称甲旁低，少数可因先天性甲状旁腺发育不全或不发育而出现甲旁低的症状。临床多见为特发性甲旁低，可见于各种年龄。原因不明，常合并其他自身免疫性疾病。

【临床表现】

1．症状　轻者可无症状，常见的有：四肢麻木、手足僵直、严重者手足搐搦、癫发作及喉痉挛等。

2．体征　皮肤色素沉着、头发稀少脱落、皮肤干燥脱屑，指甲脆弱有横沟，眼部可有角膜结膜炎，牙质差且易脱落，牙齿釉质发育障碍，钙化不全呈黄点、横纹状。可出现大片白发或斑秃或全秃。

3．辅助检查

（1）生化四大特征：血钙低、血磷高、尿钙及尿磷低。

（2）血甲状旁腺素（PTH）明显降低或不能测出。

（3）肾小管对磷的回吸收率比正常人略有增加。

（4）脑脊液检查：压力增高，钙、磷含量增高，说明有颅内钙盐沉着的可能。

（5）心电图：可见心动过速，Q－T间期延长，ST段延长，伴异常T波。

（6）X线：颅骨像可示基底结及眶上有钙化影像，阴影亦不能除外颅内异位钙化。

（7）脑CT检查：甲状旁腺功能不全患者脑基底结钙化率为28%～38．5%。癫样发作的患者60%CT有问题。

【应鉴别的疾病】

1．肾功能不全　可有低血钙、高血磷，因为有酸中毒，游离钙不低，故抽搐不常见。常有尿的改变及肾功能不全的表现，尚可有高血压，必要时可查血PTH，结果常升高。

2．维生素D缺乏性佝偻病合并严重低血钙　可有抽搐，但血磷多降低，碱性磷酸酶升高，多在春季发病，X线片示佝偻病骨骼改变。

3．癔症　血钙、磷正常，有情绪波动诱因。

4．假性甲状旁腺功能不全　除血钙低，血磷高，尿钙、磷均低外，尚具备有矮胖身材、圆脸、短掌骨、短跖骨畸形、皮下钙化、智力低下、抽搐、家族遗传史阳性。

【治疗原则】

1．一般治疗原则　饮食中避免高磷食物，如粗粮、豆类、奶类、蛋黄、莴苣、奶酪等。

2．药物治疗原则

（1）提高血钙达到正常水平：急性抽搐时可静脉慢推葡萄糖酸钙，抽搐缓解改口服钙片，并配合维生素D。

（2）应用PTH：易有过敏及产生抗体，故仅用于急救或诊断。

（3）镇静药：若有癫样发作应加服镇静药如苯巴比妥（鲁米那）、苯妥英钠、地西泮等。

处　　方

1．急性抽搐时，将10%葡萄糖酸钙注射液10～20ml溶于等量的10%葡萄糖注射液中，按0．5～1ml／min的速度静脉推入或静脉滴注，2／d。

2．治疗初期口服10%氯化钙10～20ml，3／d。

3．2～4周后待抽搐缓解改为口服钙片，钙片有葡萄糖酸钙、碳酸钙（凯思立D及钙尔奇D）、乳酸钙等，各种药物每片含元素钙量不等，需元素钙1．5～2g／d。

4．阿法骨化醇（阿法D3，1α－羟化维生素D3），口服0．25μg／d。

5．骨化三醇（罗盖全），最初剂量为0．25μg／d，清晨服用。如生化指标和临床表现无明显改善，可每隔2～4周提高药物剂量。

6．对低血钙纠正后仍抽搐者应检查血镁，如低于0．4mmol／L应加服硫酸镁5～10g／d，或肌内注射50%硫酸镁0．1～0．2ml／（kg·d），或静脉滴注，50%硫酸镁注射液5～10ml加入5%葡萄糖注射液500ml中。

【注意事项】

1．治疗过程中须定期测量身高、体重，检查有无白内障，照头颅CT注意异位钙化。尚应防止高血钙、肾钙化。

2．葡萄糖酸钙注射液有强烈的刺激性，不宜皮下或肌内注射；静脉注射时如漏出血管外，可引起组织坏死。小儿因血管较细，应慎用。

3．小儿口服氯化钙，一般不超过3d，以防高氯血症性酸中毒。