(一)手术适应证
小儿肝移植适应于终末期致命性肝脏疾病,也就是不进行肝移植,患儿近期注定要死于肝衰竭。具体包括指征有五个方面:①必定要发展到肝衰竭的原发性肝脏疾病;②肝依赖性代谢性疾病;③少见的继发性肝疾病,如肝纤维囊性病;④极少情况下的肝脏恶性肿瘤;⑤非进展性肝病。以上为一般的适应证,但实际工作中常常遇到患儿同时有上述几个指征。
1.代谢性疾病 ①α-抗胰蛋白酶缺乏症;②酪氨酸血症;③肝糖原累积症(Ⅲ型,Ⅳ型);④肝豆状核变性;⑤新生儿血红素沉着铁储存病。
2.急性或慢性肝病
(1)暴发性肝衰竭:①急性病毒性肝炎;②中毒或药物性肝炎。
(2)慢性活动性肝炎、肝硬化:乙型肝炎、非甲非乙型肝炎、特发性肝炎。
3.肝内胆汁淤积 新生儿特发性肝炎、肝管发育不良、家族性胆汁淤积症。
4.梗阻性胆管疾病 肝内外胆道闭锁、硬化性胆管炎。
5.肿瘤 肝母细胞瘤、肝细胞性肝癌、肝肉瘤、肝血管内皮窦瘤。
6.其他 原因不明的肝硬化、先天性肝纤维化症、Caroli病、肝纤维囊性病、静脉营养后的肝硬化。
肝门静脉海绵样变性不是肝移植的指征,肝功能正常者不应该考虑直接肝移植,因为其原始病因只是肝门静脉的病变,现在Rex手术已经能较好解决肝脏肝门静脉血供问题。另外,对于Ⅲ型胆道闭锁,有段时间有人提倡不行肝门肠吻合术直接肝移植,其理由是肝门肠吻合术效果不好,还引起了肝门和腹腔粘连,到后来很多患儿最终还是要肝移植治疗。但是到目前国内外专家均主张,对于婴儿胆道闭锁首先行肝门肠吻合术更合理,这样可以提供给患儿继续生长发育的机会,约1/3患儿术后效果好,避免肝移植。目前的条件和技术对婴儿实施肝移植后并发症仍较多。
(二)手术禁忌证
以下情况不适合采用肝移植术:①有可接受的有效的其他治疗方法。②有原发或者继发于肝脏疾病的其他器官损害时,如肝性脑病、先心病、腹腔大血管畸形。③合并人体重要脏器感染者,如腹腔感染、肺炎。巨细胞瘤毒感染可采用药物治愈。暴发性乙型肝炎导致的肝衰竭,尽管肝移植后可能复发,但是一般均表现为慢性病程。④肝移植术后有可能复发的疾病,如恶性肿瘤和感染。注意,这些禁忌仅供参考,并不是绝对不变的。
(三)手术时机
手术时机的正确选择对小儿肝移植至关重要,需结合实验室资料和临床观察做综合分析,应在多器官衰竭发生以前及时收进移植中心,给予支持和对症治疗,使患儿处于相对稳定的状态下等待移植,避免肝病严重并发症的发生。以下几点供选择临床移植对象及决定手术时机时作参考:①肝脏合成功能低下;②严重的门静脉高压并发症(消化道出血、腹水、肝性脑病等);③营养不良;④皮肤顽固性瘙痒;⑤胆红素迅速升高;⑥生长迟缓和发育不良;⑦代谢性骨病。
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