胆管良性肿瘤全身会瘙痒吗

胆管良性肿瘤极其罕见，迄今为止国外文献报道的胆管良性肿瘤病例少于200例。根据1971年Burhans和Meyers统计，胆道良性肿瘤占全部胆道手术的0．1%，占所有肝外胆管肿瘤的6%，且肝外胆管良性肿瘤多见于胆总管和壶腹部，向上则逐渐减少。

胆管良性肿瘤与恶性肿瘤均可引起梗阻性黄疸、腹痛等症状，临床上除前者病史较长外，往往不易区分。术前极少确诊。有时甚至内镜、活检鉴别也存在困难。如把良性肿瘤当作恶性肿瘤进行外科处理无疑会增加并发症与病死率。因此，应当注意此类肿瘤的临床、病理特点及诊断处理原则，以便使患者得到妥善处理。

（一）分类及病理

根据WHO关于胆囊及肝外胆管肿瘤的组织学分类方法，肝外胆管良性肿瘤的分类见表6-5。

表6-5　胆管良性肿瘤分类

在胆管上皮性肿瘤中，以乳头状腺瘤最为常见，占全部肿瘤的1/3～1/2，女性发病略多于男性（1．3∶1），平均年龄58岁。其基本病理改变为胆管内隆起的分叶状肿物，有蒂或无蒂，组织学可见乳头由纤维或疏松结缔组织支持，有时内部有血管，表面覆盖单层柱状上皮，可见黏液样变性。Gouma根据临床观察及文献回顾，认为胆管乳头状瘤有恶变倾向，特别是多发性乳头状瘤病，易复发，可癌变，即使手术彻底切除，在保留的正常胆管上仍可复发。

囊腺瘤85%起源于肝内胆管，特别是右侧，其次是肝外胆管及胆囊。病变持续生长，直径可达20cm以上，呈房性结构，囊壁衬以高柱状上皮，无异形性，核大小一致，较小，无核分裂。囊腺瘤易复发，有癌变倾向，Ishak报道大多数囊腺癌内均可见良性上皮细胞存在，提示囊腺癌来源于囊腺瘤恶变。

胆管非上皮性肿瘤包括颗粒细胞瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、淋巴管瘤等，临床上甚为罕见，亦可出现于身体其他部位，大多呈良性表现。

（二）临床表现与诊断

胆管良性肿瘤患者多数无症状，当肿瘤生长至一定程度时，会出现黄疸，多呈间歇性，偶尔可呈持续性，并可伴有皮肤瘙痒、食欲减退，进食油腻后上腹不适等。右上腹疼痛是另一常见症状，但通常不重，可向肩背放射，并伴有恶心、呕吐。少数患者可有寒战、高热等胆管炎症状，胆道出血少见。如肿瘤阻塞胰管开口，可发生胰腺炎。体检时可发现肝大、胆囊肿大、右季肋部压痛，但均不特异。

鉴于胆道良性肿瘤患者往往症状隐匿，有症状者又大都以梗阻性黄疸为主要表现，故影像学检查方法是本病的主要诊断手段。超声、ERCP应作为首要检查方法，其他手段还包括CT、PTC、血管造影等。

B超检查无创、简便、经济，常作为首选。现已明确，许多胆管肿瘤在超声图像上可以显示胆管壁增厚或胆管腔内占位，但当肿瘤位于十二指肠后方时，往往由于肠管积气影响观察，有时肿瘤位于十二指肠上方，则可见异常回声改变。此外，在梗阻部位以上可有胆管扩张和（或）胆囊肿大；值得注意的是，虽然肝内胆管扩张是胆道梗阻的证据，但在良性肿瘤可有梗阻存在而胆管扩张不明显的情况，多见于壶腹部病变。此外，质软的胆管肿瘤，均可表现为暂时性胆管扩张，一次B超检查容易漏诊。

CT检查的优势与胆囊肿瘤类似，能够清楚地显示病变与周围组织之间的关系，特别是对恶性肿瘤，可以评估局部浸润及淋巴结转移情况，同时对确定胆道梗阻的平面更为准确。

ERCP同样是一项重要的检查手段，对于肿瘤体积较大、发源部位难以确定时，ERCP检查有其优势。同时ERCP可以取组织活检以获得病理诊断，不足之处在于不能全部显示肝内分支。PTC的优势在于可以明确梗阻部位及梗阻范围，有时可与ERCP联合检查。但应注意PTC作为一项创伤性检查，特别是引流不畅时有引起急性感染的风险。

血管造影对发现肿瘤邻近的受累血管有一定价值，但彩色多普勒超声通常亦可获得满意结果。

胆管良性肿瘤的最终确诊依赖于病理，但临床上往往术前很少获取组织学诊断。在条件允许的情况下，可经ERCP钳夹组织或行胆管壁脱落细胞学检查。亦有在B超或CT引导下穿刺活检的报道，其假阳性率为1/200。

（三）治疗

胆管良性肿瘤的治疗目的是解除已存在的胆道梗阻，预防复发。手术方式主要包括胆管局部切除、端端吻合（袖状切除）及T形管引流。如胆管端端吻合有困难，可改行胆管近端与十二指肠吻合或行胆管空肠Rouxen-Y吻合。位于壶腹部的胆管末端良性肿瘤，可采用经十二指肠切开的局部病灶切除，同时行Oddi括约肌成形术。当肿瘤位于胆总管下端胰腺内段时，既难以行胆总管袖状切除，又不能切开十二指肠做肿瘤局部切除，只能行胰十二指肠切除术（Whipple术式），才能完全切除病灶。另一方法为旷置肿瘤，行胆肠吻合术以解除胆道梗阻。位于高位的胆管良性肿瘤（如肝左右管），如切除后胆管重建有困难，可考虑做肝叶切除。

胆管良性肿瘤切除后有相当高的复发率。Burhans和Meyer于1971年收集88例胆管良性肿瘤的治疗效果，49例切除胆管壁或仅做搔刮术的患者，有11例复发，复发率为22%。相反，18例行胆管袖形切除乃至肝叶切除等较根治的手术患者中，仅1例（6%）复发。鉴于胆管良性肿瘤的高复发率及其癌前病变的特点，应对胆管良性肿瘤采取更积极的手术方式。

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