脾切除的适应证

（一）脾破裂

脾破裂指脾脏实质和被膜的破裂，其原因有穿透性外伤、腹部钝性损伤、手术损伤等，罕见自发性脾破裂。外伤可能累及胃、左肾、肝左叶、胰、小肠、结肠、肠系膜根部等相邻的器官。脾脏的手术损伤多见于相邻内脏的手术操作中，以及发生于为获得手术野的良好显露而放置切口牵开器后。罹患血液病时，脾脏自发性破裂的机会明显增加。如传染性单核细胞增多症患者，脾的自发性破裂或由较小创伤导致的脾破裂是其最常见的致死原因，最常发生于2～4周。在急慢性白血病、溶血性贫血、充血性脾大、真性红细胞增多症、念珠菌病和脾脓肿的患者中也有脾破裂的报道。

脾破裂可分为急性、延迟性或隐性的。急性破裂者立即出现腹腔内出血，占脾脏单纯性损伤病例的90%。延迟破裂是指在损伤和腹腔内出血之间有数天或数周的间歇，报道约占单纯性脾损伤病例的10%，1/2患者静止期持续在7d之内，3/4的患者＜2周。隐性破裂是指脾脏损伤诊断之前，即已形成创伤性假性脾囊肿，这种情况较为罕见。

脾破裂产生的症状和体征，依据腹腔内出血的严重程度和速度及其他器官损伤的表现，以及损伤至检查的间隔时间而变化。大多数患者为不同程度的血容量减少的表现。一般有全腹痛，1/3患者局限在左上腹。肩峰痛（Kehr征）是膈神经受刺激的表现，近1/2的患者会发生，将患者置于Trendelenberg位时可诱发。左上腹胀痛是常见的体征，局部包块和固定的浊音区（Ballance征）曾有描述，但很少能检查出来。

连续检测血细胞比容可提示腹腔内的持续出血，白细胞计数增多也提示有内出血。腹部X线平片可显示折断的肋骨，此时应小心有脾损伤的存在。更特异的腹部X线平片发现包括：①升高的、不活动的左膈肌；②增大的脾影；③胃的移位、并伴有胃大弯的锯齿状突出，可能是血液进入脾胃韧带引起；④脾曲和腹膜前脂肪垫空间加宽。超声检查可确定在游离腹腔内的血液，精度可达到300ml。CT扫描可显示脾破裂的直观影像，偶尔会因脾脏的先天性切迹出现假阳性结果。

存在基础病变的脾脏如出现自发性破裂一般需行脾切除术，术中发生的医源性裂伤，应尽量做修补。非手术疗法在85%的儿童脾外伤病例中是可行的。存在其他腹腔脏器损伤，应进行手术干预。在成人组中，约1/3的脾可保留。尽管在许多病例中脾切除是挽救生命的标准术式，但对绝大多数脾实质损伤，修补术是很有效的。如果血细胞比容稳定，仅需输注＜400ml的血（成年人）和仅有轻微的腹膜刺激症状，非手术治疗是合适的。即使需要手术，如果能成功地止血，而且1/3以上的脾组织能够保留，脾修补、保脾手术应予以提倡。

处理脾外伤时推荐采用正中切口，一般在左上腹部可以探查到凝血块的存在，如果没有，应小心显露探查脾脏，以避免医源性损伤。假如脾脏破口处已没有活动性的出血，无须进一步的治疗。如果仅有小量的出血，可用可吸收缝线缝合破损的包膜，或用大网膜有效地填塞脾脏切口。

（二）局部脾脏疾病

1．脾动脉瘤　除腹主动脉外，脾动脉是腹腔内动脉瘤最常发的位置。在尸检中的发现率为0．02%～0．16%，常见于女性，多为动脉粥样硬化的结果。平均发病年龄在60岁左右，多为偶然发现。大部分患者在就诊时没有任何症状。部分病例可出现上腹、左上腹或腰肋部疼痛，由于症状不典型而常常被忽略，体检通常没有阳性发现，只有不到10%的患者可闻及血管杂音，在70%的患者腹部X线平片上有钙化影。

突发性腹痛通常是动脉瘤破裂的表现。动脉瘤破裂可能破入结肠、胃和小肠，但腹膜腔内破裂是最常见的，已钙化的动脉瘤破裂的可能性很小。未婚妇女发生破裂时出血往往较为局限，故病死率＜5%。而妊娠妇女脾动脉瘤破裂病死率可高达70%，同时伴有95%的婴儿死亡。近2/3的孕期破裂发生在妊娠第三个月。

直径＜2cm的无症状动脉瘤不需要手术。有症状的动脉瘤、直径＞2cm者应行手术治疗。期望妊娠的女性如体检发现动脉瘤应行手术切除。孕早期的手术应在第三个月前进行。靠近脾门的动脉瘤应行近端或远端结扎，如有可能同时行瘤体的切除。瘤体近端结扎是合理的，因为脾不会因脾动脉结扎而发生缺血性坏死。远端病变和多发性病变通常需行脾切除。

2．脾囊肿　Andral在1929年首先描述了脾囊肿。囊肿通常分为非寄生虫性囊肿和棘球蚴性囊肿。

（1）非寄生虫性囊肿：非寄生虫性囊肿包括假性囊肿、单纯囊肿、表皮样囊肿和皮样囊肿。假性囊肿构成非寄生虫性囊肿的70%～80%，多数是因外伤所致的被膜下或实质内血肿造成，疟疾、传染性单核细胞增多症、肺结核、梅毒都是易发因素。超过80%的假性囊肿为单房，囊肿壁厚且光滑，显微镜下观察可见囊壁由纤维组织构成，没有上皮衬里。假性囊肿常发生在女性、儿童和年轻人。多数患者有外伤史，1/3的患者没有症状，最常见主诉是左上腹痛，可以放射至左肩或胸部，很少出现压迫胃的症状。体检通常可在左上腹触及光滑的包块，腹部X线平片可发现灶状钙化。超声检查、CT、动脉造影可以明确囊肿的性质。可行脾切除，也可保留大部分脾实质的同时行囊肿的开窗引流。

单纯囊肿内衬扁平或立方上皮。一般体积较小而无症状，大的单纯性囊肿和假性囊肿具有相同的症状和放射性表现。偶然发现的较小的病变不需切除，较大的病变需行脾切除或部分脾切除。

大约10%的恶性病变内衬鳞状上皮，这些囊肿一般是单房的，体积很大，其内充满黄色或棕色浑浊液体，囊壁很厚。通过显微镜以确定鳞状上皮内衬而诊断，但病理学的判断需进行多处取材。

75%的表皮样囊肿发生在儿童和年轻人，约2/3为女性，临床表现取决于囊肿的大小，影像学检查与假性囊肿相同。脾切除或部分脾切除是有效的治疗方法。脾脏皮样囊肿极其罕见，是脾切除的适应证。

（2）棘球蚴性囊肿：棘球蚴病在中欧南部、南美、澳大利亚、阿拉斯加多发，2/3或更多的脾囊肿由棘球蚴病引起。通常表现为由内生发层（内囊）和纤维包膜包绕的外薄层（外囊）构成的单腔囊肿。和非寄生虫性囊肿不同，其内充满呈正压的液体，并含有子囊和传染的头节。棘球蚴性囊肿通常无症状，除非体积大到引起压迫的程度或继发感染甚至破裂。

作为诊断工具，Casoni皮肤试验敏感性强，但特异性稍差。腹部X线平片显示在左上腹存在钙化灶的肿块，超声和CT扫描能提示囊肿有分隔和子囊。由于缺乏有效的药物治疗，对于慢性者应行脏脾切除，术中小心避免囊内容物流出。可滴注3%的氯化钠溶液消毒。如果在分离过程中囊液漏入腹腔，可发生过敏性休克。

3．脾脓肿　脾脓肿常见于热带人群。那里有较高的镰状细胞性贫血的发病率，并由于脾实质血管内血栓形成而导致脾梗死。在北美和欧洲国家，脾脓肿通常是心内膜炎或术后细菌感染的结果。尤其在血液病患者中，75%的脾脓肿由菌血症引起，15%是外伤结果，10%由邻近感染侵及而成。脓肿亦发生于静脉吸毒者，最常见的微生物是金黄色葡萄球菌、链球菌和革兰阳性杆菌。脾脏真菌性小脓肿在免疫力减低的患者中亦有报道，中性粒细胞减少是重要伴发因素。

脾脓肿的患者表现为乏力、体重减轻、高热、寒战。通常有左上腹痛，呼吸运动受限，病情进展可穿破膈肌引起脓胸。尽可能行脾切除治疗。然而严重的脾周围炎症常常降低了脾切除的安全性，在这些病例中脾切开引流或在超声引导下行经皮穿刺引流也是一种替代方法。

4．脾脏良性肿瘤　血管瘤是脾脏最常见的良性肿瘤。病变可是点状的、多发的或侵及整个器官的。大多数脾血管瘤没有任何症状，只有增大至累及相邻器官时才引起症状，可发生自发性破裂。实验室检查可出现各类血细胞减少或孤立的血小板减少症，这是由于血小板在病变部位被滞留所致。X线检查可显示软组织肿块影，伴有胃部向上和肾、结肠脾区向下移位。CT扫描、超声或核磁共振（MRI）可确定诊断。小的无症状的偶然发现的血管瘤不需手术治疗。对于大的有症状的血管瘤才建议行脾切除治疗（包括腹腔内破裂出血的情况）。

5．原发性脾脏恶性肿瘤　原发性脾淋巴瘤较为罕见。原发性脾血管肉瘤尽管罕见，但目前认为是最常见的脾恶性肿瘤。肿瘤源于内皮或原始间质细胞，生长迅速、并常有区域淋巴结、骨髓、肝的转移。多数患者是中年人，症状与病变肿块的大小有关。可有消瘦、恶病质、腹水和胸膜渗漏。可行脾切除，但很少能做到根治。

6．脾脏转移瘤　最近一系列的尸检报道推翻了脾转移瘤罕见的概念。在上皮来源的恶性肿瘤转移灶中涉及脾的可占9%。然而，在未明确诊断的脾大进行的剖腹探查手术中，在没有全身转移证据的情况下，几乎无法确诊脾脏的转移灶。

（三）血液系统疾病

近几年，脾切除在治疗血液病方面的作用不断上升。脾切除对这些疾病来说可削弱脾脏对血细胞的滞留和破坏作用，同时也影响脾发挥其免疫器官的作用。1887年，著名的妇科医师Thomas Spencer Wells为一位遗传性球形红细胞增多症的妇女施行了脾切除手术。1911年，Misheli为自身免疫性贫血症患者进行了脾切除术。6年后Shloffer对特发性血小板减少性紫癜患者进行了脾切除。

1．贫血　可以从脾切除中获益的两种主要的贫血类型是：①细胞内缺陷型，包括细胞膜异常、酶缺陷和血红蛋白病；②细胞外缺陷型，如自身免疫性溶血性贫血。

（1）细胞内缺陷型

①遗传性球形红细胞增多症：遗传性球形红细胞增多症为常染色体显性遗传，最常见的症状为家族性溶血性贫血。主要在欧洲人种中发生，在黑色人种少见。病因是由红细胞膜的遗传病变引起，包括椭圆形红细胞增多症（卵圆形红细胞增多症）和口形红细胞增多症（stomatocytosis）。该病的基本特点是由于红细胞膜的遗传性缺陷导致红细胞失去变形性，脾过多地聚集红细胞后产生溶血病。另外，由于红细胞也显示了渗透性增加，亦即在正常浓度的氯化钠溶液中溶解的机会比较高。由于球形红细胞通过脾窦的能力下降，即使从脾中逃逸的红细胞，在每次通过脾时依然易被捕获和分解。遗传性球形红细胞增多症患者，红细胞从骨髓进入外周循环是正常的，红细胞在循环中多为球形，同时脾脏可以进一步调制红细胞，使其外形更加球形化，从而使其以后更易于被破坏。

临床表现是贫血、黄疸和脾大，症状和体征因病情严重程度而异。贫血多不严重，黄疸通常和贫血程度相平行，主要是由于红细胞过多破坏产生大量胆色素而不能被肝脏及时完全清除所致。不伴随瘙痒或心动过缓，胆色素不出现在尿中，除非因胆色素结石阻塞胆道或出现严重的溶血危象。

溶血危象表现为周期性和突发贫血、黄疸加重，此时可伴有腹痛、发热、呕吐和心动过速，所谓的小危象一般在伴有感染、感情压抑、疲劳和感冒后发生，可持续几小时至几天。偶尔有突发的、致命的急性表现，即所谓的大危象，一般发生在急性病毒感染之后。溶血危象的特征为显著加重的贫血、血小板减少、白细胞减少、黄疸加重。有60%遗传性球形红细胞增多症患者伴发胆石症，但在10岁以下的儿童中少见。胆囊结石通常为胆色素结石。脾大是必然的体征，可以引起压迫症状。慢性腿部溃疡是少见并发症，原因尚不清楚，脾切除术后可愈合。外周血涂片可显示小的、球形、变厚的红细胞，80%以上的红细胞显示这一特征。网织红细胞计数通常增多至5%～20%水平。血清总胆红素水平很少高于50mg/L。

1992年，Gansslen首先报道脾切除术治疗球形红细胞增多症的体会，他的这一结果奠定了脾切除术作为治疗此病的规范方法。术后几天红细胞寿命即可达到正常，黄疸程度亦会减轻。红细胞形态的改变仍持续存在。遗传性球形红细胞增多症的诊断一旦确立，即应考虑脾切除术的可行性。手术时间通常推荐在4岁以后进行。手术时应检查胆囊，如有胆结石存在，应同时切除。寻找副脾并一并切除是很重要的，否则可能导致疾病的复发。

②遗传性椭圆形红细胞增多症：遗传性椭圆形红细胞增多症是较少见的常染色体显性遗传病，发生率在0．04%左右，患者外周血中椭圆形和杆形的红细胞占总数80%～90%。这种疾病大约只有12%的病例有活跃的、易变的溶血性贫血表现。大部分患者是白种人，症状和体征与溶血的严重程度有关，偶然一次急性溶血发作可以是因感染而引发。胆石症常见，可有慢性腿部溃疡。脾脏可触及，血涂片可确立诊断。51Cr研究显示红细胞寿命的减低与其在脾脏中的滞留有关。在有明显溶血的患者中，网织红细胞可达20%或更高。对所有有症状的患者均可以行脾切除术，因手术可持久的减轻溶血程度。伴随胆结石者与遗传性球形红细胞增多症处理原则一样。遗传性口形红细胞增多症对脾切除无反应。

③红细胞膜缺陷导致的遗传性溶血性贫血：这种疾病也曾被认为是遗传性非球形红细胞溶血性贫血，可分为两型。Ⅰ型是由于红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏，Ⅱ型是由于丙酮酸激酶（PK）缺乏，都同样使红细胞不能正常的利用葡萄糖，导致代谢被干扰，引起红细胞易于溶血。51Cr标记的红细胞显示脾脏是溶血的主要场所，特别是Ⅱ型患者。G-6-PD缺乏的溶血性贫血是性染色体不完全显性遗传。PK缺乏者是隐性遗传。两者很相似，通常对有黄疸和贫血的儿童进行专项检测才能被确诊。前者脾大罕见，网织红细胞计数经常是不增高的。后者脾大则是常见的体征，而且红细胞生存时间只有平均寿命正常的1/2，有时网织红细胞计数可高达70%。两型疾病均可伴有胆色素结石。

大多数血红蛋白高于80g/L的患者中是无症状的，不需治疗。在PK缺乏的患者中有明显的贫血和输血量不断增加的情况应考虑脾切除，但手术的作用是不能预见的。如果脾切除后溶血情况不能减轻，则可发生术后血小板增多，甚至某些患者中可发生严重的后遗症，如肝门静脉或腔静脉的血栓形成。这种风险是比较高的，应当引起足够的重视。

④珠蛋白生成障碍贫血：珠蛋白生成障碍贫血为显性遗传疾病，贫血为血红蛋白合成障碍的结果。血红蛋白缺陷的红细胞小而扁，具有抵抗渗透性溶解的特性。这种疾病的分级可以从不严重的杂合体珠蛋白生成障碍贫血直到极其严重的纯合体珠蛋白生成障碍贫血。后者表现为慢性贫血、黄疸和脾大，早在患者1岁时即可出现临床症状。除了贫血外，还有身体发育迟缓和头颅增大。可出现顽固的腿部溃疡，间歇性感染很普遍。某些患者出现反复发作的左上腹痛，多与脾栓塞有关。晚期可有心脏扩大、皮下水肿，非常严重的患者经常感染并最终导致死亡。1/4的患者存在胆囊结石。

有症状的患者即重度和中度珠蛋白生成障碍贫血的患者适宜治疗，这些患者往往需要规律的间断的输血来维持血红蛋白水平（100g/L以上）。尽管脾切除不影响基本血液疾病，但可消除或减少患者循环中正常供血者红细胞的加速破坏所造成的溶血过程，从而减少输血的量。脾切除对伴有脾大的儿童和年轻人已获得较好结果。伴有显著的脾大引起的压迫症状和脾栓塞引起反复发作的腹痛者适于行脾切除术。

⑤镰状红细胞贫血：镰状红细胞贫血是遗传性的溶血性贫血，在黑种人中发病率较高，病理基础是患者体内存在缺乏变形能力的镰状红细胞，在脾索内被捕获发生溶血。镰状红细胞本身也增加血液的黏稠性和循环的淤滞。血液流经脾时毛细血管被阻塞，结果发生一系列的脾脏微栓塞。实际上在大多数成年患者中，仅有脾纤维区被保留，在大约75%脾大患者中，自体脾切除已然完成。在镰状红细胞贫血时，脾除了破坏无变形能力的红细胞外，其他功能也不正常，如脾贮存红细胞的功能异常；脾产生的抗体减少；脾对细菌的过滤作用减低，尤其对肺炎双球菌。

脾作为病理红细胞的存储器时，镰状红细胞性贫血具有两种状况：第一种是慢性脾功能亢进形成，通常发生于儿童期和青春期，表现为红细胞存活时间缩短，白细胞减少，血小板减少。这些患者可能由于某些原因，未能经历自体脾切除，在少许情况下，脾切除可纠正白细胞减少和血小板减少，并且也将纠正红细胞生存期缩短的问题。第二种状况被称为急性脾分离，表现为突发脾大，伴极其严重的贫血和低血压。补充浓缩红细胞的治疗常常有效，如有复发倾向则适合脾切除。

尽管镰状红细胞可见于黑种人人口的约9%，但大多数患者是无症状的。症状可有由于脉管闭塞而引起的骨或关节痛、阴茎异常勃起、神经缺血性病变或皮肤溃疡。由于内脏血流淤滞常有腹痛和肠痉挛。少数脾血管血栓形成可造成脾大、脾区疼痛和脾脓肿。对大多数镰状红细胞贫血患者仅能提供缓解性治疗，在脾脓肿的情况下，切开和引流脓腔可能是必需的。仅有少数患者在严重三系减少时进行脾切除可能是有益的。

（2）细胞外缺陷引起的贫血：包括碎裂性溶血性疾病和自身免疫性溶血性贫血。前者常见的原因是反流性的血液通过或环绕心瓣膜修补处，主动脉瓣处较二尖瓣常见。另一常见的原因是微血管病变，在这种情况下，溶血性贫血发生于红细胞在小血管内的碎裂。其他，如广泛播散的癌肿、血管结缔组织病、胎盘剥离伴弥散性血管内凝血、巨大血管瘤、血栓性血小板减少性紫癜，均有广泛的微血管损伤导致红细胞在血管内破碎。

自身免疫性溶血性贫血的病因学尚未确定，但免疫机制是基础。有抗体包被的血细胞更易于被脾和其他器官中的网状内皮细胞过多地吞噬。IgG结合在红细胞上，补体也被固定。吞噬作用主要发生在脾。吞噬可能是部分的，也可能仅去除细胞膜的一部分，但导致了球形红细胞的脆性增加，使其在脾的微环境中更容易被破坏。

尽管自身免疫性溶血性贫血可发生于任何年龄，但更常见于50岁以后，女性较男性发病率高。病程可以是隐匿的、慢性的，然而该病一旦发病却是突然和暴发性的，寒战、发热、背痛和其他血液迅速破坏的症状。急性病例偶尔为病毒性疾病的并发症。

症状和体征随溶血过程的严重程度而变化，经常表现为轻度黄疸，半数病例中脾可触及，1/4的患者有胆囊结石。在重症病例，患者在肾小管坏死后可出现血红蛋白尿。溶血的诊断可由贫血和网织红细胞增多伴有血液中红细胞破坏增多的现象而确立。该病的特征为自身抗体直接和间接Coombs试验（＋）。血小板通常是正常的。

某患者有急性过程，自限趋势，所以治疗措施中激素为第一选择，出现以下情况者适于脾切除：①激素治疗无效；②激素用量过大；③激素不良反应明显；④因其他原因禁忌使用激素。80%选择脾切除者有较好的反映。在伴有冷抗体的疾病中，脾切除很少是有利的。

2．紫癜

（1）特发性血小板减少性紫癜：特发性血小板减少性紫癜（免疫性血小板减少性紫癜，ITP）是脾切除最常见的血液疾病适应证。ITP是获得性疾病，发病机制为外周循环中接触IgG抗血小板抗体的血小板被脾脏所破坏。脾是产生血小板特异性IgG的主要部位，脾切除后患者的血小板相关IgG水平降到正常。事实上循环中30%的血小板分布在脾内，患ITP时脾也是一个重要的吞噬细胞、破坏血小板的器官。

女性患者多见，男女比例约为3∶1。最常见的表现和体征是体表紫点或紫癜或两者都存在，牙龈出血、阴道出血、轻度胃肠道出血及血尿都可以发生。某些患者的紫癜表现几乎是呈周期性出现，如月经开始时紫癜随即加重。中枢神经系统出血偶发，为3%～4%的发生率，常在疾病早期发生。

脾很少大到可被触及。血小板计数一般低于50×109/L，甚至接近于0。由于血小板计数显著减少，出血时间可延长，但凝血时间正常。除非特殊情况即伴有自身免疫性溶血性贫血外，通常无明显的贫血和白细胞减少，骨髓象正常或巨核细胞数增多。

儿童ITP预后较好，很少需外科手术治疗。该病病程持续，激素治疗为首选方法，某些患者对血浆置换或输注丙种球蛋白有反应。对激素治疗反应好的仅占病例的15%左右。在6周内对糖皮质激素治疗无反应或不良反应过大，而当激素剂量减少时血小板再度减少的患者应做脾切除术，这部分患者占75%～80%。有颅内出血或严重的胃肠道出血的患者，应静脉内紧急输注可的松治疗和实行急诊脾切除术。脾切除术后通常效果好且持久，不需进一步的激素治疗。大多数患者血小板会在术后7d内增长超过100×109/L，少数在数月后能恢复正常。部分未能恢复至正常血小板计数的病人，复发性出血也变得很少发生。术中应仔细寻找副脾（副脾的发生率为18%～30%），避免病情复发。

（2）血栓形成性血小板减少性紫癜（TTP）：血栓形成性血小板减少性紫癜源于小动脉或毛细血管发生广泛的内膜下玻璃样变并闭塞，伴有血小板在脾内明显地破坏，确切病因不清，但倾向于免疫机制的异常。约5%的病例发生在妊娠期。所有患者都存在典型的五联征表现，包括发热、紫癜、溶血性贫血、各种神经系统表现和肾病体征。大约20%的病例中有脾大。实验室检查可发现贫血、网织细胞增多、血小板减少、白细胞增多、血清胆红素增高、蛋白尿、血尿和氮质血症。周围血涂片可有多形的红细胞，这些细胞被破碎、扭曲和包括三角形细胞、头盔细胞、微小红细胞。在疾病过程中，血小板的减少程度不断变化，在发作的最初数小时内常发生严重的血小板减少。大多数患者起病迅速，这些患者有治愈的报道，应用肝素、血浆和新鲜血输注、右旋糖酐和大剂量的激素治疗。目前多数患者采用血浆置换治疗。血浆置换和脾切除联合应用可达到较好的效果。

3．其他脾功能亢进性疾病

（1）继发性脾功能亢进：血液中三系减少可能是门静脉高压的结果，门静脉高压症导致血细胞在脾脏中延迟通过和脾脏的淤血，使血细胞在脾脏中破坏增多。伴有门静脉高压的脾功能亢进患者，仅行单纯的脾切除，不能持久地减轻门静脉高压，因为这些患者的根本病因是肝硬化。然而，在孤立的脾静脉栓塞形成或髓细胞样的组织变性患者中，脾切除可根治门静脉高压症。因食管曲张静脉破裂出血而施行断流术的患者中，脾功能亢进通常可被纠正。

淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病患者，当脾脏增大明显以致引起症状或骨髓内造血细胞严重减少时可施行脾切除。多数脾切除患者的血液学反应是好的，白细胞减少和血小板减少的情况得到改善，溶血反应被控制。几乎无证据表明脾切除可改变慢性髓性白血病的病程，偶尔在有血小板计数明显减少的患者中可应用。脾切除可改善血细胞减少和毛细胞白血病患者的生存，特别是在有脾大时。脾切除现在被认为是对这种疾病的辅助治疗方法，无脾大和在外周血涂片中很少见毛细胞的患者尚无任何好的治疗方法。

脾切除对Felty综合征（脾大、白细胞减少、关节痛）有一定效果。白细胞减少患者可显著提高白细胞计数，关节痛一般没有改善，但腿部溃疡可能会治愈。脾切除不能改变类肉瘤病或Gaucher病的病程，但可对有症状的脾大起辅助治疗作用，而且有利于控制继发性脾功能亢进。儿童Gaucher病患者，实行部分脾切除，对逆转脾功能亢进和减少脾切除术后败血症有益。

（2）骨髓增生性疾病：骨髓增生性疾病包括髓样化生和骨髓纤维化，表现有骨髓、肝、脾、淋巴结组织增生，以及在肝、脾、长骨中造血成分的增生。这一疾病与真性红细胞增多症、特发性血小板增多和髓性白血病有密切关系，常表现为脾大和贫血。外周血涂片可见红细胞碎裂和泪滴状、拉长状的早熟红细胞形态，还可见早熟的骨髓细胞。白细胞计数在50×1012/L范围，并可达更高水平。约1/3的患者血小板减少，1/4的患者可以血小板增多。

尽管脾切除不能改变该病病程，但可以减少为控制贫血所需的输血量，减轻血小板减少及脾大引起的症状。在骨髓增生性疾病的患者中施行脾切除，病死率和并发症发生率高于那些因其他血液病而行脾切除的患者。术后血小板增多和脾静脉血栓形成并延及肝门静脉和肠系膜静脉经常发生，该并发症可用烃基类药物和使用抗血小板聚集的药物防治。

（3）霍奇金病：脾切除术除了缓解霍奇金病症状性脾大或脾功能亢进的作用外，去除脾脏也是为确定霍奇金病是否扩散而剖腹探查的重要部分。霍奇金病的诊断可通过对可疑的肿大淋巴结的组织学检查来确定，可能的部位有头部、锁骨上淋巴结、纵隔淋巴结、腋窝淋巴结、腹股沟淋巴结、主动脉周围淋巴结和脾本身。绝大多数疑似霍奇金病的患者通过外周淋巴结组织活检而确立。

瘤细胞主要的表现为典型的大而多核的细胞，即所谓的Sternberg Reed细胞是被认为做出诊断所最基本的证据。现在主要的四种类型有：①淋巴细胞为主型；②结节硬化型；③混合细胞型；④淋巴细胞耗竭型。淋巴细胞为主的病变，累及纵隔及腹部的发生率最低，5年生存率接近90%。淋巴细胞耗竭型和混合细胞型的5年生存率为40%。结节硬化型极易侵及颈、纵隔和膜腔淋巴结，生存率处于前两者之间。

作为霍奇金病的诊断方法，剖腹探查、脾切除术、肝组织活检、腹膜后及肝十二指肠韧带淋巴结活检及骨髓活检均应考虑。因为病变开始时是一个单纯的病灶，并且沿毗邻的淋巴管按预计的方式扩散。而正确的分期可用来指导治疗。其他评定分期的方法，包括体检、实验室检查、放射学检查并不能做出精确诊断。具体分期如下。霍奇金Ⅰ期是指局限于一个解剖区域，既可以是一个淋巴结区，也可是局限于淋巴器官以外的某一器官和部位。Ⅱ期是在同侧间隔累及两个或以上淋巴结区或孤立累及一个淋巴结外器官和部位，并累及同侧间隔一个或以上淋巴结区。Ⅲ期是双侧间隔淋巴结区累及，也可伴有脾累及。Ⅳ期是一个或更多的淋巴结外器官或组织弥漫性或播散性累及，伴或不伴淋巴结累及。每一期又可分为两组。A为无特异性症状；B有发热、盗汗，体重比正常减轻10%以上。确认腹腔内区域是否为霍奇金病累及是困难的，因为这一区域的临床评估是最不精确的。各区淋巴结通常不能被触及。肝脾的触诊和肿大程度判断与患者的体型及器官大小有关。因此，外科手术分期于1968年由Stanford大学医学中心推出。手术可最终明确肝、脾和淋巴结的累及程度。有报道手术分期纠正了约43%病例的分期，其中提高分期的约占29%，降低分期的约占14%。