先天性胆总管囊状扩张

先天性胆总管囊状扩张症（congenital cystic dilatation of the common bile duct）亦称为胆总管囊肿（choledochal cyst），在西方比较少见，但在亚洲（日本、中国）却比较常见。1975年Flanigan收集世界文献报告955例，约2/3来自日本；1980年Yamaguchi收集及分析日本的1 433例。此症在国内的报道也比较常见。

一、分 型

先天性胆管囊性扩张可以发生在肝内、外胆管并有多种不同的表现形态，因而对其分类的描述较多，有时会造成混乱。一般以胆总管囊肿最为常见，但是，随着影像诊断技术的发展，其他类型的病变特别是肝内胆管囊状扩张症（Caroli病）和肝内、外胆管的囊状扩张，比以往更为常见。

Flanigan在分析955例先天性胆管囊状扩张的基础上提出的分型方法，比较简单而适用：

Ⅰ型：胆总管囊状扩张，最常见，占90%以上，一般发生在肝管汇合以下和胆总管胰腺段以上之间的胆总管，呈囊形或梭形的扩张。

Ⅱ型：胆总管憩室型，多起自胆总管的侧壁。

Ⅲ型：胆总管末端囊状扩张，接受胆管及胰管的开口，亦称为胆总管膨出（choledochocele），很少见。

Ⅳ型：肝内、外胆管囊状扩张，亦包括Caroli病。

除以上4型外，还应有单纯肝内胆管的囊状扩张型。

Ⅴ型：肝内胆管囊状扩张（Caroli病）。（图16-1）。

图16-1 先天性胆管囊性扩张的分型

注：Ⅰ．胆总管囊状扩张，常见型；Ⅱ．胆总管憩室型；Ⅲ．胆总管末端囊状扩张；Ⅳ．肝内、外胆管囊状扩张；Ⅴ．肝内胆管囊状扩张（Caroli病）

二、病 因

引起胆总管囊状扩张的原因尚未完全确定，此病近50%是发现于婴幼儿，尚有一部分发现于成年人，甚至达80岁高龄，因而此症的成人型是先天性还是后天获得性的问题，仍有不同意见。目前比较普遍接受的观念是Yatsuyanagi的理论：当原始胆管尚处于实性期，由于细胞增殖速度的不平衡，胆管近端的细胞增殖较其远端迅速，因而在胆管的管道化期，近端便形成囊状扩张。但是晚近的研究结果却认为胆管的发生并没有实性期。

1969年Babbitt首先提出胰胆管系统汇合畸形可能是导致此病的原因。在随后的一些报道中，亦证实此种观点，并对此症的治疗问题，提出过一些合理的建议。所谓胆胰管的汇合畸形是指胰管在胆总管下端括约肌以上与胆管汇合，形成一长的共同通道，胰液反流至胆总管内，此等病人胆汁中的淀粉酶活性常升高。但此等异常的解剖学关系，常得不到清楚的X线显示。

Todani将胰管与胆管汇合所形成的角度分成4型：①正常型，夹角26.8°±9.38°；②锐角型；③直角型；④复杂型；并发现胆总管囊状扩张多发生在直角型汇合，而锐角型者一般为柱状扩张；此外，囊状扩张常见于有高度和较长的胆总管下端狭窄，柱状扩张者则多见于低度的和较短的狭窄，肝内胆管囊性扩张者胰胆管汇合夹角多正常。

三、诊 断

在现代的影像检查技术条件下，确诊胆总管囊状扩张症已较容易。B型超声诊断仪可以清楚地显示肝内、外胆管囊肿，99 m TcHIDA同位素胆道造影、PTC、CT、MRI等检查均能使诊断明确。ERCP检查在了解胰胆管的汇合方面有价值，但当有胆总管下端梗阻时，可能引起胆道感染，应予避免。当前由于无创影像技术的发展，临床诊断并无困难，一般并不建议做PTC、ERCP等侵袭性检查。

四、并发症

先天性胆总管囊状扩张若有明显的扩张和胆汁潴留，在非手术治疗下，预后很差，病人常死于本病的并发症。Yamaguchi总结1 433例胆总管囊状扩张的常见并发症为：①结石8.0%；②恶性变4.2%；③穿孔、腹膜炎1.8%。其他的常见并发症多是由胆总管下端梗阻及胆道感染引起的。

1．囊肿恶性变 囊肿的恶性变关系到手术方法的选择问题。Yamaguchi在分析日本的1 133例，发现囊肿的恶变率为4.2%，发生年龄15～66岁，Ⅳ型的病人更为多见，绝大多数属于腺癌的病理组织类型。囊肿恶变可发生在未行手术的胆总管囊肿的原发性恶性变或发生于囊肿内引流术后的恶变。恶性肿瘤亦可发生于囊肿以外的胆道系统、肝脏、胰腺等处，恶变也可以发生于囊肿切除术后的残留囊壁。

Todani（1987）报道的82例胆总管囊肿中，10%发生恶变，若只统计16岁以上的成年病人，则42例中的恶变率为19.0%。在日本的881例胆总管囊肿病例，癌变率为17.5%，其中胆管癌占57.8%，胆囊癌40.3%，肝癌0.6%，胰腺癌1.3%。原发性的囊肿癌变平均年龄为50岁，但囊肿肠道内引流术后癌变的平均年龄为35岁，而内引流术时病人的平均年龄为25岁，内引流术至癌变间的平均时间为10年。原发性的恶变发生的部位可在胆管（53%）或胆囊（46%），但在内引流术后，85%的恶变均发生在残留的囊肿，在胆囊者只占9%。国内报道的成人先天性胆总管囊肿癌变率为6.9%～21%。施行胆总管囊肿部分切除时，遗留的部分胆管囊肿壁亦可以发生癌变。囊肿肠道内引流术后易发生癌变的原因可能在于当有胆胰管汇合畸形时，胰液容易流入囊腔内，胰酶受来自小肠的肠激酶所激活，因而加重囊肿内的炎性改变和加快癌变的发生。从以上所列举的资料，充分提示胆总管囊肿特别是发现在成年病人时，不宜采用囊肿内引流术，就算在幼儿期已行囊肿内引流的病人，也应考虑切除囊肿，重新行Roux-en-Y肝管空肠吻合。

2．胆总管囊肿的再次手术 胆总管囊肿内引流术后的再次手术问题，亦影响对手术方法的考虑。内引流术后残留囊肿的引流不畅、囊内结石形成、胆道感染、癌变等并发症，使再次手术率很高，有的病人反复多次手术。例如一例男性病人，曾行胆总管囊肿十二指肠吻合术，合并严重的胆道感染，故行胃大部切除、胃空肠吻合术，但手术后感染如故，再手术时发现原吻合口狭窄，切除囊肿，但由于技术上原因留下囊肿下端的小部分囊壁，术后曾有暂时性的胰瘘，1个月后自行闭合，术后4年，发生囊肿下端的癌变而死亡。Powell等分析

再次手术的另一个常见的原因是囊肿切除后，肝管Roux-en-Y空肠吻合口狭窄，此时的吻合口狭窄多发生在胆管的一侧。吻合口狭窄亦最常发生于囊肿切除术时使用肝总管-空肠对端吻合术，此时，由于囊肿往往呈梭形，切除后余留的肝管看来较粗而施行了胆肠对端吻合，但手术后期由于扩张的胆管回缩和纤维瘢痕收缩而致狭窄（图16-2）。

肝门部胆管汇合变异，例如右后肝管的低位开口，当高位切除胆总管囊肿时可致肝管狭窄，亦是再次手术的原因，此类患者常经多次补救手术，手术处理上一般较为困难（图16-3）。

手术步骤如下。

1．取胆道探查术切口。

2．分离胆总管囊肿与周围的粘连，显露囊肿的上、下端及其与周围的关系。查明囊肿及肝内胆管有无结石，应特别注意有无合并肝内胆管囊状扩张。

五、手术治疗

本节介绍胆总管囊肿切除、Roux-en-Y肝总管空肠吻合术。

本手术适用于以下情况：

1．成人型胆总管囊肿。

2．儿童期胆总管囊肿。

3．囊肿内引流术后再出现症状或合并症。

4．疑有囊肿恶变。

图16-2 胆总管囊肿术后吻合口狭窄

注：胆总管囊肿切除、胆管空肠对端吻合术后吻合口狭窄（白色箭头），肝管扩张内含结石；余留胰管内结石未曾处理（黑箭头）

图16-3 胆总管囊肿再次手术

注：女性患者，先天性胆总管囊切除肝管Roux-en-Y空肠吻合术后吻合口狭窄，再次手术时肝门部的手术显露困难，只能通过肝门上径路的非常规方法，从肝中裂（箭头）分离肝实质，切开肝门板，自上而下切开吻合口狭窄。附图．清除狭窄以上的肝内胆管结石肝内胆管的囊状扩张若范围不是很大，一般难于从肝脏表面检查发现，最好能有手术前的CT或MRI图像，否则，可以做手术台上胆道造影。临床上因诊断为胆总管囊肿进行手术，但术后却发现合并有肝内胆管囊肿并发感染而再行手术者并不少见。

胆总管囊肿病人，胆囊多较小，呈萎缩状态。

3．切开囊肿，囊肿内液体送细菌培养、淀粉酶测定，必要时做肿瘤标志物测定及脱落细胞检查，注意囊内有无异物、寄生虫遗骸。清除囊肿内结石，吸净囊肿内容物后，仔细检查囊壁有无恶变可疑：如硬块、增厚、腔内表面粗糙、乳头状增生、突起等。在可疑部位切取一块囊壁，送冷冻病理切片检查。

4．弄清楚囊腔与胆总管的关系，一般可能有4种情况（图16-4）：①胆总管呈囊状或柱状扩张；②胆总管的一侧壁形成囊状扩张突出；③胆总管的憩室样囊状扩张；④胆总管憩室。其中以①、②类型最为常见。无以往手术的情况下，可试行将胆总管囊肿完全切除，保存胰管；但是，若有困难，可以在肿囊的缩小段切断，避免伤及胰管或手术后形成胰漏。在两把血管钳间切断囊肿的前外侧壁，至囊肿的内侧，将囊肿的内膜与其纤维层外壁分离，有如在疝修补术时分离及横断疝囊的方法，从前、后方进行分离，直至二者会师。囊肿下端切缘的出血处均应逐一用丝线缝扎止血。

9．以丝线间断缝合胆总管远端断端，再加缝合周围组织覆盖。

10．向上分离囊肿，其内侧壁可以在内膜下剥离，以减少周围血管出血。儿童期之囊肿切除术因无慢性炎症，较易分离，并可能施行囊肿全切除术；成人型者，由于长期的囊内感染、囊壁增厚、周围粘连、充血，血管丰富，在剥离内侧壁时常有较多的出血，必要时，可以在囊壁的内膜下注入加有肾上腺素的生理盐水，以利于剥离并减少出血。创面上的出血点均应逐一结扎或电凝止血。熟练的电刀切割操作分离，可以减少囊壁剥离、切除时的出血及保护肝十二指肠韧带上门静脉及肝动脉。

11．游离胆囊底部及胆囊床，切除胆囊。

12．切除囊肿时应注意以下事项：①保留肝总管开口以下的l～1.5 cm胆管壁，以便于行胆肠吻合，并避免日后吻合口狭窄。②注意右肝管的开口可能不正常，有时右叶的一段肝管支可能低位开口于肝总管上。

13．Roux-en-Y肝管空肠吻合，左、右肝管内放置T形管（但亦可不放内支架），肝下区放置引流。（图16-5，图16-6）。

图16-4 胆总管囊状扩张与上、下方胆管汇接的形态
注：（1）梭形扩张；（2）上，下方胆管开口于胆总管囊肿；3）胆总管侧壁囊肿形成；（4）胆总管侧壁囊肿形成憩室

5．探查肝总管的开口和肝内胆管，有时肝总管在囊肿的一侧，开口呈部分性狭窄，狭窄以上的肝内胆管扩张；有的连接于囊肿上的肝总管亦呈普遍性扩张，可容手术者的示指伸入至肝内胆管探查和取出结石。若肝总管开口至囊肿处形成一狭窄环，需要将此狭窄环切开并施行整形修复。

6．向下探查囊肿与胆总管下端的情况，了解有无狭窄或阻塞。一般不易发现胰管的开口。

7．分离囊肿前壁与十二指肠间的附着，结扎、切断跨过二者之间的小血管分支，直至胰腺头部的上缘。

8．向下延长囊肿上的切口至胰腺上缘，在该处可见囊腔缩小而进入胆管的末端。在感染较轻并

图16-5 胆总管囊肿切除术（一）

注：囊肿后壁的纤维层可留于原位不予切除，以减少分离时的出血和意外损伤门静脉或肝动脉的机会

图16-6 胆总管囊肿切除术（二）

注：囊肿切除，囊肿后壁纤维层留于原处，Roux-en-Y肝总管空肠吻合

六、讨 论

1．胆总管囊肿切除术无论是在理论上及临床上均是比较理想的手术方式，消除囊腔，改善引流，能避免晚期时囊肿黏膜的癌变和上行性胆道感染。囊肿肠道吻合术后继发恶变，甚少能做到及时的、有效的手术切除。影响采用囊肿切除术的主要因素有：①婴幼儿的胆总管囊肿壁薄而很少粘连，易于手术切除，但手术时常因考虑患孩的病情和对手术的耐受性，故一般多选择内引流术；其实婴幼儿在良好的术前、后处理下，多能承担此项手术，目前在婴幼儿成功地切除胆总管囊肿的报道已经日见增多。②成人型的胆总管囊肿，病人多能承受此项手术，但影响此项手术的决定因素，常是因囊肿长期反复发作的感染及胆管周围炎，囊壁增厚与周围的粘连严重，血管丰富，出血多，特别是在曾做囊肿内引流术的病人，局部情况更为复杂，因而亦影响采用囊肿切除术。采用囊肿内膜下剥离术可能部分地克服这方面的困难。成人型的胆总管囊肿不宜采用囊肿内引流术，因为癌变的发生率高；婴幼儿的囊肿内引流术则可以作为过渡措施，待婴儿成长后，可再行囊肿切除术，因囊肿恶变一般发生于20岁之后。

2．胆总管囊状扩张常伴有胆胰管汇合异常和胆总管下端狭窄，有时狭窄比较严重，切除胆总管囊肿时，胆总管下端应适当处理，以利胰液引流。有时，若不注意疏通胆总管下端，切除囊肿后，胰液可能经胆管下端残端流至手术野，形成一胰瘘。幸而此时胰液中酶未被肠激酶激活，其对组织的损害较轻，经过引流之后，常可自行封闭。

病例16-1 男性，27岁。上腹痛、发冷、发热，黄疸反复发作6年，4年前曾行胆道探查，胆总管内有大量的泥沙样结石，1年前第二次胆道探查，胆总管下端阻塞，行Roux-en-Y胆总管空肠吻合。手术后仍经常上腹痛、发热，以致麻醉药成瘾。胆道造影显示囊肿大小为14.2 cm×7.4 cm；ERCP显示主胰管呈中等度扩张，粗细不均，呈慢性胰腺炎改变。第三次手术时拆除原吻合口，切开十二指肠施行括约肌成形术，切开长度2.5 cm，切开括约肌后，探查胰管无阻塞；低位横断胆总管下端，缝闭远端；切除胆总管囊肿，切除左、右肝管间之中隔，利用原Roux-en-Y空肠襻与肝总管吻合（图16-7）。术后仍有时发生上腹部隐痛，但未再发热，麻醉药瘾戒除。

图16-7 病例16-1胆总管囊肿的手术处理

注：手术包括：胆总管囊肿切除，Roux-en-Y肝管空肠吻合；经十二指肠Oddi括约肌成形术，胰管开口切开整形的组合手术

胆总管下端狭窄、梗阻，胰液反流至胆管，慢性胰腺炎可能是胆总管囊肿临床症状的一部分，所以在行囊肿切除时应予相应的解决。

3．胆总管囊肿上部与肝总管及左、右肝管的关系常常是复杂的。例如囊肿常表现为胆总管壁的不对称扩大，上端肝胆管的开口往往不是在囊肿的轴线上（图16-8）。有时，肝总管向囊肿的开口呈相对性狭窄，在狭窄之上肝胆管扩张或有结石形成，因而在手术切开囊肿之后，应在囊腔内仔细探查，找出囊肿上部与肝总管和（或）左、右肝管的关系。切除囊肿时，不必做远离囊肿的高位切除，而是保留肝管开口以下1～1.5 cm的胆管壁组织，以便于吻合及避免日后发生肝管开口的狭窄。有时，在囊肿以外的胆管并无明显扩张，此时更应该注意囊肿的安全切除限度，避免手术后发生高位肝胆管狭窄。对于囊肿的下端切除，亦应注意避免损伤胰管的开口。囊肿切除有时并未能将囊肿的黏膜完全切除，继发性恶变仍有可能，但其发生率大为降低，例如Todani在63例胆总管囊肿恶变中，发现36例（57.1%）为过去曾做过囊肿内引流术，而只有1例过去曾施行囊肿切除手术。

病例16-2 男性，42岁。因胆总管囊状扩张行手术，囊肿为4 cm×5 cm×5 cm，胆总管下端通畅，肝胆管不扩张。行囊肿切除、胆囊切除、Roux-en-Y肝管空肠吻合术。术后1个月开始出现发冷、发热、黄疸，每隔5～7 d发作一次。PTC检查显示左、右肝管开口狭窄。再手术时发现囊肿切断上缘位于左、右肝管的汇合部，表明在以往的囊肿切除手术时，可能过高而伤及肝管的汇合部，造成高位肝胆管狭窄。手术中发现左、右肝管开口均狭窄，胆管壁呈明显纤维性增厚，肝胆管壁增厚，管腔扩张不明显。手术剪开肝管的狭窄部，重行肝管Roux-en-Y空肠吻合及经肝管放置左、右双侧U形管，术后每隔3个月更换1次，保留1年半，拔管后情况良好（图16-9）。

4．胆总管囊肿切除后胆道重建，一般是采用端侧Roux-en-Y肝管空肠吻合术，必要时部分剪开肝总管的前壁扩大胆管开口，以减少手术后发生吻合口狭窄的机会。但是由于有时对胆道重建的方法选择不当，可能带来一系列的并发症。

病例l6-3 女性，41岁，上腹痛反复发作20年，黄疸2年，曾先后手术6次。20年前因右上腹痛施行胆囊切除术，3年后又因上腹痛行胆总管引流，诊断为胆总管囊肿；2年后，再行胆总管囊肿十二指肠吻合术；术后半年，症状再发，1年后又行Oddi括约肌成形术，但症状仍持续，反复发作寒战、高热。10年后行胃大部切除术欲控制上行性胆道感染，空肠输入襻对胃大弯吻合，术后症状仍然未能减轻；2年后又行胆总管囊肿切除、Roux-en-Y肝管空肠吻合术，空肠与肝管对端吻合，术后半年，症状再发，出现上腹痛、寒战、发热、黄疸。病人同时有风湿性心脏病、二尖瓣狭窄及关闭不全，全身情况很差。经静脉法胆道造影，见左、右肝管明显扩张，充填不均匀。再手术时发现原胆道吻合口已高度狭窄，直径只2 mm，上端肝管扩张，内充满色素性结石；十二指肠及输入端空肠襻均呈明显扩张、内容物潴留。

手术离断原胆肠吻合口，纵行切开肝总管及左肝管，取净结石，重新行肝管空肠侧侧吻合；原来的Roux-en-Y肠襻较短，约20 cm，不能防止反流，故将其切断，下端与十二指肠间置吻合，同时做一输入段空肠与输出段空肠的侧侧吻合（Brum吻合）。术后曾有低血压，经处理后恢复。随后恢复良好，未再有发作（图16-10～图16-14）。

此例先天性胆总管囊肿历经了6次不够理想

图16-8 胆总管囊肿与胆管开口的关系

注：肝总管开口于胆总管囊肿的后侧壁上，开口有狭窄，肝管扩张并内有结石

图16-9 胆总管囊肿切除术的并发症

注：病例16-2胆总管囊肿切除平面过高致左、右肝管汇合处狭窄，肝门的位置深，手术有困难，故准备做肝方叶切除以利手术进行（手术中所见）

图16-10 病例16-3胆总管囊肿的手术（一）

注：胃大部切除近端空肠对大弯胃空肠吻合术，致术后胆总管囊肿十二指肠吻合的反流加重

图16-11 病例16-3胆总管囊肿的手术（二）

注：手术切除囊肿，Roux-en-Y肝管空肠对端吻合，吻合口狭窄，肝内胆管结石形成

图16-12 病例16-3胆总管囊肿的手术（三）

注：最后的一次手术，切除原吻合处，向左肝管扩大胆管开口，做肝管空肠端侧-侧吻合

图16-13 病例16-3胆总管囊肿的手术（四）

注：因原来的肠襻过短，不能防止反流，故切断原Rouxen-Y肠襻，做空肠间置肝管十二指肠吻合

图16-14 病例16-3胆总管囊肿的手术（五）

注：最后一次修正手术，全部手术完成后之示意图甚至错误的手术，直至第7次手术才得以治愈。复发率和再次手术率高是成人型胆总管囊肿较为突出的问题。钱光相等分析重庆西南医院治疗的21例18岁以上胆总管囊肿，其中属再次手术者14例，占66.6%；71.4%的病人（15例）并发囊肿内及胆管内结石；10例行囊肿切除术者效果均属满意，而单纯囊肿内引流者有3例结果不满意及2例死亡平均随访时间5.5年）。因此，欲降低成人型胆总管囊肿的再手术率，关键在于初期手术时做到较彻底而合理的处理。

胃切除加胃空肠吻合用于预防胆管十二指肠吻合术后的食糜向胆道反流者，胃空肠吻合的方式必须以空肠输入襻对胃小弯，以防止食物进入输入端肠襻；若输入端肠襻对胃大弯，则往往适得其反，食物将首先从胃进入输入襻空肠、十二指肠，口服钡剂后，常可见广泛的肝内、外胆管显影，故反而常常加重胆道的反流及感染（图16-15）。但是，由于一般胃肠外科的习惯，此种情况目前在临床上仍然未能引起重视，故因处置不当而再次手术者，并非少见。病例16-3便是一个例子。

憩室型的胆总管囊肿的手术，有人采用单纯的囊肿切除或十二指肠内囊肿十二指肠吻合（图16-16，图16-17），但笔者在这方面尚缺乏足够的经验。

胆总管囊肿Roux-en-Y空肠吻合术

1．切除胆囊。

2．游离囊肿与周围的粘连，显露十二指肠上方囊肿的最低部分。

3．根据囊肿的大小，可将其前壁切除一部分，囊壁送冷冻病理切片检查，明确是否已经发生恶变。囊肿上的切口宜大，可达3 cm×5 cm或更长，以防后期纤维瘢痕收缩，发生吻合口狭窄。

4．Roux-en-Y空肠襻长50 cm，经横结肠系膜提至肝下与囊肿吻合。

5．缝合关闭空肠断端，行囊肿空肠侧侧吻合，在切开囊肿时，必须注意探查囊肿的内部并注意胆管的上、下端开口有无狭窄，肝内有无结石，胆总管下端是否通畅（图16-18）。

胆总管囊肿空肠吻合术后最常见的并发症是胆管下端阻塞、囊肿内容物潴留和胰液反流，因胆管并无蠕动功能，故囊肿内容物往往是在充满之后和在一定的体位条件下才能排入空肠，因而往往发生囊肿和胆道的感染、疼痛、囊内结石形成等。不伴

图16-15 胃切除术胃空肠吻合方式对十二指肠液反流的影响

注：1．输入襻对胃小弯，无反流；2．输入襻对胃大弯，大量反流入胆道内

图16-16 憩室型胆总管囊肿单纯囊肿切除

图16-17 胆总管下端囊肿手术

注：胆总管下端囊肿，经十二指肠囊肿切开，囊肿十二指肠内引流术，胆总管引流，切除胆囊感染的疼痛多与胰液反流刺激有关。当囊肿内引流术后发生症状时，应再行手术切除囊肿。

图16-18 胆总管囊肿Roux-en-Y空肠吻合术

注：左图．低位切除囊肿前壁；右图．Roux-en-Y空肠囊肿侧-侧吻合