原发性硬化性胆管狭窄

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis）所致的胆管狭窄的部分病人，可以施行有效的手术治疗。原发性硬化性胆管炎的原因尚不清楚，可能与胆道系统的慢性感染有关，病变可以遍及肝内、肝外胆管，有的呈进行性的肝内小胆管闭塞，以致发生胆汁性肝硬化及进行性的肝功能损害。原发性硬化性胆管炎的主要病变，大致可以分成两种类型：①以肝内小胆管的狭窄、胆管周围炎、汇管区慢性纤维化及炎症为主，呈弥漫性病变，虽然亦常伴有更为明显的大胆管的阻塞，但解除阻塞无助于肝内胆管的恢复。②以大胆管的慢性炎症、纤维化、狭窄为主，病变可能是局限性，当梗阻解除后，病情可以缓解；然而亦有部分病人，经缓解一段时间之后，肝内小胆管病变又进行性加重。对于后一种类型的病人，宜进行积极的外科处理。

原发硬化性胆管炎的诊断标准尚不统一，主要依据是：①进行性加重的梗阻性黄疸，可以除外原发胆汁性肝硬化；②无胆道外伤或胆道手术史；③随访2年，可与硬化性胆管癌区别；④可能合并有溃疡性结肠炎、自身免疫疾病、慢性胆道感染、胆管结石。

硬化性胆管炎可以发生于急性胆管炎之后，此等病人在急性期胆管系统并无狭窄，但于后期却出现典型的硬化性胆管炎的改变。胆肠吻合术后，特别是在胆总管十二指肠吻合术后，可以发生胆管（常在肝门部）的纤维化及狭窄，此种改变被称为继发性硬化性胆管炎。

根据硬化性胆管炎的病变范围，可以分成为：

1．弥漫型：狭窄遍及肝内、外胆管。

2．节段型：常发生于：①肝管汇合部；②肝总管；③胆总管下端。

Thompson将原发性硬化性胆管炎分为4型：①Ⅰ型，狭窄病变主要在胆管远端，狭窄以上胆管扩张；②Ⅱ型，继发于坏死性胆管炎后，念珠状狭窄与扩张；③Ⅲ型，弥漫性肝内、肝外胆管狭窄；④Ⅳ型，弥漫性胆管炎症狭窄，并有慢性肠道炎性疾病（如溃疡性结肠炎）。

原发性硬化性胆管炎的手术方法主要根据病变的类型而定，以达到通畅胆汁引流，因而没有一个标准的手术方法。

实际上，硬化性胆管炎时胆管的病变可能是进行性的，在开始时，狭窄部可能在胆总管的下端，但随后可扩大至全部或大部分的胆管系统。肝总管的上端及左、右肝管汇合部往往是病变最重的部位。

病例17-1 男性，40岁。因进行性阻塞性黄疸行手术，手术中发现胰腺普遍性肿大、变硬，表面呈结节状，胰腺多处活检，病理报告均为慢性胰腺炎，纤维组织增生明显；胆总管探查，下端梗阻、狭窄，胆囊及胆管内均无结石。手术切除胆囊，并做胆总管十二指肠吻合。术后半年内，黄疸曾一度消退，随后又出现黄疸和发热；ERCP检查提示胆总管上端在肝门部变狭窄、阻塞，两侧肝胆管不显示。再次手术探查，发现胰腺仍然肿大如前，病理切片仍为慢性胰腺炎。胆总管变硬、壁厚，内腔狭窄，尤以肝管汇合处最为显著，经多处活组织切片检查，均为胆管的慢性炎症改变，未发现肿瘤。

在十二指肠上缘切断胆总管下端，远端缝闭。将胆总管的上端向前牵引提起，与其后方的门静脉分离，直至肝管汇合部。胆总管与其周围组织有炎症性粘连，但可以分开。切除胆总管及明显增厚的左、右肝管汇合部，并将左肝管前壁送冷冻切片检查，均提示为硬化性胆管炎，无恶性变。逐步扩张左、右侧肝管，使其内径达5 mm，向左、右侧肝管内各放入一聚乙烯管，穿过肝脏表面引出，作为U形引流管。将左、右肝管与一长50 cm的Rouxen-Y空肠襻做端侧吻合（图17-1～图17-3）。手术后黄疸一度消退得不够满意，引流胆汁的颜色浅淡，量少，后加用泼尼松治疗，每天10 mg，黄疸消退得比较满意，胆汁的颜色亦加深，8周后，泼尼松逐渐减量而停用。U形管每隔3个月更换1次，持续放置1年，拔管后效果满意。

此病例表现为原发性硬化性胆管炎的进行性改变，开始表现为胆总管下端的狭窄、梗阻，并引起慢性胰腺炎，临床上不容易与胆管下端癌区别。经过手术解除下端梗阻后，胆管的病变向上发展以致胆总管和肝门部胆管的慢性炎症狭窄，肝内胆管的弥漫性改变，手术的首要目的是要确定胆管的慢性炎症狭窄和排除硬化性胆管癌的可能性。主要表现为大胆管改变的原发性硬化性胆管炎，采用纤维性狭窄部扩张术、长期内置U形管支撑引流、Rouxen-Y肝胆管空肠吻合术，辅助以肾上腺皮质激素治疗，有时可以获得较好的效果。在切除狭窄部肝管Roux-en-Y空肠吻合的基础上，长期放置双侧的硅橡胶U形管是一项重要的治疗措施，放置的时间宜够长，一般1～l.5年。对于肝内胆管的病变较重的病人，有时甚至要终身带管。因而在有条件的情况下，原位肝移植术治疗亦是可以考虑的。由于需要长时间带管，引流管的材料以硅橡胶为好，

图17-1 原发性硬化性胆管炎手术（一）

注：左图．第一次手术发现慢性胆管炎，胆管下端阻塞，慢性胰腺炎；右图．第二次手术发现仍为慢性胰腺炎，肝外胆管壁厚。肝管汇合部高度狭窄

图17-2 原发性硬化性胆管炎手术（二）

注：切除胆总管，左、右肝管汇合部，逐步扩张肝内胆管狭窄，肝外胆管下端缝合关闭

图17-3 原发性硬化性胆管炎手术（三）

注：双侧肝管U形管引流，Roux-en-Y肝管空肠吻合每隔3个月更换1次，并可以同时行纤维胆道镜检查。聚乙烯管容易老化、变硬，管腔内容物易发生胆泥沉积堵塞，不很理想。

对于已为晚期的硬化性胆管炎病人，由于长时间胆汁淤积及胆汁性肝硬化，可致门静脉高压症。在已有门静脉高压症时，腹腔内特别是肝门区及肝十二指肠韧带处的门静脉侧支血管众多，血管怒张；特别是曾有胆道手术史者，此时的网膜粘连处和原手术部位，成为门静脉系统与体静脉的交通减压通道，往往使手术分离、切开时发生大量失血，甚至切开腹壁亦有困难。对此等病人，由于手术时的广泛出血、重度黄疸、肝实质的损害，成为手术治疗上的难题。手术后并发症、肝功能衰竭的危险性增高，并且最后的结局受制于肝损害的程度，患者常死于后期的肝功能衰竭。因而对常规性手术的得失，应该慎重考虑。若胆管狭窄病变比较局限，如在肝门部胆管，宜根据其不同情况，采用首先降低门静脉压的分期的手术，亦获得一定的疗效。

病例17-2 女性，40岁。18年前曾因肝、脾肿大及上消化道出血行脾切除术。4年前开始上腹痛、畏寒、发热、黄疸，近3年来黄疸持续不退。检查显示食管中下段静脉曲张，硬化性胆管炎肝门部胆管狭窄。由于考虑手术中可能遇到困难，将整体手术分期施行。

第一期手术行肠系膜上静脉下腔静脉颈内静脉架桥的门-体静脉分流术，以降低门静脉系统压力，为二期手术做准备，同时行胆总管引流以减轻黄疸。手术中检查发现胆囊及胆管内均无结石。但手术后出现黄疸却加深、胆汁引流量少，后经T形管逆行胆道造影发现在肝总管上端呈节段性狭窄，狭窄位于引流管的上方，以致胆汁引流效果不够理想。

手术后第4个月施行第二期手术，经肝圆韧带左侧圆韧带径路，分离出肝左外叶胆管，放入导尿管行肝内胆管引流，术后胆汁引流通畅，黄疸消退，食管下端静脉曲张亦呈明显减轻；6个月后，病人全身情况已明显改善。

第三次手术在肝门部分离时，出血虽较一般为多，但不影响手术的进行，顺利地完成了肝胆管Roux-en-Y空肠吻合术，手术后情况良好。第三次手术时，肝门部的粘连虽较多，尚不影响手术的进行，通过分离肝门部的肝门板进行肝包膜下剥离，以完成左、右肝管的分离和肝胆管空肠吻合术（图17-4，图17-5）。

图17-4 原发性硬化性胆管炎肝门外胆管狭窄分期手术（一）

注：圆韧带径路左肝管插管引流解除黄疸（患者已行肠系膜上静脉-下腔静脉侧-侧吻合术以降低门静脉压力）

图17-5 原发性硬化性胆管炎肝门处胆管狭窄分期手术（二）

注：分期手术包括：①肠系膜上静脉下腔静脉颈内静脉架桥式分流；②圆韧带径路左肝管置管引流；③Roux-en-Y肝管空肠吻合

此病例是通过分期手术的方法以达到：①降低门静脉压力；②解除阻塞性黄疸以改善肝脏功能，为最后的复杂的肝胆管狭窄修复手术做好准备。PTBD在一定程度上亦可起到减黄的作用，但以平时所用的引流管管径较细，长时间引流用时，反而会引起胆道感染，故导尿管肝内胆管引流选择较粗的导管，收到的效果较好。

Pitt（1982）对原发性硬化性胆管炎采取积极治疗的态度，对有主要肝胆管节段性梗阻或主要为肝外胆管病变者，采用胆肠吻合术，在17例病人中，8例行胆管空肠吻合，4例为胆管十二指肠吻合，5例为胆管间置空肠吻合；结果13例（77%）获得较好的治疗效果。笔者亦有相同的经验。由于在硬化性胆管炎时，胆管壁纤维化增厚，黏膜的病变严重或黏膜脱落，一般很难做到满意的肠道黏膜与胆管黏膜吻合，愈合时纤维瘢痕化较重，故吻合术后的再次狭窄很常见，甚至在原位肝移植术后再次胆管狭窄的发生率亦高于因其他疾病施行肝移植术者，故手术后较长时间安放内支撑引流是非常必要的。Cameron（1983）强调在原发性硬化性胆管炎，虽然常有多处的狭窄病变，但仔细分析其胆道造影照片时，常发现在肝管的汇合部病变最为严重，并且可能是主要阻塞部位；因此，在11例病人中，经行切除胆总管及左、右肝管汇合部，扩张左、右肝管，将狭窄处逐步扩张至6 mm，长4～5 cm，通过左、右肝管各放入外径6 mm的硅橡胶U形管，并做肝管空肠吻合。支撑管长期置放。经此治疗，11例中l0例收到较好的效果。

如何与硬化性胆管癌区别，这是原发性硬化性胆管炎手术时的首要问题。一般硬化性胆管炎的胆管内膜较光滑或呈纤维化，而胆管癌的表面则较粗糙或呈乳头状增生改变；硬化性胆管炎胆管与周围组织有慢性炎症粘连，但可以分开，并不像癌肿那样发生浸润性的改变。但是，最重要的还是多处切取胆管组织行病理检查。

发生于儿童的原发性硬化性胆管炎更常是手术治疗上的难题。患孩的胆管狭窄部位亦常是在肝门处，由于儿童的肝门处结构贴近，手术野的空间很小，复杂的肝门部手术可能遇到困难，需要另寻解决途径。

病例17-3 女性，7岁。10个月前出现黄疸，肝、脾肿大，黄疸开始前l周，曾患流行性腮腺炎。曾诊断为“毛细胆管性肝炎”，给予肾上腺皮质激素治疗，黄疸曾消退，但停药后，黄疸再发，粪便陶土色，再用泼尼松治疗，未见效果。4个月前，因诊断为梗阻性黄疸施行剖腹探查术，发现肝肿大、淤胆，胆道内无结石，行胆囊造口术，肝外胆管粗0.3 cm。经胆囊造口管逆行胆道造影，造影剂能流入十二指肠但未能上升至肝内胆管。胆囊造口处每天流出淡黄色液体20～40ml，内含胆红素26μmo1/L（1.5 mg/d1）。有间断不规则发热。PTC检查发现肝内胆管明显扩张，肝门部左、右肝管汇接部有节段性狭窄。在局部麻醉下行肝右前叶胆管置管引流，每天流出胆汁200～300ml，加用激素治疗后，体温下降、黄疸消退。3个月后，行右肝前叶胆管下段支与相邻的胆囊吻合，意欲使胆汁流经胆囊管进入十二指肠，手术后大便呈黄色，但在原胆囊造口处形成胆外瘘，不能愈合。

5个月后，因持续胆外瘘未愈在持续硬膜外麻醉下行第4次手术，发现胆瘘处为肝右前叶胆管与胆囊的吻合口，即切除部分的胆囊壁和瘘口周围的瘢痕组织，与一Roux-en-Y空肠襻吻合，左、右肝管内放置聚乙烯管，两端均通过空肠襻引出（图17-6）。手术后患孩恢复良好，U形管放置1年后拔除，未再出现黄疸。

图17-6 病例17-3原发性硬化性胆管炎手术示意图

注：左、右肝管U形管放置，胆囊-右前叶肝管吻合；Roux-en-Y肝管胆囊空肠吻合

原发性硬化性胆管炎发生于儿童比较少见，此例在肝门部呈节段性的狭窄，曾试图通过肝门处的解剖，分离出狭窄以上的肝管，由于技术上的困难，未能成功，故改用以胆囊作为间置，行双侧的肝内胆管空肠吻合配合以U形管内置引流，得到较好的效果。

原发性硬化性胆管炎胆管的病理改变是多样化的，临床上应根据具体病例的特点，设计出相应的手术方法。

原发性硬化性胆管炎的另一外科治疗方法是同种异体原位肝移植术。只有约30%的原发性硬化性胆管炎病人主要是大胆管的病变可行胆肠内引流术，其中尚有一部分病人病变继续发展至终末期胆病、肝硬化。因而，目前在美国此病已居成年人肝移植的手术指征的第三位。据Starzl的经验，55例因硬化性胆管炎行肝移植的病人，1年及3年的存活率分别为71%及57%。早期的和局限性的（如在肝门部和肝外胆管）原发性硬化性胆管炎病例，仍然可以施行手术治疗并配合以药物治疗；但对弥漫性的（特别是肝内型）、已发展至肝硬化的终末期胆病患者，此时继发胆管癌变的机会亦较大，则应施行原位肝移植治疗。

参 考 文 献

[1] 迟彦邦，等．原发性硬化性胆管炎的外科治疗．中华外科杂志，1982，20：223．

[2] Thompson HH，et a1．Primary sclerosing cholangitis. Ann Surg，1982，196：127．

[3] Pitt，HA，et a1．Primary sclerosing cholangitis：Result s of an aggressive surgical approach. Ann Surg，1982，196：259．

[4] Cameron JL，et a1．Sclerosing cholangitis：Biliary reconstruction with silastic transhepatic stent. Surgery，1983，94：324．

[5] Ahrendt SA，Pitt H A，Kalloo AN，et al. Primary sclerosing cholangitis. Resect，dilate，or transplant? Ann Surg，1998，227：412-423．

[6] 甄宇洋，梁力建，汤 地．原发性硬化性胆管炎的手术治疗．中国实用外科杂志，2001，21：602-603．

[7] 夏亮芳．原发性硬化性胆管炎（附24例报告）．中国普外基础与临床杂志，2001，8：81-82．