一、门静脉解剖学异常与胆道手术
门静脉来自卵黄静脉，在胚胎发育时最早形成，故解剖学上比较恒定，变异亦较少见；更以门静脉位于胆管的深面，肝门部胆管手术时，一般较少涉及门静脉。但在一些特殊情况下，门静脉的解剖学异常及疾病亦与胆道手术处理息息相关。
病例18-13 患儿11岁，女性，因梗阻性黄疸及肝内胆管扩张（图18-50），诊断为“肝门部胆管癌”，施行了胆囊切除及外引流术，但病理诊断不支持“胆管癌”，只见肝内门管区胆小管增生。患儿继而转至某专科医院，外科医生仍然诊断为“肝门部胆管癌”，进一步切除了肝左叶及肝外胆管，右侧肝内胆管置管外引流，但病理学检查仍然不支持“胆管癌”的诊断。最后，患儿仍然以“肝门部胆管癌”的诊断入住解放军总医院，外科医生仍以“肝门部胆管癌”的诊断，提出扩大肝切除术的计划，但遭到质疑。
并非所有的肝门部胆管梗阻都由肝门部胆管癌引起，何况此例是11岁患儿，病理学上未曾证实“胆管癌”，CT图像亦无胆管癌的表现，故外科医生的判断上的错误可能属于思维上的决策偏倚，受着倾向于所熟悉的事物的影响。因而根据提出的质疑，将以往的病理切片进行广泛的病理学会诊，最后的诊断为罕见的肝脏管板（ductal plate）发育畸形和先天性肝纤维化，或称肝脏的胆管错构瘤。最后手术切除肝门区的发育畸形组织，重建右肝管Roux-en-Y空肠吻合术（图18-51）。
切除的肝组织质软，不像肿瘤组织。病理切片显示汇管区内纤维组织、小胆管增生，左门静脉未形成主干（图18-52）。
在胚胎发育时，左、右卵黄静脉进入肝内，形成许多不规则的腔隙，与原始肝血窦相接连，成为含血液、互相沟通的血窦，随后重塑形成为左、右门静脉。胚胎发育至第7周时，由于肝门部门静脉周围间质的诱导，多能肝细胞分化形成管板，自肝门向周围生长，至妊娠第20周之后，管板被吸收并重新塑形，肝门管板消失，肝内胆管基本形成。管板的吸收、重塑过程障碍，便可形成肝内胆管错构瘤。
门静脉的解剖学变异虽不常见，但值得注意的是来源于左门静脉干的右前门静脉支，可以在肝门部走行于胆管前方，有如肝右动脉跨过肝总管的前方，并对胆管压迫，甚至引起胆管狭窄及狭窄以上肝内胆管结石形成（图18-53）。徐恩多对130例肝脏标本的观察，右前门静脉支起自左肝管横部者10例，占7.69%；Kawarda（2000）引自文献的右前左门静脉干型为8.7%～17.4%。
图18-50 病例18-13手术前增强CT图像
注：显示肝内胆管扩张，但左侧门管区内并未见扩张的肝内胆管或完整的门静脉，只呈弥漫性强化，影像学诊断为“门静脉发育畸形”
图18-51 右肝管Roux-en-Y空肠吻合术后胆管造影（黄晓强）
图18-52 肝脏胆管错构瘤并门静脉发育畸形
图18-53 来源于左门静脉干的右前门静脉支对肝门胆管的压迫（虚线表示肝左裂的位置）
二、门静脉“海绵样化”与胆道手术
所谓门静脉海绵样化是指肝外门静脉主干血栓形成后闭塞，肝十二指肠韧带上的侧支血管网（包括肝外胆管的回流静脉，亦称为副门静脉系统）（图18-54）的血池样扩张所形成的静脉网的形象化描述。门静脉海绵样化改变常继发于胆道的慢性感染，特别是肝内、外胆管结石及长期的反复发作的胆道感染。门静脉海绵样化合并胆管结石使胆道外科手术面临极大的风险，故是一对最具挑战性的结合。
图18-54 胆管旁静脉系统（Couinaud，1957）
注：肝十二指肠韧带上的侧支静脉网称副门静脉系统，Cou-inaud（1957）称之为胆管旁静脉系统，它与胃冠状静脉3）幽门静脉（2）胰十二指肠静脉（4）相沟通，经胆管旁静脉1）上行至肝门及经胆囊静脉（5）回流入肝内门静脉系统
胆囊床是肝外门静脉血入肝的一个重要“入口”（图18-55），故常见胆囊表面有大大小小的血池，此等血池并无正常的静脉壁结构，一旦破裂，难于止血，此时的胆囊切除术可能出现灾难性结果。
肝外门静脉主干闭塞后，内脏循环门静脉血流将通过肝十二指肠韧带上的静脉血管网，跨越过梗阻部位而进入肝内门静脉系统，肝内门静脉系统多半仍然是正常的。围绕着胰腺-十二指肠是肝外门静脉侧支循环形成的“枢纽”（图18-56），故有时在十二指肠黏膜下形成静脉曲张甚至发生出血。
图18-55 门静脉海绵样化
注：箭指处为扩张的侧支血管经胆囊肝床进入肝内
图18-56 门静脉海绵样化门静脉系统造影
注：扩张的静脉网从围绕胰腺开始，上至肝十二指肠韧带上的扩张的侧支静脉，但肝内门静脉系统大致正常。脾大，肝外型门静脉高压症
胆管结石合并门静脉海绵样化时，常规的胆管切开探查取石要冒极大的风险并且常因大量出血而无法完成手术，有时因出血无法控制而不得不用纱布填塞，暂时止血。因而对于不合并胆管狭窄和十二指肠无静脉曲张者，我们首先选择经内镜途径取出胆管内结石。
病例18-14 男性患者，47岁。胆石病10年，曾行胆囊切除术、胆管切开取石术、胆管-胃“架桥术”，后因胆管结石、胆管炎、梗阻性黄疸住院（图18-57，图18-58）。
图18-57 病例18-14胆管内多数性结石MRCP
图18-58 病例18-14门静脉海绵样化扩张的血窦包围着的胆管内结石
图18-59 病例18-15门静脉海绵样化的静脉瘤样扩张及右肝管结石
病例18-15 男性，62岁。4年前开始上腹痛、发热、黄疸。3年前曾施行胆囊切除术，手术中出血很多，手术时间长。之后，仍常发作胆管炎及黄疸。入院后检查证实为胆管结石合并门静脉海绵样化，通过内镜取出胆总管内结石。
对于肝内、外广泛的胆管结石和合并肝胆管狭窄的病人，经十二指肠镜一般无法完成清除结石的手术，但经常规肝门切开探查胆管亦属不可能，因为肝外胆管被包裹在厚厚的一层扩张的血窦中，胆管壁切开时出血无法制止。因此，笔者根据对肝内胆管结石治疗的经验，采取肝脏径路（transhepatic approach）或肝门上径路（supra-hilar approach）取石和探查胆管，因为此时肝内门静脉系统仍多较正常（图18-59，图18-60）。
病例18-16 女性患者，41岁。幼年时便常有腹痛病史，曾诊断为胆道蛔虫。年长后，仍常出现腹痛、发热、黄疸等急性胆管炎症状。诊断为肝内胆管结石病（图18-61）。
由于门静脉海绵样化，肝门区有大量扩张的血窦，无法按常规方法进行胆管探查。笔者采取切除部分纤维化的肝后叶，经肝切开肝内胆管，配合手术中胆管镜检查，顺行取出肝内、外胆管内结石，放入支架管以保持手术后继续器械治疗的通道，手术经过顺利（图18-62，图18-63）。
图18-60 门静脉海绵样化
注：肝内胆管扩张，肝内门静脉系统基本正常
图18-61 病例18-16 CT检查
注：证实为肝内外胆管结石合并门静脉海绵样化，肝内结石阻塞致肝右后叶萎缩，脾大，门静脉高压
图18-62 肝门上径路治疗肝内外胆管结石
注：切除部分肝右后叶，经肝直接切开含石的肝内胆管，配合器械和胆管镜取石，出血甚少
图18-63 切除的部分肝组织和取出的部分肝内胆管结石
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