醋酸泼尼松什么时间吃效果最好

【概述】

特发性肺纤维化（IPF）是特发性间质性肺炎（IIP）中病理表现为普通型间质性肺炎的一种类型，是IIP中最常见的一种，占47%～71%。病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难。

【临床表现】

1．症状和体征

（1）症状：隐匿性起病，干咳、劳力性气促；食欲减退、体重减轻、消瘦、无力。

（2）体征：呼吸浅快，80%的双肺底可闻及吸气末期啰音；20%～50%有杵状指（趾）；晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现。

2．辅助检查

（1）实验室检查：血气分析PaO2＜60mmHg，不伴PaCO2＞50mmHg。

血沉加快；血乳酸脱氢酶增高，丙种球蛋白增高。

10%～26%有类风湿因子和抗核抗体阳性。

（2）肺功能检测：进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。

（3）胸部影像学检查：早期基本正常或呈毛玻璃样变化，后期双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸润影，以双下肺和外周（胸膜下）明显。HRCT可发现早期病变。

（4）肺病理活检：普通型间质性肺炎。

【鉴别诊断】

（1）病因已明的间质性肺疾病（ILD）：如药物中毒、职业环境接触史和结缔组织病等，可引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难。病因明确容易鉴别。

（2）结节病：多系统器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，也可以侵犯几乎全身每个器官。根据CT及病理可鉴别。

【治疗原则】

1．一般治疗原则　保证呼吸道通畅，恰当的氧疗及支持治疗。

2．药物治疗原则　糖皮质激素或联合细胞毒性药物治疗。

处　　方

①泼尼松　30mg　口服　每日1次　4周

　泼尼松　15mg　口服　每日1次　8周

　泼尼松　15mg　口服　隔日1次　4周

　泼尼松　10mg　口服　隔日1次　4周

　泼尼松　5mg　口服　隔日1次　2周

　泼尼松　2．5mg　口服　隔日1次　2周

　N－乙酰半胱氨酸　200mg　口服　每日3次

　干扰素　1支　皮下　隔日1次

②环磷酰胺　25mg　口服　每日1次　14天

　环磷酰胺　25mg　口服　每日2次　14天

　环磷酰胺　25mg　口服　每日3次　14天

　环磷酰胺　50mg　口服　每日2次　14天

　环磷酰胺　50mg　口服　每日3次　60天

　N－乙酰半胱氨酸　200mg　口服　每日3次

③硫唑嘌呤　25mg　口服　每日1次　14天

　硫唑嘌呤　25mg　口服　每日2次　14天

　硫唑嘌呤　25mg　口服　每日3次　14天

　硫唑嘌呤　50mg　口服　每日2次　14天

　硫唑嘌呤　25mg　口服　每日1次

　硫唑嘌呤　50mg　口服　每日2次　14天

　硫唑嘌呤　50mg　口服　每日3次　60天

　N－乙酰半胱氨酸　200mg　口服　每日3次

④泼尼松　30mg　口服　每日1次

　环磷酰胺　25mg　口服　每日1次

　环磷酰胺　25mg　口服　每日2次

　N－乙酰半胱氨酸　200mg　口服　每日3次

　干扰素　1支　皮下　隔日1次

泼尼松逐渐减量，环磷酰胺逐渐加量。

【注意事项】

1．治疗至少持续6个月。

2．环磷酰胺、硫唑嘌呤要监测肝、肾功能。

3．病情严重时可考虑肺移植。

4．环磷酰胺口服制剂一般应空腹服用，如发生胃部不适，可分次服用或进食时服用。

5．服用硫唑嘌呤时应注意：①曾使用烷化剂（如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、美法仑）者禁用本药；②老年人、肾功能不全者建议使用推荐剂量的低限值；③主动脉瓣关闭不全患者用量要减少到常规剂量的1／4～1／3；④本药由于不良反应较多且严重，故不作自身免疫性疾病的首选药物，通常是在单用皮质激素而疾病不能控制时才使用；⑤若用药过量，可使用透析法排出本药。