【概述】
原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，简称原醛症）是由于肾上腺皮质病变所致醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素－血管紧张素系统。病因以醛固酮瘤最为常见，其次为特发性醛固酮增多症。临床上表现为高血压、低血钾性碱中毒、血浆醛固酮升高，肾素－血管紧张素系统受抑制等。本病的预后取决于病因的性质和诊断治疗是否及时。
【临床表现】
1．症状和体征
（1）高血压：多为中等程度的高血压，少数可为恶性急进性高血压。对常用的降压药疗效不佳。
（2）神经肌肉功能障碍：肌无力或周期性麻痹，严重者可致呼吸和吞咽困难、感觉异常、肢端麻木或手足搐搦。
（3）肾功能改变：多尿、夜尿增多，尿比重偏低，易并发尿路感染。
2．辅助检查
（1）实验室检查
①生化检查：低血钾，一般在2～3mmol／L；高尿钾，血钾＜3．5mmol／L时尿钾仍在25mmol／24h以上；高血钠；碱血症。
②尿液检查：尿pH中性或偏碱性，尿比重在1．010～1．018，少数呈低渗尿，部分患者有蛋白尿，少数发生肾功能减退。
③醛固酮测定：血、尿醛固酮增高。
④血浆肾素、血管紧张素Ⅱ测定：基础值偏低，直立或利尿兴奋后无或仅轻微增高。
（2）心电图：低血钾时Q－T间期延长；T波增宽、降低或倒置；U波出现；T、U波相连呈驼峰状。常见早搏或阵发性室上性心动过速。
（3）肾上腺B超检查：可检出直径＞1．3cm的肿瘤。
（4）肾上腺CT、MRI检查：可检测出直径7～8mm大小的肾上腺肿块。
（5）肾上腺扫描和显像：可显示腺瘤及增生组织中131I浓集部位。
【鉴别诊断】
1．原发性高血压 本病通常无血、尿醛固酮升高，普通降压药治疗有效。可进行动态试验以鉴别。
2．肾性高血压 患者血压呈进行性升高，较短时间内即出现视网膜损害和肾功能损害，往往有氮质血症和酸中毒表现。根据肾素－血管紧张素系统活动增高，可与原发性醛固酮增多症鉴别。
3．Liddle综合征（假性醛固酮增多症） 为家族性单基因遗传病。肾上腺影像学检查无异常。螺内酯治疗无效，而用肾小管钠重吸收抑制药氨苯蝶啶治疗反应良好。
【治疗原则】
1．一般治疗原则
（1）醛固酮瘤的根治方法为手术切除，特发性增生者以药物治疗为主。
（2）对于难以确定病因的患者，可先采用药物治疗，定期做影像学检查进行随访。
（3）切除醛固酮瘤的手术之前，应予服用螺内酯治疗，直至血钾恢复正常、血压下降后，减至维持量，即可进行手术治疗。
2．药物治疗原则
（1）进行药物治疗的同时，应予以低钠饮食。
（2）醛固酮拮抗药——螺内酯是治疗原发性醛固酮增多症的一线药物。
（3）钙离子拮抗药可使一部分原发性醛固酮增多症患者的醛固酮产生量减少，血钾和血压恢复正常。
（4）血管紧张素转化酶抑制药可使特发性醛固酮增多症病人的醛固酮分泌减少。
处 方
（1）单药治疗
①螺内酯：每日120～240mg，分3～4次口服。
②阿米洛利：初始剂量每日10～20mg，必要时可增至40mg／d，分2～3次口服。
③氨苯蝶啶：初始剂量每日25～100mg，分2次服用。
（2）联合用药
①螺内酯：每日120～240mg，分3～4次口服。
地塞米松：每次0．5mg，每日1次。
硝苯地平：初始剂量30mg，每日1次口服。
②阿米洛利：初始剂量每日10～20mg，必要时可增至40mg／d，分2～3次口服。
地塞米松：每次0．5mg，每日1次。
硝苯地平：初始剂量30mg，每日1次口服。
③氨苯蝶啶：初始剂量每日25～100mg，分2次服用。
地塞米松：每次0．5mg，每日1次。
硝苯地平：初始剂量30mg，每日1次口服。
④螺内酯：每日120～240mg，分3～4次口服。
地塞米松：每次0．5mg，每日1次。
氨氯地平：每日5mg，1次口服。
⑤阿米洛利：初始剂量每日10～20mg，必要时可增至40mg／d，分2～3次口服。
地塞米松：每次0．5mg，每日1次。
氨氯地平：每日5mg，1次口服。
⑥氨苯蝶啶：初始剂量每日25～100mg，分2次服用。
地塞米松：每次0．5mg，每日1次。
氨氯地平：每日5mg，1次口服。
（3）特发性醛固酮增多症
①卡托普利：12．5mg，每日2～3次口服。
②依那普利：2．5～5mg，每日1次口服。
【注意事项】
1．进行诊断检查时，应提前停服所有药物。
2．螺内酯常见的副作用为上腹部不适、阳萎、男性乳房发育和月经不调。如出现上述副作用而不能应用时，可改为氨苯蝶啶或阿米洛利口服。必要时加用降血压药物。
3．伴有牙龈炎或牙周炎的患者，用钙离子拮抗药后可能会引起轻微的牙龈肿胀。本类药物可能会引起头痛、眩晕、发热感、颜面潮红、心悸、乏力、踝部水肿及心动过速。
4．ACEI禁用于：①曾因服用ACEI而发生威胁生命的不良反应，如声带水肿或无尿性肾衰竭。②妊娠、哺乳妇女，孕妇有可能致胎儿畸形。③急性心肌梗死急性期动脉收缩压＜90mmHg，显著的低血压收缩压＜80mmHg。④肾功能明显减退（血肌酐＞265μmol／L）。⑤血钾增高（＞5．5mmol／L）。⑥双侧肾动脉狭窄。ACEI应用1周应复查血钾，如血钾≥5．5mmol／L应停用ACEI。应用ACEI之前应停用保钾利尿药。ACEI引起的咳嗽特点为干咳，见于治疗开始的几个月内。停药后咳嗽消失，再用后干咳重现，高度提示ACEI是引起咳嗽的原因，咳嗽不严重，可以耐受者，应鼓励继续用ACEI，如持续咳嗽，影响正常生活，可考虑停用，并改用其他ACEI或ARB。
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