【概述】
嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。临床表现主要是由于肿瘤阵发性或持续性释放大量儿茶酚胺入血，作用于肾上腺能受体，出现以心血管症状为主的症状和体征。大多数嗜铬细胞瘤为良性，可手术切除而得到根治；严重者病情凶险，约10%为恶性肿瘤，治疗较困难。
【临床表现】
1．症状和体征
（1）心血管系统表现：①高血压：为本病的主要症状，有阵发性和持续性两型，持续性者亦可有阵发性加剧；②低血压、休克；③心脏表现：可引起儿茶酚胺性心肌病、心律失常、心力衰竭等。
（2）代谢紊乱：①发热、消瘦等；②糖代谢紊乱、高血糖、糖耐量减低；③脂肪分解加速，血游离脂肪酸增高；④少数患者可出现低钾血症、高钙血症等。
（3）其他：便秘，胆结石发生率较高；腹部肿块，扪及时可能诱发高血压；肾功能减退，膀胱内嗜铬细胞瘤患者排尿时可引起高血压发作。
2．辅助检查
（1）实验室检查
①尿儿茶酚胺（CA）及其代谢物测定：如测定值明显增高，则可诊断为嗜铬细胞瘤。
②血浆儿茶酚胺测定：NE＞1 500pg／ml或E＞300pg／ml。
③胰高血糖素激发试验：激发后血压较冷加压试验最高值增高2．7／2．0kPa（20／15mmHg）以上为阳性。
（2）B超检查：可对肾上腺外，如腹腔、膀胱、盆腔等处的肿瘤做初步的筛查并对肿瘤的质地有较大的鉴别价值。
（3）肾上腺CT扫描：为首选的无创性影像学检查，对于90%以上的肾上腺内肿瘤可准确定位。
（4）MRI检查：可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及某些组织和结构特征，有较高的诊断价值。
【鉴别诊断】
1．原发性高血压 某些原发性高血压患者伴有交感神经功能亢进的特征，可有血和尿CA水平轻度升高，但其可被可乐定抑制。某些原发性高血压患者的血压波动较大，可测定其血尿的CA及代谢产物，必要时可做药理试验鉴别诊断。
2．冠心病 冠心病病人心绞痛发作时，血压可突然急剧上升，且可伴有心悸、心动过速、大汗淋漓等交感神经兴奋的症状。此时应观察其对硝酸甘油等药物的反应，并做心脏B超、血及尿CA测定鉴别，冠脉造影可明确诊断。
3．甲状腺功能亢进症 甲状腺功能减退病人有明显的高代谢症候群，并且也可有高血压，但甲状腺功能减退时血压往往是轻度增高，以收缩压升高为主，舒张压正常。可测定FT3、FT4、TSH以及血及尿的CA与代谢产物等加以鉴别。
【治疗原则】
1．一般治疗原则
（1）手术切除是嗜铬细胞瘤最终的治疗手段，一经确诊，应争取尽早手术。
（2）在手术前必须进行2周左右的肾上腺能受体阻滞治疗，以抑制过度受刺激的交感神经系统，恢复有效血容量，提高病人的手术耐受力。
2．药物治疗原则
（1）手术治疗前，α受体阻滞药的应用一般不得少于2周，宜应用到手术前1天为止，以免手术时出现血压骤升。
（2）术前β受体阻滞药不必常规应用，如患者有心动过速或心律失常则需采用。
（3）在应用β受体阻滞药之前，必须先用α受体阻滞药使血压下降，如单独用β受体阻滞药，则由于阻断β受体通道的舒血管效应而使血压升高，甚至发生肺水肿。
处 方
（1）无明显心动过速或心律失常
①酚苄明：起始剂量为10mg，每12小时1次；隔日增加10mg，维持量1次20mg，每日2次，直至血压正常。
②哌唑嗪：起始剂量0．5mg／d，逐渐增加到2～5mg／d，分2～3次服用。
③多沙唑嗪：起始剂量0．5mg／d，逐渐增加到2～8mg／d，每日1次。
（2）伴有心动过速或心律失常
①酚苄明：起始剂量为10mg，每12小时1次；隔日增加10mg，维持量1次20mg，每日2次，直至血压正常。
普萘洛尔：初始剂量10mg，每日2～3次。
②酚苄明：起始剂量为10mg，每12小时1次；隔日增加10mg，维持量1次20mg，每日2次，直至血压正常。
阿替洛尔（氨酰心安）：50mg，每日2～3次。
③酚苄明：起始剂量为10mg，每12小时1次；隔日增加10mg，维持量1次20mg，每日2次，直至血压正常。
美托洛尔（倍他乐克）：12．5～50mg，每日2～3次。
④哌唑嗪：起始剂量0．5mg／d，逐渐增加到2～5mg／d，分2～3次服用。
普萘洛尔：初始剂量10mg，每日2～3次。
⑤哌唑嗪：起始剂量0．5mg／d，逐渐增加到2～5mg／d，分2～3次服用。
阿替洛尔（氨酰心安）：50mg，每日2～3次。
⑥哌唑嗪：起始剂量0．5mg／d，逐渐增加到2～5mg／d，分2～3次服用。
美托洛尔（倍他乐克）：12．5～50mg，每日2～3次。
（3）高血压危象
①硝普钠：50mg加入5%葡萄糖注射液250～1000ml，以1～3μg／（kg·min）的速率静脉滴注，根据血压下降情况调整滴速。
②酚妥拉明：缓慢静脉推注酚妥拉明1～5mg，当血压下降至160／100mmHg即停止推注，继而以10～15mg溶于5%葡萄糖生理盐水500ml中缓慢静脉滴注。
③乌拉地尔（压宁定）：缓慢静脉注射10～50mg后，将250mg本药加入静脉输液中持续静脉滴注。疗程一般不超过7天。
【注意事项】
1．酚苄明的不良反应主要为直立性低血压、鼻黏膜充血。
2．β受体阻滞药并非常规应用。如需应用β受体阻滞药，必须先用α受体阻滞药使血压下降。
3．切除嗜铬细胞瘤有一定危险性，可能出现急骤血压升高和（或）心律失常。
4．使用α受体阻滞药应注意：①剂量必须按个体化原则，以降低血压反应为准；②与其他抗高血压药合用时，降压作用加强，较易产生低血压，而水钠潴留可能减轻。合用时应调节剂量以求每一种药物的最小有效剂量。
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