【概述】
干燥综合征（SS）是一个主要累及泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。分为原发性和继发性两类。在我国人群的患病率为0．29%～0．77%，女性多见，男女比例为1∶9～10。发病年龄多在30～60岁。
【临床表现】
1．症状和体征
（1）局部表现：主要表现首先为口干燥症，表现为进干食需以水送下、猖獗性龋齿、反复发作的成人腮腺炎及舌痛、舌面干裂、口腔溃疡及继发感染。其次为干燥性角结膜炎，出现眼干涩、异物感、少泪等症状，严重者哭时无泪。
（2）系统表现：出现全身症状，如乏力、低热等。其他如紫癜样皮疹、关节痛或关节肿胀，少部分有肌炎症状、肾小管性酸中毒、肺间质病变、肝损害、白细胞减少和（或）血小板减少等。本病患者的淋巴组织反应性增生明显，发生非霍奇金淋巴瘤的概率明显高于正常人群。
2．辅助检查
（1）实验室检查
①自身抗体：本病有多种自身抗体可以出现，包括抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗U1RNP抗体及抗着丝点抗体，其中以抗SSA抗体及抗SSB抗体具有特异性。同时43%患者类风湿因子阳性，近年来测定胞衬蛋白抗体协助诊断早期可疑患者。
②免疫球蛋白：由于淋巴细胞高度增殖，90%以上患者有高免疫球蛋白血症，呈多克隆性且强度高，引起紫癜、血沉快等临床症状。
（2）X线检查：本病无常规影像学检查，必要时查腮腺造影及唾液腺放射性核素检查可帮助诊断。肺部影像学检查有帮助确诊肺间质病变的临床意义。
【鉴别诊断】
1．系统性红斑狼疮 本病多出现于中老年女性，无明显发热、蝶形红斑，口眼干燥明显，肾脏损害以肾小管性酸中毒为主而区别于系统性红斑狼疮的大量蛋白尿，化验高丙种球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良好。
2．类风湿关节炎 本病的关节炎症和骨损害的进展远不如类风湿关节炎明显和严重，极少引起关节畸形和功能低下。两者均可出现高滴度的类风湿因子水平，但抗SSA抗体及抗SSB抗体很少出现在类风湿关节炎患者中。
3．非自身免疫病的口干 老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各病的自身特点以鉴别。
【治疗原则】
1．一般治疗原则
（1）目前尚无根治方法。
（2）局部症状为主患者采取措施改善相应症状。
（3）有明显系统症状患者需系统治疗。
2．药物治疗原则
（1）减轻口干较为困难，必要时使用中药改善症状。
（2）干燥性角结膜炎可选用人工泪液。
（3）出现系统损害时选用肾上腺皮质激素，病情进展迅速者合用免疫抑制药。
处 方
（1）以口眼干燥等的局部表现为主的患者
①停止吸烟、饮酒及避免引起口干的药物；
②泪然眼水 2滴 每日4次 点眼；
③红霉素眼膏 适量、睡前点眼；
④茴三硫 25mg 每日3次 口服。
（2）合并有神经系统损害、肾损害、血细胞低下、肌炎等系统损害患者
①醋酸泼尼松1mg／（kg·d）口服，逐渐减量（使用甲基强的松龙或阿赛松时以相当剂量换算使用），
②醋酸泼尼松 1mg／（kg·d） 口服，逐渐减量（使用甲基强的松龙或阿赛松时以相当剂量换算使用），
硫唑嘌呤（依木兰） 1～2mg／（kg·d） 口服；
③醋酸泼尼松 1mg／（kg·d） 口服，逐渐减量（使用甲基强的松龙或阿赛松时以相当剂量换算使用），
雷公藤总苷 20mg 每日3次 口服；
④醋酸泼尼松 1mg／（kg·d） 口服，逐渐减量（使用甲基强的松龙或阿赛松时以相当剂量换算使用），
甲氨蝶呤 每周10～15mg 口服或静脉滴注；
⑤醋酸泼尼松 1mg／（kg·d） 口服，逐渐减量（使用甲基强的松龙或阿赛松时以相当剂量换算使用），
来氟米特 10mg／d 口服；
⑥停止吸烟、饮酒及避免引起口干的药物，
泪然眼水 2滴 每日4次 点眼，
红霉素眼膏 适量、睡前点眼。
（3）合并间质性肺炎患者
①醋酸泼尼松1mg／（kg·d），逐渐减量（使用甲基强的松龙或阿赛松时以相当剂量换算使用），
免疫抑制药避免使用甲氨蝶呤，可选用前述其他药物；
②停止吸烟、饮酒及避免引起口干的药物，
泪然眼水 2滴 每日4次 点眼，
红霉素眼膏 适量、睡前点眼。
【注意事项】
1．肾上腺皮质激素的使用及剂量的选择应注意个体化，使用肾上腺皮质激素的同时应监测可能发生的副作用，做好相应预防措施。
2．肾上腺皮质激素减量过程应酌情掌握，大体遵循先快后慢的原则。
3．免疫抑制药的选择应酌情，必要时可选用两种免疫抑制药联合治疗，使用过程中应严密监测副作用，适时调整。
4．患者多需要长时间的小剂量肾上腺皮质激素维持治疗。
5．硫唑嘌呤可致肝功能损害，故肝功能差者忌用，亦可发生皮疹，偶致肌肉萎缩，用药期间严格检查血象。别嘌醇可抑制巯基嘌呤（后者是硫唑嘌呤的活性代谢物）代谢成无活性产物，结果使巯基嘌呤的毒性增加，当二者必须同时服用时，硫唑嘌呤的剂量应该大大地减低。硫唑嘌呤能与巯基化合物如谷胱甘肽起反应，在组织中缓缓释出6－巯嘌呤而起到前体药物的作用。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
