【概述】
再生障碍性贫血是外周血中一系、二系或全血细胞减少，伴骨髓中相应细胞增生低下为特征的一组临床综合征。按临床特征分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血两型。
【临床表现】
1．症状和体征
（1）症状：急性再生障碍性贫血起病急，病程短，有严重的出血、感染、贫血症状，多为深部出血，甚至危及生命，感染较重，可有高热、畏寒、寒战等败血症症状。慢性再生障碍性贫血起病缓慢，病程长，出血、感染、贫血症状较轻，出血多为皮肤黏膜等体表部位，多为呼吸道感染。
（2）体征：皮肤黏膜苍白，有出血点、紫癜，无浅表淋巴结、肝脾大。
2．辅助检查
（1）血象：全血细胞减少，网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109／L，中性粒细胞＜0．5×109／L，血小板＜20×109／L，淋巴细胞相对增多。
（2）骨髓象：多部位（包括胸骨骨髓）增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多，骨髓小粒中非造血细胞相对增多。
【鉴别诊断】
1．阵发性睡眠性血红蛋白尿 本病出血、感染较少、较轻，网织红细胞绝对值大于正常，骨髓多增生活跃，幼红细胞增生较明显，Rous试验多为阳性，外周血中CD55或CD59阴性中性粒细胞或红细胞＞10%。
2．急性造血功能停滞 本病常由感染和药物引起，血小板减少不明显，骨髓增生多活跃，以红系减少为著，病情有自限性，2～6周可恢复。
【治疗原则】
1．一般治疗原则
（1）慢性再生障碍性贫血以雄激素治疗为主。
（2）急性再生障碍性贫血治疗可选择骨髓移植、抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白、环孢菌素A等。
（3）支持治疗。
2．药物治疗原则
（1）治疗方案确定应坚持治疗半年以上，切忌疗程不足换药。
（2）坚持刺激造血药物序贯治疗。
（3）维持治疗对降低本病复发率、提高远期疗效有重要意义。
（4）联合治疗好于单药治疗。
处 方
（1）急性再生障碍性贫血治疗
①抗淋巴细胞球蛋白／抗胸腺细胞球蛋白：
抗淋巴细胞球蛋白（马制剂）10～15mg／（kg·d）×5d，
具体用法：
静脉滴注1小时，如无反应剩余部分维持12～16小时，同时静脉滴注氢化可的松100～200mg，共5天，后改为口服强的松1mg／（kg·d），第15天减量，第30天停用。或抗胸腺细胞球蛋白（兔制剂）3～5mg／（kg·d）×5d，用法同抗淋巴细胞球蛋白。
②环孢菌素A：在抗淋巴细胞球蛋白／抗胸腺细胞球蛋白第1天开始口服，3～6mg／（kg·d）×60d，逐渐减量至2～5mg／（kg·d），出现疗效后小剂量长期维持约2年。
③造血细胞生长因子：粒细胞集落刺激因子5～10μg／（kg·d）皮下注射，疗程14天，粒－巨噬细胞集落刺激因子8～64μg／（kg·d）皮下注射，疗程14天，可增至28天，促红细胞生成素开始剂量为3 000 U，可增量12 000U，每周3次，静脉滴注。
④大剂量甲强龙：20～30mg／（kg·d），静滴，连用3天，以后每隔4～7天剂量减少一半，减至1mg／（kg·d），酌情维持量。
⑤血红蛋白低于60g／L，有明显贫血症状者予输血。
⑥中性粒细胞＜0．5×109／L，应采取保护性隔离，并做好皮肤及口腔护理。
⑦血小板＜20×109／L，需输注血小板及大剂量丙种球蛋白。
⑧有感染者予广谱抗生素并做细菌培养。
⑨45岁以下患者有同胞或家庭供者首选骨髓移植。
（2）慢性再生障碍性贫血治疗
①司坦唑（康力龙）：每次2～4mg，每日3次，口服。
②十一酸睾酮（安特尔）：每次40～80mg，每日2～3次，口服。
③丙酸睾丸酮：50～100mg／d，肌内注射。
④中医中药：鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地黄、何首乌、当归、苁蓉、巴戟天、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等，以补肾中药为主进行治疗。
⑤雄激素治疗2～7个月，维持治疗至少12个月。
⑥血红蛋白低于60g／L，有明显贫血症状者予输血。
⑦中性粒细胞＜0．5×109／L，应采取保护性隔离，并做好皮肤及口腔护理。
⑧血小板＜20×109／L，需输注血小板及大剂量丙种球蛋白。
⑨有感染者予广谱抗生素并做细菌培养。
【注意事项】
1．反复输血者，可能出现继发血色病，应查血清铁蛋白，必要时去铁治疗。
2．最佳治疗时机为发病半年内，随病程延长，治疗反应逐渐下降。
3．司坦唑醇禁用于严重肝病、肾脏病、心脏病、高血压患者、孕妇及前列腺癌患者。
4．使用十一酸睾酮时应注意：①发生严重不良反应时，应立即停止治疗，待症状消失后，再从较低的剂量重新开始；②病人如有心力衰竭（包括无症状型）、肾衰竭、前列腺肥大、高血压、癫
或三叉神经痛（或有上述疾病史者）慎用，应严密观察，因雄激素可能引起水、钠潴留；③青春期前男孩应慎用，以免骨骺早闭或性早熟；④有水肿倾向的肾脏病、心脏病患者慎用。
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