自身免疫溶血性贫血的症状

【概述】

自身免疫性溶血性贫血系指由各种原因刺激人体产生抗自身红细胞抗体导致红细胞破坏溶血的贫血。根据自身抗体血清学特点分为温抗体型、冷抗体型和温冷抗体混合型。

【临床表现】

1．症状和体征

（1）症状：临床表现除溶血和贫血外，无特殊症状。继发性自身免疫性溶血性贫血常伴有原发疾病的临床表现。

（2）体征：半数有脾肿大，1／3有黄疸及肝大。

2．辅助检查

（1）血象：贫血程度不一，有时严重，可暴发急性溶血现象，外周血涂片上可见多数球形细胞及数量不等的幼红细胞，偶见红细胞被吞噬现象，网织红细胞增多。

（2）骨髓象：骨髓涂片呈幼红细胞增生现象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。再生障碍危象时网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍，血象呈全血细胞减少。

（3）抗人球蛋白试验：直接试验阳性，主要为抗IgG及抗C3型，偶有抗IgA型；间接试验可为阳性或阴性。

【鉴别诊断】

1．遗传性球形红细胞增多症　贫血轻重不等，于再生障碍危象或溶血危象时加重，多数表现为小细胞高色素性贫血。黄疸或轻或重或呈间歇性。脾脏可轻至中度肿大，多数同时有肝大，常有胆囊结石。半数以上病例有阳性家族史，多呈常染色体显性遗传。

2．阵发性睡眠性血红蛋白尿　本病出血、感染较少、较轻，网织红细胞绝对值大于正常，骨髓多增生活跃，幼红细胞增生较明显，Rous试验多为阳性，外周血中CD55或CD59阴性，中性粒细胞或红细胞＞10%。

【治疗原则】

1．一般治疗原则

（1）积极寻找原发病，治疗原发病最为重要。

（2）肾上腺皮质激素为治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血首选药物。

（3）激素治疗无效者或需较大剂量才能维持缓解者应行脾脏切除术。

2．药物治疗原则

（1）肾上腺皮质激素应用时应在溶血控制后减为小剂量维持，不宜过早停药，以防复发。

（2）如肾上腺皮质激素治疗效果不满意，可以考虑达那唑、环孢菌素A或其他免疫抑制药。

处　　方

（1）肾上腺皮质激素：①起始治疗：泼尼松每日1．0～1．5mg／kg，口服，治疗有效者1周后红细胞迅速增加，黄疸消失，症状缓解；激素治疗1周无效，应增加剂量；3周无效，应更换治疗方案。②减量：红细胞及网织红细胞计数正常后，逐渐减量，每周减少日服量的10～15mg；待每日量达30mg后，每周或每2周减少日服量的2．5mg。③维持治疗：小剂量维持至少3～6个月。

（2）肾上腺皮质激素治疗无效者选择：①达那唑：每次200mg，每日3次，口服。②环孢素A：每日4～6mg／kg，口服，应用2周。③硫唑嘌呤：每日2～2．5mg／kg，口服。④大剂量丙种球蛋白：400mg／（kg ·d），静脉滴注，连用3～5天，可在短期内控制溶血。⑤输血：限于暴发型溶血性贫血、再生障碍性危象、极重度贫血危及生命者予洗涤红细胞输注。

【注意事项】

1．自身免疫性溶血性贫血同时或相继发生免疫性血小板减少性紫癜时称为Evans综合征。治疗参考自身免疫性溶血性贫血的治疗。

2．达那唑的使用注意事项：①癫、偏头痛、糖尿病患者慎用。②治疗期间注意肝功能检查。男性用药时，需检查精液量、黏度、精子数和活动力，每3～4个月检查1次，特别是青年患者。③女性开始时，应采取工具避孕，防止妊娠；一旦发生妊娠，立即停药并中止妊娠。④使用本品时应注意有无心脏功能损害、肾脏功能损害、生殖器官出血及肝脏功能损害，对男性应注意睾丸大小。⑤出现男性化症状，应停止治疗。

3．免疫抑制药的使用注意事项请参考免疫系统疾病章节。