胸腺肿瘤患者晚期死前10天症状

时间：2023-03-15 理论教育版权反馈

【摘要】：重症肌无力是一种乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。严重时出现肢体无力，上肢重于下肢，近端重于远端。呼吸肌、膈肌受累，出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎而导致死亡。②氯化腾喜龙试验：适用于病情危重、有球麻痹或肌无力危象者。用10mg溶于10ml生理盐水中缓慢静脉注射，至2mg后稍停，若无反应可注射8mg，症状改善者可确诊。

【概述】

重症肌无力是一种乙酰胆碱受体抗体（AChRab）介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳、呈波动性肌无力，具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。

【临床表现】

1．症状和体征

（1）症状：隐袭起病，眼外肌麻痹常为首发症状，出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂，斜视和复视，严重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，瞳孔对光反射不受影响。受累骨骼肌呈病态疲劳，早晨和休息后减轻，呈晨轻暮重。面肌受累表现皱纹减少，表情困难，闭眼和示齿无力；咀嚼肌受累使连续咀嚼困难，进食经常中断；延髓肌受累导致饮水呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或讲话鼻音；颈肌受损时抬头困难。严重时出现肢体无力，上肢重于下肢，近端重于远端。呼吸肌、膈肌受累，出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎而导致死亡。偶见心肌受累而突然死亡，平滑肌和膀胱括约肌一般不受累。

（2）临床分型：Osserman分型

Ⅰ型：眼肌型（15%～20%），单纯眼外肌受累。

ⅡA型：轻度全身型（30%），进展缓慢，无危象，常伴眼外肌受累，对药物敏感。

ⅡB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓肌严重受累，无危象，药物敏感欠佳。

Ⅲ型：重症急进型（15%），症状危重，进展迅速，数周或数个月内达到高峰，胸腺瘤高发，可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，病死率高。

Ⅳ型：迟发重症型（10%），症状同Ⅲ型，从Ⅰ型发展为ⅡA、ⅡB型，经2年以上进展期，逐渐发展而来。

（3）重症肌无力危象：当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。有3种：

①肌无力危象：即新斯的明不足危象，呼吸微弱、发绀、烦躁、吞咽和呼吸困难。

②胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒蕈碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、抽搐、昏迷等）。

③反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂量用药后发生。

2．辅助检查

（1）实验室检查

①新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明0．5mg肌注或皮下注射，如肌力在半至1小时内明显改善时可以确诊。如无反应，可次日用1mg、1．5mg、直至2mg再试，如2mg仍无反应，一般可排除本病。为防止新期的明的毒蕈碱样反应，需同时肌注阿托品0．5～1．0mg。

②氯化腾喜龙试验：适用于病情危重、有球麻痹或肌无力危象者。用10mg溶于10ml生理盐水中缓慢静脉注射，至2mg后稍停，若无反应可注射8mg，症状改善者可确诊。

③血清中抗AChRab测定约85%患者增高。

（2）电生理检查：肌电图重复频率刺激试验，低频刺激波幅递减超过10%以上，高频刺激波幅递增超过50%以上为阳性。单纤维肌电图出现颤抖（Jitter）现象延长，延长超过50微秒者也属阳性。

（3）影像学检查：胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。

【鉴别诊断】

1．肌无力综合征（Lambert－Eaton）　男性患者居多，2／3患者伴发癌症，尤以肺癌常见，下肢症状重，颅神经支配肌受累轻或无。

2．进行性肌营养不良　肌无力症状进行性加重，肌萎缩、假性肌肥大，肌酶增高，肌电图呈肌源性损害。

3．格林－巴利综合征　四肢对称性弛缓性瘫痪，末梢性感觉障碍，脑脊液蛋白－细胞分离。