何谓皮肤黏膜出血？
皮肤黏膜出血（mucocutaneous hemorrhage）是因机体止血或凝血功能障碍所引起，通常以全身性或局限性皮肤黏膜自发性出血或损伤后难以止血为临床特征。可分为遗传性和获得性两大类。临床上按病因分为血管性和血小板性出血性疾病（紫癜性疾病）、凝血机制异常引起的出血两类。
【问诊要点】
1．出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、特点（自发性或损伤后）、诱因、有否出生时脐带出血及迟发性出血、是否有同一部位反复出血等。
2．有无伴发鼻出血、牙龈出血；拔牙后出血持续时间、皮肤切口出血或创伤后出血及持续时间；穿刺或注射部位出血；咯血、便血、血尿；月经量及持续时间；关节出血；眼底出血等出血症状。
3．有无皮肤苍白、乏力、头晕、眼花、耳鸣、记忆力减退、发热、黄疸、腹痛、骨关节痛等其他血液疾病症状。
4．有无肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、自身免疫性疾病、感染等疾病史；有无心脏瓣膜置换或冠状动脉支架病史。
5．家族史，应追溯家族中1～2代所有成员是否有出血病史，如父系、母系及近亲家族成员有否类似疾病或出血史。
6．职业特点，有无化学药物及放射性物质接触史、服药史，如阿司匹林或其他抗血小板药物及抗凝药物应用情况。
【查体要点】
1．出血范围、部位、分布是否对称等。
2．出血类型：是否高起皮面、瘀点、瘀斑或紫癜、穿刺部位出血情况。
3．有无关节或肌肉出血或血肿，是否有关节畸形。
4．是否伴有贫血，肝脾、淋巴结肿大、牙龈肿胀、皮疹等。
5．有无肝病面容、黄疸，蜘蛛痣，腹水，水肿。
6．有无关节畸形，皮肤异常扩张的毛细血管团等。
7．同时应注意心率、呼吸、血压、末梢循环状况等。
【辅助检查要点】
应根据筛选试验、确诊试验和特殊试验的递进性方法进行。
1．筛选试验
（1）血管异常：包括出血时间（BT），毛细血管脆性试验。
（2）血小板异常：血小板计数，血块收缩试验，出血时间，毛细血管脆性试验。
（3）凝血机制异常：凝血时间（CT），活化的部分凝血活酶时间（APTT）或白陶土活化的部分凝血活酶时间（KPTT）、凝血酶原时间（PT），凝血酶原消耗时间（PCT），凝血酶时间（TT）等。
2．确诊试验
（1）血管异常：毛细血管镜，血vWF，内皮素－1（ET－1）及血栓调节蛋白测定。
（2）血小板异常：血小板形态，平均体积，血小板黏附、聚集功能，PF3有效性测定，P选择素测定，血小板相关抗原（PAIg）及TXB2测定等。
（3）凝血异常：①凝血第一阶段，因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅶ、Ⅴ及TF等抗原及活性测定，凝血活酶生成及纠正试验；②凝血第二阶段，凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片1＋2（F1＋2）测定；③凝血第三阶段，纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、血（尿）纤维蛋白肽A（FPA）测定，因子抗原及活性等。
（4）抗凝异常：①AT－Ⅲ抗原及活性或凝血酶－抗凝血酶复合物（TAT）测定；②PC及相关因子测定；③因子Ⅷ：C抗体测定；④抗磷脂抗体测定（包括狼疮抗凝物和抗心磷脂抗体）。
（5）纤溶异常：①鱼精蛋白副凝（3P）试验；②血、尿FDP测定；③D－二聚体（D－dimer）测定；④纤溶酶原测定；⑤t－PA测定、PAI测定、纤溶酶－抗纤溶酶复合物（PIC）测定。
3．特殊试验 对某些遗传性疾病及一些特殊、少见的出血性疾病，在上述试验基础上，可能还需要进行一些特殊检查，始能确定诊断。如蛋白质结构分析、氨基酸测序、基因分析及免疫病理学检查等。
【诊治要点】
1．诊断要点 按照先易后难、即先常见病后少见病及罕见病的原则，递进性进入诊断程序。①明确是否属于出血性疾病；②大致区分为血管异常、血小板量与质异常，或为凝血机制异常；③判断是哪一环节数量异常或质量缺陷；④通过病史及家系调查等，初步确定为获得性还是先天性；⑤如先天性或遗传性疾病，应进行基因测序及分子生物学检测，以确定其病因的准确性质及部位。
2．治疗要点
（1）病因防治
①对于遗传性出血性疾病尚无根治方法。干预措施在于禁止近亲结婚，对可疑孕妇进行产前诊断。
②对于获得性出血患者主要根据病因进行预防干预。禁用可加重出血的物质及药物：血小板质与量异常、血管性血友病，应避免使用抑制血小板功能的解热镇痛药（阿司匹林、复方阿司匹林）、非甾体类消炎药及噻氯匹定等抗血小板药。如为血友病等，应慎用抗凝药物（华法林、肝素及低分子量肝素等）。对凝血因子缺乏引起的出血，应避免肌内注射给药、剧烈运动、外伤及外科手术。必须手术者，应补充所缺乏的凝血因子或血小板，使之达到足以耐受相应手术的程度，直到伤口愈合。
③治疗原发病：控制感染，积极治疗肝胆疾病，治疗变态反应性疾病。
（2）血小板减少引起的出血
①血小板＜20×109／L时，应输注血小板悬液。需拔牙或外科手术时，须将血小板提高到相应水平。免疫性血小板减少性紫癜时输注疗效不佳。
②白细胞介素－11（IL－11）：IL－11仅对部分血小板减少患者有效，IL－11 1．5～3mg，皮下注射，7～14d。
③促血小板生成素（TPO）：300U／（kg·d），皮下注射，7～14d。
（3）补充凝血因子：应根据具体情况，输注新鲜血浆或新鲜冷冻血浆（含除TF、Ca2＋以外的全部凝血因子）、纤维蛋白原、凝血酶原复合物、冷沉淀物、因子Ⅷ等。
（4）止血药物：①收缩血管，增加毛细血管致密度，改善其通透性的药物，如卡络柳钠（安络血）、曲克芦丁（芦丁）、垂体后叶素、维生素C及糖皮质激素等。②合成凝血因子所需药物，如维生素K。③抗纤溶药物，如氨基己酸（EACA）、氨甲苯酸（PAMBA，止血芳酸）、氨甲环酸（止血环酸，AMCHA）等，可抑制纤溶酶生成。抑肽酶可抑制纤溶酶活性。④促进凝血因子释放的药物，如1－去氨基－8－D－精氨酸血管加压素（DDAVP），有促进血管内皮释放vWF，改善血小板黏附、聚集功能，并稳定血浆FⅧ：C之作用，可提高FⅧ：C水平。⑤局部止血药物，如凝血酶、巴曲酶及吸收性海绵等。
（5）局部止血：包括局部加压包扎、固定及手术结扎局部血管等。
（6）其他治疗
①抗凝及抗血小板药物治疗：DIC和TTP时可用肝素等抗凝药终止异常凝血过程，减少凝血因子、血小板的消耗，可发挥一定的止血作用。
②血浆置换：可去除抗体或毒素。
③手术治疗：包括脾切除、血肿清除、关节成形术等。
（孟繁军）
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