急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP）是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial：pneumonia IIP）病理类型的一种，急性间质性肺炎（AIP）是一种突发且病因不明的重症呼吸系统疾病，常并发急性呼吸衰竭而死亡。AIP最突出的临床特点是患者既往体健、无明显诱因出现两肺弥漫性渗出性病变。AIP起病突然、进展迅速，在较短时间内出现呼吸衰竭。抗生素治疗无效。
【诊断】
1．临床表现
（1）症状
①干咳：阵发性咳嗽，以干咳为主，继发感染时可有脓痰。
②气促：劳力性气促，呈进行性加重，休息状态也感憋气，呼吸浅快，喘鸣、胸部紧迫感，呼吸困难是最常见症状。
③发热：绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道病毒感染的症状，突然发热、持续1天至几周，可见稽留高热。
（2）体征
①发绀：中枢性发绀，缺氧。
②杵状指（趾）。
③肺动脉高压和慢性肺源性心脏病相关体征（水肿、肝大、颈静脉怒张）。
④Velcro啰音：吸气末期双肺底闻及高音调细爆裂音。
⑤其他：食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。
2．辅助检查
（1）实验室检查：无特异性，外周血红细胞可增高，嗜酸性粒细胞轻度增高，血沉加快，部分患者类风湿因子和抗核抗体阳性，IgG和IgM增高。
（2）血气分析：提示Ⅰ型呼吸衰竭，呼吸性碱中毒。
（3）肺功能检查：有助于弥漫性间质性肺疾病（DILD）的诊断、预后判断、病情变化以及治疗反应的监测，通常表现为限制型通气功能障碍和弥散量减少，FEV1．0、TLC、FVC下降、FEV1．0／FVC正常或增加；气道阻力正常；DLCO和DLCO／Va减低；静息或运动时P（A－a）O2增大。
（4）影像学诊断：AIP的影像学表现无特异性。早期部分患者的胸部X线平片正常，多数为双肺中下野散在或广泛的点片状、斑片状阴影，随着病情加重，双肺出现不对称的弥漫性网状、条索状及斑点状浸润性阴影，并逐渐扩展至中上肺野，尤以外带明显，但肺尖部病变少见。胸部CT或HRCT以双肺弥漫性阴影为主，早期可见磨玻璃样阴影，典型的表现是线（网）状、条索状、小结节样、网织结节样影及蜂窝状改变，也可为多发片状或大片状，也可以混合存在，以肺外周分布为主，双下肺为重。急骤进展可融合成斑片乃至实变影，其内可见支气管空气证，肺野或肺容积的缩小不明显。可合并牵拉性支气管扩张。肺门淋巴结不大。偶见气胸、胸腔积液及胸膜增厚。
（5）开胸肺活检：是诊断AIP最可靠的方法。可使90%～95%的病例得到确诊。经胸腔镜肺活检尤其是电视辅助胸腔镜肺活检，其窥视范围广，损伤小。
【鉴别诊断】
任何引起呼吸衰竭的双肺弥漫性渗出性病变均需要与AIP鉴别。
1．急性嗜酸性粒细胞性肺炎 对于可疑AIP患者早期行支气管肺泡灌洗液检查，肺泡灌洗液中以淋巴细胞或嗜酸性粒细胞为主则考虑嗜酸性粒细胞性肺炎，激素反应好。如果细胞分类以中性粒细胞为主应考虑AIP，且AIP起病急剧，激素反应差，生存期短。
2．急性呼吸窘迫综合征 ARDS往往有肺损伤因素，如肺感染、肺挫伤、吸入有毒气体、淹溺等，胸部X线符合急性肺水肿征象；AIP多突然发生，胸部X线阴影分布在周边及下肺。
3．血源播散性肺结核 重症结核也可导致呼吸衰竭，但有咳嗽咳痰症状，咯血，盗汗，胸部X线双肺可见分布较均匀的粟粒状结节，痰中能找到抗酸杆菌，抗结核治疗有效可资鉴别。
【治疗】
1．糖皮质激素 目前对AIP尚无令人满意的治疗方法。AIP是一种可能逆转的急性肺损伤性疾病，如在病变早期及时治疗可完全康复，而不遗留肺部阴影或仅有少许条索状阴影。通常首选的药物是糖皮质激素，如泼尼松40～80mg／d，持续3个月，病情稳定后逐渐减量，维持时间视病情发展而定，但疗程不宜短于1年。如果减量过程中病情复发加重，需重新加大剂量控制病情。如果病情凶险，可使用冲击疗法，静脉注射甲泼尼龙500～1 000mg／d，持续3～5d，病情稳定后改口服。
2．免疫抑制药 此外，可联合应用免疫抑制药，如甲泼尼龙250mg／d＋环磷酰胺1 500mg／d＋长春新碱2mg／d，可取得满意疗效。目前认为，早期、大量和长期应用激素治疗，临床疗效尚好，其现在仍是临床主要治疗方案。
3．机械通气 可使用双水平无创或有创呼吸机辅助呼吸。
4．肺移植 肺功能严重不全，低氧血症迅速恶化，且不伴有严重的心﹑肝﹑肾病变，年龄小于60岁者，可考虑肺移植手术。
【预后】
AIP预后不良，AIP的平均病死率较高（50%～89%），生存期很短，多在1～2个月因呼吸衰竭而死亡。预后及治疗方法和效果取决于组织病理类型。存活患者的预后有4种：肺功能完全恢复、肺功能异常但不发展、肺纤维化进行性恶化及病情复发。
（杜建新）
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
