急性溶血性贫血（Acute hemolytic anemia）是由于物理、化学、生物、免疫等多种因素导致红细胞短时间内大量破坏，骨髓造血功能不能代偿而出现的贫血。急性溶血性贫血的病因非常复杂，患者可能由于接触某些化学物质、高热等物理因素、疟原虫感染等生物因素、长途行军等机械因素致红细胞短期大量破坏，也可能在原有先天性溶血性疾病的基础上（包括红细胞膜的异常、红细胞酶缺乏、珠蛋白合成异常），在某些诱因的情况下发生急性溶血，成人最常见的急性溶血性贫血是阵发性睡眠性血红蛋白尿的急性发作和自身免疫（自身免疫性溶血性贫血）或同种免疫（血型不合的溶血）造成的免疫性溶血。
【诊断】
1．临床表现 贫血、黄疸、血红蛋白尿是急性溶血性贫血的主要表现。
（1）起病急，红细胞短时间内大量破坏释放的内容物引起患者发热、寒战、头痛、腰背及四肢酸痛、恶心呕吐等症状。
（2）贫血患者常出现严重贫血症状，表现为乏力、心慌、气短、头晕、耳鸣、眼花等，严重者出现心力衰竭、昏迷等。
（3）部分患者出现黄疸。
（4）小便成暗棕红色（酱油色尿）。
（5）其他：严重者出现周围循环衰竭，尿少或者无尿。合并弥散性血管内凝血时出现出血症状。外科手术患者麻醉过程中，错输血型不合红细胞发生急性溶血时，发热、寒战等症状不明显，而不明原因血压下降、手术切口广泛渗血是重要提示。
2．实验室检查 急性溶血性贫血的实验室异常包括红细胞破坏增多和红细胞代偿性增生两类。
（1）红细胞破坏增多和寿命缩短的证据如下。①血红蛋白血症：血浆游离血红蛋白增高（＞50mg／L）。②血清结合触蛋白减低或缺乏。③血浆血结素减低。④血浆正铁血红素白蛋白增高。⑤高胆红素血症：血清间接胆红素增高。⑥血红蛋白尿：尿液分析隐血明显阳性，而显微镜检查无红细胞。⑦尿胆原增多。⑧粪胆原增多。⑨核素标记红细胞寿命缩短：为溶血的直接证据。
（2）有红细胞系统代偿性增生的证据
①外周血网织红细胞增高，出现有核红细胞，异型红细胞；
②骨髓红系明显增生，以中、晚幼红细胞增生为主。
3．诊断 根据突然起病，贫血、黄疸、血红蛋白尿，外周血网织红细胞增高、血清间接胆红素增高、血浆游离血红蛋白增高、骨髓红系代偿性增生等急性溶血性贫血的诊断一般不难。
【鉴别诊断】
1．急性失血性贫血 急性失血性贫血虽然也有快速的血红蛋白下降、网织红细胞增高、骨髓红系增生等，但一般有急性失血病史，无黄疸和血红蛋白尿等临床表现，网织红细胞一般不会超过15%，血清胆红素和血浆游离血红蛋白正常，红细胞寿命无缩短等。
2．肝脏疾病 肝病患者通常有黄疸、脾大，部分患者也合并失血性贫血。但是溶血性贫血患者的黄疸是间接胆红素增高，贫血显著，血浆游离血红蛋白增高等。
3．其他 肾脏或其他疾病可能出现血尿，易于血红蛋白尿混淆，两者尿隐血都是阳性，但是显微镜检查血尿有红细胞，血红蛋白尿无红细胞。
【治疗】
1．病因治疗 急性溶血性贫血病因或诱因明确者，应积极治疗病因及祛除诱因，血型不合输血者应立即停止输血，送血样重新验证并保留好剩余血液以备鉴定。药物或化学物质引起者，应立即停用可疑药物和脱离化学物质接触，阵发性冷型血红蛋白尿患者需立即采取保暖措施。运动性血红蛋白尿要立即停止运动，卧床休息。
2．肾上腺糖皮质激素 肾上腺皮质激素可以减轻急性溶血反应，减轻患者症状，特别是对免疫性溶血有针对性治疗作用。通常用地塞米松10mg／d或甲泼尼松龙，40～120mg／d，静脉滴注。
3．水化、碱化、利尿 给患者多补充液体，口服或者静脉补液，每天3L以上，保持尿量在100ml／h；用5%碳酸氢钠碱化血液和尿液，用呋塞米利尿等以促进红细胞破坏及代谢产物的排出、维持机体代谢平衡、保护肾小管上皮细胞功能。
4．输血 输血是减轻贫血症状、恢复组织供氧的有效措施，但是针对溶血患者的输血要慎之又慎！因为部分溶血患者输血后可能加重溶血反应，如阵发性睡眠性血红蛋白尿以及自身免疫性溶血性贫血患者，后者因为红细胞自身抗体的存在也常出现血型鉴定和交叉配型困难，要特别注意。对严重贫血危及生命者，通常选择洗涤红细胞或浓缩红细胞输注，每次输注量应少于常规输注量。
5．保护心脏、肾脏等重要脏器功能，防止可能出现的急性弥散性血管内凝血
【预后】
急性溶血性贫血经过适当治疗绝大多数患者溶血停止，贫血纠正，获得治愈。只有少数患者因出现弥散性血管内凝血，心脏等脏器功能衰竭而死亡。
（赵洪国）
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