Paget病（paget disease，PD）又称畸形性骨炎或变形性骨炎，1877年由Paget首先报道并命名。该病是一种成年人发生的原因不明的慢性进行性骨病，以骨重建增加、骨肥大、骨结构异常，并导致骨痛、畸形和局部皮肤发热为特点。全身骨骼均可受累，但以肋骨、颅骨和骨盆最易受损，重者可因畸形的骨骼压迫神经、血管导致残疾。
Paget病病因不明，1974年有人报道在感染骨的破骨细胞中发现病毒样包涵体，深入研究表明某种慢性病毒是感染原因。最近的研究认为副黏液病毒家族中的麻疹病毒是疾病的原因。更多的研究证明病毒感染的破骨细胞可以产生白介素-6，一种来自Patet病患者骨髓可溶性的细胞因子。Brandwood等报道了基因表达、破骨细胞凋亡和Paget病之间的关系，指出凋亡抑制基因Bcl-2在Patet病骨组织中表达明显增高。凋亡受限导致破骨细胞相对数量增加，这也是Paget病的一个特征。
Paget病早期可通过放射学检查发现。在疾病早期，溶骨活性占优势，引起局灶性溶骨病损；随后，骨硬化发生和发展，出现溶骨和骨硬化混合征象。核素骨扫描可确定疾病的分布，特别是可发现颅底、脊柱、长骨等病变部位的潜在并发症。95%的患者血碱性磷酸酶（ALP）升高，而钙、磷代谢多为正常。
若Paget病患者疼痛持续加重提示有可能肉瘤性恶变，不超过1%，其中骨肉瘤是最常见的肉瘤类型，此外还有恶性巨细胞瘤、纤维肉瘤和软骨肉瘤。
1．手术适应证及术前准备 邻近关节的Paget病常会导致关节退变，原因在于生物力学改变引起的软骨下骨硬化。有明显症状的髋关节退变大约占Paget病的10%。绝大多数Paget病患者不需要药物治疗，只需临床观察即可。对那些疼痛不断加重的患者，有三类药物可供选择：非甾体类消炎药，降钙素和二磷酸盐。当Paget病引起髋关节疼痛、僵硬和畸形时可以行人工髋关节置换术。有些学者认为，术前应常规使用降钙素至少1个月，以减少疾病的活动性，减少术中出血，有助于防止假体远期松动。
2．假体选择 目前多数学者采用骨水泥型髋关节，术后临床效果较好，患者疼痛减轻，功能改善。但Parvizi等回顾性报道了随访超过7年的19例非骨水泥THA，没有证据表明假体有松动。X线显示骨长入较好，Harris评分明显改善。他们认为在术后10年内非骨水泥假体松动概率比较低。
3．人工髋关节置换术手术难点及处理
（1）骨质硬化（钻孔困难）：可以采用一些特殊的器械，如光导纤维、高速转头等。
（2）髋臼内凸（髋关节脱位困难）：可采用髋臼内侧壁植骨或超大髋臼假体等方法进行处理。
（3）严重的内翻畸形：少数严重患者需要同期施行粗隆或股骨干截骨，以重新获得正常的下肢力线。
（4）手术出血多：可以采用自体血回输技术。
（5）异位骨化严重：术前应用降钙素（每次50U，每周3次，连用6个月，术前1～3个月开始），随后应用二磷酸盐。
4．手术禁忌证 全身或局部的任何活动性感染；骨组织严重缺损，估计术后假体难以保持稳定者；有严重心、肺、肝、肾功能不全或其他严重内科病不能耐受手术者。
Paget骨病作为一种罕见性疾病，目前的报道尤其是国内的报道并不多见，人工髋关节置换术的远期疗效尚不明确，还需要进一步的观察和总结。
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