多发肌炎（dermatositis，DM）为四肢的近端骨骼肌压痛、无力、萎缩。此种病变并存皮肤损害称为皮肌炎。皮肌炎（polymyositis，PM）患者眼、面部、手背和甲周呈边界清楚地暗紫色红斑。二者属于自发性疾病。
遗传因素中的C4无效基因与儿童DM突变相关，HLA-B8在成年人PM多见。细菌、病毒、原虫感染后的变态反应也是本病的诱因。DM以体液免疫为主，PM以细胞免疫为主，在肌肉中存在自身抗体浸润的T细胞和巨噬细胞呈片状分布。近一半的患者可数年后发生肿瘤。此外，经磁共振波谱分析法检查DM与PM者，显示肌肉组织中三磷腺苷减少，说明代谢紊乱也是产生临床症状的原因。
分类：原发性特发性肌炎、原发性特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎和肌炎、与血管炎相关的儿童型皮肌炎、合并其他胶原性疾病皮肌炎（重叠综合征）。
【临床表现】
1．肾表现 蛋白尿、镜下血尿。偶然可见局灶性节段性肾炎，或合并肾小管酸中毒。急性重症肌炎发作时横纹肌溶解，肌红蛋白堵塞肾小管，会引起急性肾小管坏死。
2．全身多系统表现
（1）四肢骨骼肌损害：在髋周、肩周、颈周和咽肌群的横纹肌受损，表现为下蹲起立、举臂、平卧起床抬头时肌肉无力。还有发音或吞咽困难。眼肌麻痹是PM少见与严重的并发症，且治疗效果差。
（2）皮肤损害：眼眶周围、颈部、胸前区可见弥漫红斑。胸前呈“V”形皮疹。红斑上可附有鳞屑，疹间皮肤萎缩。当皮疹多在关节伸侧背面称之为戈谢征（Gottron sign）。眼睑呈暗紫色肿胀称为“向日葵样”皮疹（Helictroperash）。
（3）其他。低热、关节疼痛，皮下组织与肌肉广泛性钙化，形成皮肤结节从而限制关节活动。出现关节滑膜炎，对称性近端肌萎缩，体重减轻，消化道、心肌均受累，肺纤维化。
3．伴发肿瘤的相应症状 40岁以上男性发生进展快速的皮肌炎绝大多数可伴发肿瘤。肿瘤出现部位可能为肺、前列腺、卵巢、子宫、结肠、小肠，其次为胃、胰腺、淋巴瘤。
【辅助检查】
1．病理所见 局灶性增生性肾炎。免疫荧光IgG及IgM和C 3沉着。
2．血清中存在特异性抗体
（1）组氨酰-tRNA合成酶抗体即抗JO-I抗体阳性：该抗体有高度的肌炎特异性，PM时可达45%。儿童DM合并肿瘤者罕见阳性。抗JO-I抗体阳性伴有间质性肺炎时又称抗JO-I抗体综合征，对治疗反应差，减药易复发。
（2）抗Mi-2抗体：也为阳性，对治疗效果好。在多肌炎和硬皮病的重叠综合征（OLS）中阳性率大。
（3）抗肌红蛋白抗体与抗肌球蛋白抗体：阳性率均高，但缺乏特异性。
（4）其他自身抗体：抗SS-A（Ro）抗体、SS-B（La）抗体、抗V1RNP等抗体，也可同时合并有其他免疫性疾病。
3．其他检查
（1）肌酶谱升高：血清肌酶（CK）、肌酸激酶同工醇（CKMS）、天冬氨酸转氨酶（AST）、乳酸脱氢酶（LDH）、丙氨酸转氨酶（ALT）、醛缩酶在肌炎活动时升高。CK最敏感，并且和疾病活动度密切相关，随病情好转而降低，对诊断与指导治疗有意义。CK升高时做电泳测定是否有1型CK巨分子。I型CK巨分子与肿瘤相关联，如果阳性，应进一步筛查肿瘤。
（2）肌凝蛋白重链、肌钙蛋白（Tnl）、新蝶呤、可溶性白介素-2受体（STL-2R）和可溶性肿瘤坏死因子受体（STNF-55）与疾病活动呈正相关，而且可作为肌肉坏死和疾病活动指标。
（3）24h尿肌酸：24h尿肌酸＞200mg时有诊断价值。常出现在肌酶异常之前，对诊断有帮助缺乏特异性。
4．肌电图 绝大多数有异常，呈肌原性改变。可见病肌电位、高频放电、波幅均显着降低10～20μV，自发性纤颤，复合多向电位及假性肌痉挛。
5．肌活检异常 肌纤维有急性炎症样改变。肌纤维破碎，透明变性，横纹肌横纹不清，间质内有水肿和炎症细胞浸润。
【治疗】
1．泼尼松、细胞毒类药物控制病情。激素用药方法同系统性红斑狼疮，治疗中监测肌肉疼痛与肌酐水平，然后逐渐减量。免疫抑制药中硫唑嘌呤、MTX及CTX对肌炎效果好。
2．单克隆抗体（ingliximab）3～5mg／kg，每个月1次连用3～4次。此药可特异且高度亲和性地与TNF-α结合，中和其活性。使用安全，耐受性好。
3．阿仑磷酸钠治疗钙化沉着有效。
4．静脉输注丙种球蛋白。每次5～10g，连用3～5d。
5．急性肾衰竭。甲泼尼龙每次1．0g冲击治疗3～5d。以及碱化尿液、渗透性利尿等对症处理。
（安惠霞）
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