引起肝硬化的原因很多,主要是病毒性肝炎、慢性酒精中毒、营养缺乏、肠道感染药物或工业毒物中毒及慢性心功能不全等。肝硬化时引起肾小球弥漫性硬化病变使肾解剖和功能发生异常。
【临床表现】
1.肝硬化
(1)代偿期是肝硬化的早期,症状较轻。常见食欲缺乏、乏力、恶心、呕吐、腹胀、上腹部不适或隐痛、大便正常或稀便等症状;面色萎黄,在面、颈、上胸、背部、两肩及上肢可见蜘蛛痣或毛细血管扩张,有肝掌;肝轻度大、表面光滑、质地偏硬、可有轻度压痛,脾轻度至中度大。
(2)失代偿期出现肝功能减退的表现,如消瘦乏力、不规则低热、面色灰暗、贫血、鼻、齿龈、胃肠道等出血及紫癜;有各种消化道症状,如恶心、呕吐、稀便、腹胀等症状;轻度至中度黄疸;男性病人有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落、乳房发育,女性患者有闭经不孕。同时有肝门静脉高压的表现脾大,伴有白细胞、红细胞及血小板计数减少;食管下段和胃底静脉曲张、破裂出现呕血、黑粪及休克;腹壁和脐周静脉曲张痔核形成,破裂引起便血。腹水是肝硬化最突出的表现,肝大小不一,一般是先大后小,质地较硬,呈结节状,有时有压痛。
2.肝硬化继发肾损害
(1)肾小球肾炎:早期患者往往无明显临床症状仅有少量蛋白尿。随病情进展,常有蛋白尿和血尿,也可出现水肿、高血压及肾功能减退。肝硬化继发IgA肾病患者肾功能恶化缓慢,呈良性过程。
(2)肾小管酸中毒:与非肝病者相似。绝大多数为不完全性远端肾小管酸中毒,少数病人有多尿、多饮、夜尿、尿浓缩不良及低血钾、肌无力等表现。同时有持续性碱性尿、高钙尿、枸橼酸尿,可并发尿路结石及继发性甲状旁腺功能亢进症等。
【辅助检查】
1.血生化 肝功能代偿期检查在正常范围或轻度异常,失代偿期血清胆红素含量轻度增高,胆固醇常低于正常,清蛋白降低,球蛋白增高,清蛋白/球蛋白比例降低或倒置,蛋白质电泳中γ-球蛋白显著升高,凝血酶原时间延长。肾小管性酸中毒时可有低血钾。
2.血常规及血小板计数 白细胞、红细胞及血小板计数减少。
3.食管X线吞钡检查 显示食管或胃底静脉曲张。
4.肝活检 发现假小叶形成。
5.尿液检查 常有蛋白尿、血尿、管型尿。肾小管性酸中毒可表现为持续性碱性尿、高钙尿、枸橼酸尿。
6.肝、脾、肾B超 可发现典型的肝、脾大或肝萎缩硬化,以及肾形状改变、尿路结石等。
7.肾活检 电镜下肾小球系膜区和(或)毛细血管壁有电子致密物沉积;基膜及某些沉积物中出现圆形稀疏区;系膜区有弥漫性以IgA为主的沉积,伴IgG和(或)IgM和(或)C3沉积;肾小球硬化。
【治疗】 本病无特殊治疗。主要是针对肝病本身的治疗。
1.一般治疗 注意休息,晚期应以卧床休息为主。给适量的蛋白质、糖类,保证能量供应,给予多种维生素,特别是B族,应注意微量元素的补充。保护肝,避免有害刺激,给予保肝药物,防止肝功能进一步恶化。针对腹水进行治疗,对肝门静脉高压症做脾肾静脉吻合术等,脾大有脾功能亢进者可做脾切除术。
2.肝硬化性肾损害的治疗 可参照原发性肾小球肾炎的治疗,皮质激素治疗可使部分病人好转,但肝功能损害时忌用激素和细胞毒药物。肝病性不完全性肾小管酸中毒时,如无低血钾及代谢性酸中毒时可不治疗,但这些病人使用利尿药或静脉滴注葡萄糖过程中易诱发低钾血症,治疗中应引起注意。
(1)肾上腺皮质激素:以泼尼松龙为首选。可合并使用小剂量免疫抑制药,如硫唑嘌呤或环磷环胺。
(2)纠酸补钾:纠酸用枸橼酸钠合剂(枸橼酸140g,枸橼酸钠98g加水至1 000ml)每次口服20~30ml,3/d;若低钾明显者可加入枸橼酸钾98g于上述枸橼酸钠合剂中,或口服10%枸橼酸钾溶液10~20ml,3/d。
(3)治疗骨病:可补充钙剂,常用碳酸钙1g,3/d,口服,亦可应用乳酸钙或葡萄糖酸钙,但忌用氯化钙,以免增加酸中毒。同时可用维生素D 20万~60万U/d口服或肌内注射,严重者可应用骨化三醇(罗钙全)0.25~0.5μg/d口服。用药期间应定期检测血钙以调整剂量或减少维持量。
(韩梅娇)
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