溶血性尿毒综合征（HUS）以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为3个主症。HUS可发生于任何年龄，但多见于4岁以下的婴幼儿，青少年及成年人较少发病，成年人中主要见于妊娠和产后的妇女。
【临床表现】 典型的HUS常有前驱症状，主要为急性胃肠炎的表现，如恶心、呕吐、腹泻，严重者可出现腹痛和血便，可伴有低热，部分病例可出现呼吸道症状，主要在婴幼儿中见到。非典型HUS没有前驱症状，主要在儿童和成年人中见到。
HUS急性期主要表现为3个主症：
1．微血管病性溶血贫血 几乎所有病例均有中度到重度贫血。
2．出血 出现鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜、呕血、便血、咯血，甚至脑出血。
3．急性肾衰竭 轻者呈非少尿型，重者呈少尿型。少尿期持续数日或数周。无尿患者常有高血压、高钾血症、代谢性酸中毒以及脑水肿、急性肺水肿等表现。经3～6个月部分患者恢复，部分患者进行性恶化或进入慢性期。
此外，还可出现神经系统症状，30%～50%的患者有嗜睡、震颤、抽搐、偏瘫、去大脑强直、昏迷。半数病人有心脏扩大、心动过速、心律失常，1／4病人出现充血性心力衰竭的征象。
慢性期主要有慢性肾功能不全的表现，约有15%的患者于儿童期和青少年期死于尿毒症。
【辅助检查】
1．血常规 5%～50%的患者出现红细胞大小不等、形态异常，呈菱形、盔形、三角形、贝壳形、靶形、微小球形以及红细胞碎片。网织红细胞明显增高。
2．血小板计数 近90%病例出现血小板减少，可低达10× 109／L，平均75×109／L。一般持续7～14d。
3．凝血异常 发病几小时内凝血酶原时间和凝血时间延长，纤维蛋白原含量减少，凝血因子水平降低。几天后多数病例纤维蛋白原含量和凝血因子水平升高。尿FDP可升高。
4．血液生化 血清间接胆红素增高。进行性肾功能损害，BUN和Cr逐渐升高。
5．尿液检查 尿液中有蛋白尿、血尿，部分病例为肉眼血尿。严重溶血者可出现血红蛋白尿。
6．肾活检 毛细血管内皮细胞肿胀，管壁增厚，管腔内有微血栓形成，管腔变窄。偶见新月体形成。肾小管腔内有透明管型，近端小管上皮细胞缺血性损伤，空泡变性。肾小动脉内有大量纤维素沉积。晚期肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化。病变可呈局灶性、节段性或弥漫性。
【临床经过】 本病的临床经过可区分为一过型、迁延型、再燃型、再发型、恶化型。Cr在2周是否下降至正常，可将一过型和迁延型分开。HUS的3个主症好转、缓解，一度呈恢复状态，但症状反复发作为再发型。炎症表现和血小板低值持续存在，临床症状反复恶化为再燃型。发生急性脑病同时有HUS的3个主症者为恶化型。
【治疗】
1．抗感染及支持疗法 有明确感染者应积极选择高效的抗生素。并注意患者的营养状况，给予氨基酸、鲜血等支持治疗。
2．防治急性肾衰竭 在少尿（无尿）期防止高钾血症和水中毒的发生。当无尿＞24h，BUN迅速上升，血钾＞6mmol／L和（或）有水中毒（脑水肿、急性肺水肿）的先兆、顽固性高血压时应进行血液净化。该疗法宜早进行，对预后将起关键性影响。
3．输新鲜冰冻血浆 为重症HUS的特殊治疗。取新鲜血浆，立即用干冻乙醇浴法使之冰冻，放于-25℃以下的冰箱保存备用，使用时放入37℃水浴中速溶后静脉输注，开始量按30～40ml／kg，以后改为15～20ml／kg。该疗法可以补充患者体内所缺少的抑制血小板聚集因子，使病情改观。
4．血浆置换 同样适用于重症的HUS。本疗法可去除血浆中PGI2合成抑制物。每次置换血浆2～4L，开始每日1次，3～4次后改为隔日1次或每周2次。通过血浆置换近80%的病人病情得以控制。
5．输注PGI2和ATⅢ制药 本病发生可能与PGI2合成受阻和ATⅢ血浆水平低下相关。为此早期使用PGI2和ATⅢ制剂，对缓解病情有效。
6．其他治疗 抗凝药与血小板解聚药的疗效不肯定。肾上腺皮质激素因有促凝作用，故一般不主张使用。有报道大剂量维生素E［1g／（m2·d）］对HUS有效，该药具有对抗活性氧、抑制血小板聚集的作用。部分HUS病人，尤其是慢性肾衰竭者，可考虑肾移植，但移植肾可再患本病。
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