巴特综合征（综合征）

Bartter综合征大多为儿童病例，50%在5岁以前发病。女性多于男性。黑种人较多，似有家族性，少数报道为常染隐性遗传病。

【临床表现】

1．低血钾与肾性失钾 低钾症状为本综合征最重要和突出的临床表现。可呈突然而反复发作的肌无力，也可为慢性持续性。其次有厌食呕吐，腹胀便秘，多尿烦渴，故小儿常有遗尿症。偶而引起肾盂和输尿管积水，及巨结肠等所谓空腔脏器扩大症。

2．抗补氯性碱中毒 可有手足搐搦，面神经叩击试验及束臂加压试验阳性。

3．发育障碍 智力低下，身材矮小。发病越早越明显。可能同低钾血症引起糖代谢紊乱，营养不良，水电解质、酸碱代谢紊乱有关。儿童患者可有特殊面貌异常如大头、突耳及下翻嘴等。其他尚有厌食、嗜盐史、便秘等。

4．其他代谢紊乱 少数病人可引起痛风、肾石及肾衰竭者。

【辅助检查】

1．血钾过低，大多在1．5～2．5mmol／L或以下，限钠饮食也不能纠正低钾血症。

2．尿钾在血钾过低的情况下排泄依然偏多，多在30mmol／L以上。

3．血浆肾素活力、血管紧张素Ⅱ水平明显增高，尿醛固酮排泄也增多。

4．尿前列腺素E及其他来源于肾的前列腺素含量增加，尿激肽释放酶排泄也过多。

5．诱发血压升高。

6．常有血钙及血镁过低。

7．代谢性碱中毒，血pH大多上升，有时可达7．6，血HCO3-浓度可达40mmol／L。

8．肾活检示肾小球旁器组织明显增生，电镜下可见该细胞内分泌颗粒明显减少，不少病例可见肾髓质部间质细胞增生。

【诊断】 根据本病主要特征低氯低钾性碱中毒、高肾素高醛固酮血症而血压正常、肾小球旁器增生、通过一般临床检查常为本病提供初步诊断依据，但最后确定有赖于肾活检。

【治疗】

1．补钾 适当控制钠入量，补充钾盐，内服保钾利尿药如螺内酯、氨苯蝶啶，监测血钾变化。

2．前列腺素合成抑制药 吲哚美辛、布洛芬或阿司匹林。

3．抑制肾素分泌 普萘洛尔有一定疗效，可降低肾素活性但未能纠正肾性失钾。

4．应用血管紧张素转换酶抑制药 卡托普利有一定疗效。