脂蛋白肾病

脂蛋白肾病（lipoprotein glomerulopathy，LPG）是一类近年来认识的肾病。其发病机制尚不清楚。脂蛋白肾病有遗传的可能性。其他因素如脂质过氧化、未发现的ApoE的受体及环境因素等也可能导致脂蛋白肾病的发生。

【临床表现】 目前发现的脂蛋白肾病患者中，亚洲人占大多数，以日本人居多。年龄分布范围广，4～69岁均可发病，男女比例约为2∶1。表现为不同程度的蛋白尿，大多数呈肾病综合征的表现。少数病例合并镜下血尿。该病1／2的患者进展为肾衰竭，1／2的患者肾功能稳定或进展缓慢。该病患者不出现家族性Ⅲ型高脂蛋白血症的临床特征，包括快速进展的动脉硬化、早发的心肌梗死等。

【辅助检查】

1．血脂检测 血浆载脂蛋白E（ApoE）明显升高为该病的特征。血浆总胆固醇、三酰甘油及VLDL升高。

2．尿常规 不同程度的蛋白尿。有时为肾病综合征，少数患者合并镜下血尿。

3．肾功能 约一半的患者进展至肾衰竭，一半患者肾功稳定或缓慢进展。

4．超声 双肾体积增大。

5．肾活检 光镜下受累的肾小球呈分叶状，毛细血管襻高度膨胀，其内充满无定型的网状物质，可见系膜基质增殖。毛细血管襻腔内无大量栓子的小球以系膜增生性病变为主。免疫组化：油红染色阳性证实腔内物质为脂质，免疫荧光可见腔内物质ApoE，ApoB染色阳性。电镜下毛细血管襻高度扩张，其内可见大量含有细小空泡或层状聚集的蛋白物质。肾小球基底膜呈分层样改变。足细胞足突融合，大量微绒毛形成。

【诊断】 主要依靠病理表现，毛细血管腔高度扩张，其内充填无定型的网状血栓样物质，普通染色较淡，油红O染色呈阳性，免疫荧光检查可见管腔内的血栓样物质中ApoE和ApoB染色阳性。

【治疗】 本病无特异的治疗方法。可试用调脂治疗、肾上腺皮质激素、细胞毒药物及抗凝药物。但据报道疗效不肯定。

（李宇颖）