横纹肌溶解综合征

横纹肌溶解综合征（rhabdomyoiysis，RM）是横纹肌损伤后释放大量肌红蛋白（myoglobin，Mb）进入肾小管从而引起的急性肾衰竭。

肌红蛋白分子量为17 800，约为血红蛋白的1／4，是由卷曲多肽和色素组成。半衰期1～3h，6h后从血中完全消失。肾快速排出绝大部分，极少量由内皮网状系统清除。因此横纹肌溶解综合征发生ATN以前，尿中Mb浓度升高，血中Mb浓度尚无变化。血清肌酸磷肌酶（CKP）清除率低，半衰期长达36h，诊断RM较血尿肌红蛋白更敏感。当外界因素导致有效循环血容量下降后心排血量下降，肾内血管收缩，肾血流急剧减少。交感神经亢进，肾素-血管紧张素活性增加，前列腺素活性下降，一氧化氮合成降低，肾小球微血栓形成。肌红蛋白本身对肾小管无毒性作用，肌红蛋白滤入肾小管后，在小管酸性尿液的环境下（pH＜5．6），离解成铁色素和铁蛋白。此二者在肾小管上皮细胞发生脂质过氧化作用的致毒性。低容量，肾小管酸性环境促使细胞碎片、色素管型和尿酸结晶沉积于肾小管，造成肾小管内压增加，肾小球跨膜压增加，血栓素释放，肾小球滤过率下降，肾血管收缩。发生RM时弥散性血管内凝血也出现，在肾小球中可以有纤维蛋白沉积和微血栓形成。

引起RM的常见原因如下：

1．肌肉损伤 挤压综合征、严重烧伤、剧烈运动。

2．药物及毒物中毒 常见乙醇、海洛因、巴比妥类、可卡因、水杨酸类、一氧化碳、昆虫毒素。

3．遗传因素 先天性酶缺乏。包括磷酸化酶缺乏症、磷酸果糖激酶缺乏症、α葡糖苷酶缺乏症、棕榈酰转移酶缺乏症、磷酰己糖异构酶缺乏症。

4．感染因素 流感、狂犬病、坏疽、军团病、菌痢、柯萨奇病毒、钩端螺旋体病、链球菌感染。

5．剧烈运动 中风、抽搐、癫大发作、哮喘持续发作。

6．缺血 动脉阻塞、动脉受压。

7．电解质素乱和内分泌代谢紊乱 低钾血症、低磷血症、甲状腺功能减退、糖尿病酮症酸中毒、糖尿病高渗性昏迷、低温损害或过高温损害。当血磷、血钾增高，血钙降低，血白蛋白＜20g／L，存在酸中毒和（或）pH降低二氧化碳结合力低于15mmol／L，脱水状态及高龄都是RM的诱发和危险因素。

8．免疫性疾病 多发性肌炎、皮肌炎。

【临床表现】

1．轻型 短暂少尿、无尿、血肌酐、尿素氮轻度升高。排尿恢复快，肾功能转为恢复正常。

2．重型 呈典型ATM表现。少尿期7～14d，需要血液透析治疗2～3周。经治疗后肾功能可恢复正常。少数转为慢性肾功不全，需长期治疗。

3．其他 某些患者出现周围神经系统症状，是由受损肌肉周围水肿直接压迫神经和局部血流量下降影响血液供应引起的。尚有人表现为合并肝功能损害，出现ALT，AST，LDH升高和黄疸，主要与低血压、蛋白酶释放有关。

【辅助检查】

1．实验室检查 肌红蛋白阳性，尿中可见褐色颗粒管型和上皮细胞。血清CKP增高，动态观察CKP值的变化反映出肌肉溶解程度，并且CKP值与肾功能受损成正比。代谢性酸中毒，碱储备下降，阴离子间隙增大。肌肉溶解造成内生磷上升，细胞外液沉积于受损肌肉组织，活性维生素D3缺乏，PTH升高都导致血钙下降。血尿酸明显增高。血肌酐升高，血肌酐与血尿素氮升高不成比例。DIC出现，凝血相延长，纤维蛋白原降低，3P实验阳性。

2．肾活检 肾活检肾小管管型做肌红蛋白酶标检查可确诊RM。

【治疗】

1．对症处置 水化与碱化。等渗生理盐水和碳酸氢钠防止血管塌陷和肾小管上皮肿胀。少尿患者应该在监测中心静脉压的情况下计算入液量，避免急性心力衰竭。可以选用血浆代用品低分子右旋糖酐。每小时给予5%碳酸氢钠注射液250ml，连续使用4h。甘露醇合并碳酸氢钠的使用既可以预防ARF发生，又可降低血液黏稠度，增加肾血流，缓解肾小管上皮肿胀和受损肌肉充血。

2．出现ARF时按照急性肾功能不全处理