【概述】
原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺本身病变引起的甲状旁腺素（PTH）的合成与分泌过多所引起的一系列病变，累及机体多个器官。PTH可刺激骨再建，导致高钙血症、低磷血症和血碱性磷酸酶升高。其主要临床表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变和广泛的骨吸收，严重者可发生骨折。本病多见于20～50岁成年人，女性多于男性，甲状旁腺腺瘤是最为常见的病因。
【临床表现】
1．症状和体征
（1）高钙血症：记忆力减退，个性改变，抑郁，嗜睡；倦怠，四肢无力，肌萎缩；食欲减退、腹胀、消化不良，引起急性胰腺炎、顽固性消化性溃疡；软组织钙化；皮肤瘙痒。
（2）骨骼系统：骨痛，主要位于腰背部、髋部、肋骨与四肢，局部有压痛；纤维囊性骨炎，可出现骨骼畸形与病理性骨折；骨囊肿、多发性骨折、牙槽骨吸收等。
（3）泌尿系统：多尿、夜尿；肾结石，肾实质钙化，可出现反复发作的肾绞痛与血尿。肾钙质沉着症可导致肾功能逐渐减退，最后可引起肾功能不全。
2．辅助检查
（1）实验室检查
①血液检查：血清总钙≥2．75mmol／L或血清游离钙≥1．28mmol／L；血清磷降低；血清碱性磷酸酶增高；血氯升高，HCO－3降低，出现代谢性酸中毒。
②尿液检查：尿钙增加，尿磷增高，尿cAMP增加，尿羟脯氨酸常增加。
③血清PTH：多在10pmol／L以上。
（2）影像学检查：X线检查表现为普遍性骨质疏松，弥漫性脱钙；头颅相显示毛玻璃样或颗粒状；指趾有骨膜下吸收，皮质外缘呈花边样改变；牙周膜下牙槽骨硬板消失；纤维囊性骨炎在骨的局部形成大小不等的透光区；腹平片显示肾或输尿管结石、肾钙化；99mTc（锝）－sestambi扫描可发现85%～100%的甲状旁腺肿瘤；颈部超声、CT扫描检查有助于定位诊断。
（3）骨密度测定和骨超声速率检查：显示骨量丢失和骨强度减低。
【鉴别诊断】
（1）继发性甲状旁腺功能亢进症：常见的病因有肾病和肾功能不全，各种原因所致的骨软化、肠钙吸收不足和氟骨症。根据病史、实验室检查和X线可作出诊断。
（2）多发性骨髓瘤：通常球蛋白、特异性免疫球蛋白增高、血沉增快、尿中本周蛋白阳性，骨髓可见瘤细胞。血清碱性磷酸酶正常或轻度升高，血PTH正常或降低。
（3）骨质疏松症：血清钙、磷和碱性磷酸酶都正常，骨骼普遍性脱钙。牙硬板、头颅、手等X线无甲状旁腺功能亢进的特征性骨吸收增加的改变。
【治疗原则】
1．一般治疗原则
（1）本病原则上应手术治疗，因故不能手术可试用药物治疗。
（2）限制食物中钙的摄入量，多饮水，注意补充钠、钾和镁盐。
2．药物治疗原则
（1）忌用噻嗪类利尿药、碱性药物和抗惊厥药物。
（2）慢性高血钙，可口服H2受体拮抗药，必要时加用雌激素、孕激素或结合雌激素治疗。
（3）高钙危象时，静脉注射大量生理盐水可缓解高钙血症。
处 方
（1）慢性高钙血症
①西咪替丁：每次0．2g，每6小时1次。
密钙息：每次50～100U，肌内注射，每日或隔日1次。
②西咪替丁：每次0．2g，每6小时1次。
依降钙素：每周肌内注射1次，每次20U。
③西咪替丁：每次0．2g，每6小时1次。
密钙息：每次50～100U，肌内注射，每日或隔日1次。
磷酸钠或磷酸钾：每日1～2g。
④西咪替丁：每次0．2g，每6小时1次。
依降钙素：每周肌内注射1次，每次20U。
中性磷酸盐溶液：每日口服30～60ml。
（2）高钙危象
①生理盐水，根据失水情况每天给4～6L。
②帕米膦酸钠60mg，静脉滴注1次；或30mg每天滴注1次，连续2天。
③降钙素2～8U／（kg·d）皮下或肌内注射。
④呋塞米：40～60mg静脉注射。
⑤糖皮质激素（氢化可的松或地塞米松）：酌量静脉滴注或静脉注射。
⑥血液透析或腹膜透析。
【注意事项】
1．恶性肿瘤可分泌PTH相关蛋白，从而引起高钙血症与低磷血症。故原因不明的高血钙必须除外肿瘤的可能性。
2．甲状旁腺功能亢进患者血清钙＞3．75mg／L时称高钙危象，严重威胁生命，需紧急处理。
3．使用降钙素时应注意：①长期卧床治疗的患者，每日需检查血液生化指标和肾功能；②治疗过程中如出现耳鸣、眩晕、哮喘应停用；③变形性骨炎及有骨折史的慢性疾病患者，应根据血清碱性磷酸酶及尿羟脯氨酸排出量决定停药或继续治疗。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
