【概述】
过敏性紫癜性肾炎（Henoch－Schonlein purpura，HSP，anaphylactoid purpura）是一组以变态反应所致的广泛性毛细血管炎为主要病理基础的临床综合征，包括特征性皮疹、腹部绞痛、关节痛及肾小球肾炎，有时还出现上消化道出血。由于过敏性紫癜病人约1／3以上出现肾损害，其预后主要取决于肾脏病变的严重程度，因此将过敏性紫癜所引起的肾损害称为过敏性紫癜性肾炎。
【临床表现】
1．症状和体征
（1）症状
①肾外表现：半数患者于发病前1～3周有上呼吸道感染，几乎所有病例都有特征性的对称性出血性皮疹，开始时为荨麻疹样，随后变为高出于皮肤的斑点状紫癜，较常见于下肢伸侧和臀部，皮疹可于几个月内反复出现。有60%的病人有腹痛、便血；约30%病人有关节痛，特别是膝和踝关节。有些病例的损害先于皮疹。成人胃肠道症状等全身性表现可不明显。
②肾损害表现：约40%患者有肾小球损害，多于紫癜后8周内出现。但也可发生于2年后，甚或在出疹以前。过敏性紫癜肾损害的特征为血尿，可伴有轻度蛋白尿。临床上可表现如下：急性肾炎综合征：约占30%；急进性肾炎综合征：较少见，在几周至几个月内进展至尿毒症；无症状血尿和（或）蛋白尿综合征：约占本病的50%；肾病综合征：成人约占10%，在儿童较多见；部分病人可发展为慢性肾炎综合征。
（2）体征：皮疹发生在四肢远端、臀部及下腹部，多呈对称性分布，为出血性斑点，稍高于皮肤表面，皮疹可分批出现，严重者可融合成片；腹痛患者可有黑粪或鲜血便；偶见鼻出血或咯血。
2．辅助检查
（1）实验室检查：①尿检见血尿和（或）蛋白尿，多为低选择性；②血补体C3、C4均正常；③血IgG、IgM正常，早期部分病人可增高；④部分病人免疫复合物阳性。
（2）病理检查：常见局灶系膜增生病变，严重弥漫增生和新月体形成，免疫荧光检查系膜区IgA颗粒样沉着为特征。
【鉴别诊断】
1．急性肾小球肾炎 临床以血尿、高血压、少尿及水肿为特征，检查血补体C3下降。根据病史及临床特点，与紫癜性肾炎不难鉴别。
2．IgA肾病 临床以血尿为主要表现，与紫癜性肾炎容易混淆，二者鉴别主要依据病史。
3．狼疮性肾炎 临床表现为血尿或蛋白尿，也可表现为急性肾炎综合征或肾病综合征，但本病除肾脏受累外，常伴多系统受累改变，检查血狼疮细胞及抗核抗体多为阳性。根据病史及临床表现，一般较易与紫癜性肾炎鉴别。
【治疗原则】
1．一般治疗原则
（1）急性期或发作期应注意休息、保暖。
（2）在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素，但应尽量避免盲目地预防性使用抗生素。尤其是肾毒性药物。
（3）积极寻找并去除可能的过敏原，如药物、食物或其他物质过敏所致者应立即停用。
（4）重视对症治疗，服用维生素C及维生素P可改善毛细血管壁的脆性。
2．药物治疗原则
（1）轻症病人用抗过敏、去除诱因（抗生素）及对症支持治疗即可。
（2）如有肾病综合征表现者可用利尿药、激素、细胞毒药物。
（3）如表现为急进性肾炎综合征者，可予激素冲击疗法，抗凝治疗。
（4）已转入慢性肾功能不全者应准备透析或肾移植。
3．治疗方案
（1）抗组胺药物：常用药物如氯苯那敏、阿司咪唑（息斯敏）、赛庚啶等。亦可用10%葡萄糖酸钙10ml静脉注射，每日2次，连用7～10天。或用盐酸普鲁卡因50～100mg加入5%葡萄糖水250～500ml中静滴，每日1～2次，10～14天为1个疗程。
（2）止血药：无明显大出血者一般不用止血药。如出现严重咯血、消化道大出血，可选用酚磺乙胺（止血敏）或卡巴克洛（安络血）。
（3）皮质类激素：糖皮质激素对控制皮疹、胃肠道症状、关节肿痛肯定有效，但对肾脏受累一般认为无效。近年来认为临床表现为肾炎综合征、肾病综合征，伴或不伴肾功能损害，病理呈弥漫性增生性改变者可用激素。如表现为急进性肾炎，病理呈弥漫性增生，广泛大新月体形成者，可采用大剂量激素冲击治疗，成人用甲泼尼龙1g／d，加入5%葡萄糖250ml中静滴，1h滴完，连续3天为1个疗程，2周后可重复使用，冲击间期及冲击以后以泼尼松30～40mg／d维持。
（4）细胞毒类药物：对重症过敏性紫癜肾炎上述治疗无效者可采用环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZP）、塞替派、长春新碱（VCR）等治疗。应用硫唑嘌呤（AZP）50mg，每日3次，口服，或环磷酰胺（CTX）200mg，隔天1次静注。对重症过敏性紫癜肾炎肾小球有大量新月体形成的病例，应用大剂量甲泼尼龙加环磷酰胺（CTX），或仅用环磷酰胺（CTX）进行治疗，也能改善近期肾功能，降低尿蛋白。环磷酰胺（CTX）冲击治疗方法为环磷酰胺（CTX）剂量按0．5～1．0g／m2 BSA计算，根据给药后外周血白细胞水平调节环磷酰胺（CTX）剂量，最初间隔1个月给药1次，一般不超过6次，以后每3个月给药1次，环磷酰胺（CTX）冲击时，给予充分水化疗法以减轻副作用。
（5）抗凝治疗：过敏性紫癜肾炎可有纤维蛋白沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来也选用抗凝药及抗血小板凝集药治疗。常用肝素100～200U／（kg·d）静滴，监测控制凝血时间在20～30min，连续4周。也可口服双嘧达莫、华法林等。
（6）肾移植及透析治疗：由于过敏性紫癜肾炎属免疫复合物性疾病，对急进性肾炎型者，有人主张采用血浆置换疗法，可获满意疗效。至于晚期肾衰竭病例，可进行血液或腹膜透析，病情稳定可择期做肾移植。一般应在活动性病变静止1年以后再做肾移植。
（7）中西医结合疗法：过敏性紫癜肾炎使用皮质激素及细胞毒类药物疗效不理想时，可加用双嘧达莫及肝素四联疗法。中药雷公藤及其制剂雷公藤总苷对过敏性紫癜肾炎也有疗效。
【注意事项】
1．抗组胺药对于幽门梗阻、前列腺肥大、膀胱梗阻、青光眼、甲状腺功能亢进及高血压病人慎用。
2．免疫抑制药的使用注意事项请参考前文。
3．使用华法林的注意事项：①严格掌握适应证，在无凝血酶原测定的条件时，切不可滥用本品。②个体差异较大，治疗期间应严密观察病情，并依据凝血酶原时间INR值调整用量。治疗期间还应严密观察口腔黏膜、鼻腔、皮下出血及大便隐血、血尿等，用药期间应避免不必要的手术操作，选期手术者应停药7天，急诊手术者，需纠正PTINR值≤1．6，避免过度劳累和易致损伤的活动。③若发生轻度出血，或凝血酶原时间已显著延长至正常的2．5倍以上，应即减量或停药。严重出血可静注维生素K110～20mg，用以控制出血，必要时可输全血、血浆或凝血酶原复合物。④由于本品系间接作用抗凝药，半衰期长，给药5～7天后疗效才可稳定，因此，维持量足够与否务必观察5～7天后方能定论。
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