【概述】
系统性红斑狼疮（SLE）是一种表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体，以病情缓解和急性发作交替为特点。系统性红斑狼疮好发于20～40岁的育龄女性，我国的患病率为（0．07%～0．1%）。
【临床表现】
1．症状和体征
（1）症状
①全身症状：活动期患者大多有全身症状，表现为发热、疲倦、体重下降等。症状常在早期出现而不易引起患者注意。
②皮肤黏膜：80%患者在病程中出现皮肤及黏膜损害，表现为颊部蝶形红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象等。其中以跨过鼻梁的颊部蝶形红斑为最具特征性的皮疹改变。
③系统损害：包括浆膜炎、肌肉骨骼损害、肾损害、心血管损害、狼疮肺炎及肺动脉高压、神经系统损害、血液学损害、消化系统损害等。
（2）体征：典型皮疹形态、关节肿胀压痛及相应系统受损出现的体征常为诊断提供依据。
2．辅助检查
（1）实验室检查
①自身抗体：患者血清中常出现多种自身抗体，对疾病诊断、疾病活动度判断、分析可能出现的临床亚型及指示预后有重要意义。最常见的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。其中抗ds－DNA抗体和抗Sm抗体为系统性红斑狼疮的标记性抗体，抗ds－DNA抗体滴度常代表疾病的活动性。而抗核抗体（ANA）是结缔组织病的筛查抗体，对系统性红斑狼疮的诊断无特异性。
②补体：目前常用的有补体C3、C4的检测，补体减低往往是机体免疫反应消耗补体所致，补体减低，尤其是C3减低是代表系统性红斑狼疮活动的指标之一。
③狼疮带试验：以免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处是否有免疫球蛋白沉积带，狼疮带试验阳性代表系统性红斑狼疮活动性，系统性红斑狼疮患者阳性率约为50%。
（2）X线检查：X线检查对于诊断系统性红斑狼疮无特异性，有助于早期发现器官损害，针对不同脏器检查可选用不同的检查方法。
（3）B超检查：心脏超声及肾脏超声可发现相应脏器的损害。
（4）肾活检病理：是系统性红斑狼疮合并肾脏损害患者临床重要的检查手段，对狼疮肾炎的诊断、治疗及预后估计均有价值，尤其对指导狼疮肾炎的治疗有重要意义。
【鉴别诊断】
系统性红斑狼疮根据其受累脏器不同而表现的不同症状需与类风湿关节炎、各种皮炎、癫
病、精神病、原发性肾小球肾炎、肾病综合征、特发性血小板减少性紫癜等疾病相鉴别。
【治疗原则】
1．一般治疗原则
（1）注意休息，避免紫外线照射，避免日光照射，预防感染，避免精神刺激，育龄妇女治疗期间应避孕。
（2）早期诊断和早期治疗至关重要，防止脏器损害加重。
（3）掌握好治疗的风险与效益的关系。
2．药物治疗原则
（1）活动且病情重者积极给予强有力的药物治疗，病情缓解后维持治疗。
（2）治疗方案的选择应注意个体化。
处 方
（1）仅表现光过敏、皮疹、关节炎的轻症患者
①非甾体抗炎药适用于关节炎表现者；
②硫酸羟氯喹200mg每日2次，口服，适用于以皮疹表现为主者；
③必要时加用醋酸泼尼松10mg／d减轻症状。
（2）重型系统性红斑狼疮
①醋酸泼尼松1mg／（kg·d），晨起顿服，病情稳定后2周或疗程8周内，每周减少10%，至0．5mg／（kg·d）时减量速度减慢，维持剂量尽量在10mg／d以下。或应用相当剂量其他种类激素。
②醋酸泼尼松1mg／（kg·d），晨起顿服，减量同前，
硫唑嘌呤（依木兰）2～3mg／（kg·d），口服；
③醋酸泼尼松1mg／（kg·d），晨起顿服，减量同前，
来氟米特50mg／d顿服，3天后减至20mg／d，口服；
④醋酸泼尼松1mg／（kg·d），晨起顿服，减量同前，
环孢素A 3～5mg／（kg·d），口服，用于其他药物治疗无效者；
⑤醋酸泼尼松1mg／（kg·d），晨起顿服，减量同前，
硫酸羟氯喹200mg每日2次，口服，用于非致命性器官受累的活动性狼疮；
⑥醋酸泼尼松1mg／（kg·d），晨起顿服，减量同前，
霉酚酸酯（骁悉）10～30mg／（kg·d），分2次口服；
其中狼疮肾损害以选用环磷酰胺、环孢素A及霉酚酸酯效果为佳。
（3）以急进性肾小球肾炎为主要表现的狼疮危象
①醋酸泼尼松2mg／（kg·d）以上口服，
静脉丙种球蛋白200～400mg／（kg·d）静脉滴注，连用3～5天，必要时2～3周后可重复使用。
（4）以神经精神狼疮为主要表现的狼疮危象：在上述治疗的基础上与精神科医生配合使用抗精神病药物，加强护理，预防伤害事件发生。在除外中枢系统感染后可给予地塞米松10mg或地塞米松10mg加甲氨蝶呤10mg鞘内注射，每周1次，共2～3次。
（5）以重症血小板减少性紫癜为主要表现的狼疮危象
①醋酸泼尼松2mg／（kg·d）以上口服，
【注意事项】
1．患者激素及免疫抑制药使用过程中应密切监测药物副作用。
2．系统性红斑狼疮患者出现发热应首先考虑原发病活动或感染的情况，应积极查找相关证据以选择治疗方向。
3．静脉丙种球蛋白静脉滴注过程中应注意过敏反应的发生。
4．环磷酰胺的代谢产物对尿路有刺激性，应用时应鼓励患者多饮水，大剂量应用时应水化、利尿，同时给予尿路保护药美司钠。
5．长春新碱使用注意事项：①仅用于静脉注射，漏于皮下可导致组织坏死、蜂窝织炎。一旦漏出或可疑外漏，应立即停止输液，并予相应处理（参考氮芥外漏的处理）。②冲入静脉时避免日光直接照射。③肝功能异常时减量使用。
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