【概述】
系统性硬化是一种病因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。
【临床表现】
1．症状和体征
（1）症状：系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象，亦可有隐匿性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。多关节病同样也是突出早期症状。皮肤病变为本病标记性特点，呈对称性，一般先见于手指及面部，然后向躯干蔓延。面部皮肤受累可表现为面具样面容。消化道受累为硬皮病的常见表现，关节、肌肉、肺部、心脏、肾脏等脏器均可受累。
（2）体征：手指、指背发亮、紧绷，手指皱褶消失，汗毛稀疏，典型的面具脸面容，皮肤色素沉着为常见体征。
2．辅助检查
（1）实验室检查：血清ANA阳性率达70%，核型为斑点型和核仁型。20%～40%系统性硬化症患者，血清抗Scl－70抗体阳性。约50%病例有免疫球蛋白增高和RF阳性。
（2）X线检查：钡餐检查可见食管蠕动减弱、消失，以至整个食管扩张或僵硬，十二指肠、空肠及结肠均可受累。胸部CT可发现肺间质纤维化病变。
【鉴别诊断】
1．局部硬皮病 特点为皮肤界限清楚的斑片状或条状硬皮改变，主要见于四肢。累及皮肤和深部组织而无内脏和血清学改变。
2．嗜酸性粒细胞性筋膜炎 多见于青年人，剧烈活动后发病。表现为四肢皮肤肿胀、紧绷并伴有肌肉压痛、松弛。无雷诺现象、内脏病变，抗核抗体阴性，血嗜酸性粒细胞增高，皮肤活检为确诊金指标。
【治疗原则】
1．一般治疗原则
（1）目前尚无根治方法。
（2）一般治疗包括去除感染、加强营养、注意保暖和避免精神刺激。
（3）早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器损害，晚期治疗目的在于改善已有的症状。
2．药物治疗原则
（1）根据不同患者的病情表现选择个体化治疗。
（2）糖皮质激素及免疫抑制药治疗有效。
（3）应针对不同患者的不同症状采取对症治疗。
处 方
（1）确诊患者的一般治疗
①醋酸泼尼松 30～40mg／d 口服，
硫唑嘌呤（依木兰） 2～3mg／（kg·d） 口服；
②醋酸泼尼松 30～40mg／d 口服，
③醋酸泼尼松 30～40mg／d 口服，
环孢素 2．5～5mg／（kg·d） 口服。
（2）有雷诺现象表现者，在一般治疗基础上加用
①阿司匹林 75～100mg／d 口服，
硝苯地平 10mg 每日3次或卡托普利 6．25～12．5mg每日2次 口服，
②阿司匹林 75～100mg／d 口服，
硝苯地平 10mg 每日3次或卡托普利 6．25～12．5mg每日2次 口服，
0．9%氯化钠 100ml 每日静脉滴注
（3）有反流性食管炎者，在一般治疗基础上加用
法莫替丁 20mg 每日2次 口服，或质子泵抑制药，
多潘立酮 10mg 每日3次 口服。
（4）皮肤及指（趾）硬化明显者：可加用青霉胺，初始剂量0．125g／d，空腹服用，每2～4周增加0．125g／d，酌情加用至0．75～1g／d，应维持用药1～3年。常见不良反应有发热、厌食、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。目前临床使用较少。
【注意事项】
1．应抓住早期治疗时机，避免硬化范围和程度进展过快。
2．药物使用中注意监测不良反应的发生。
3．免疫抑制药的使用注意事项请参考前文。
4．抗胆碱能药品可能会对抗多潘立酮的抗消化不良作用，故二者不宜合用。
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