【疾病概述】
先天性白内障是一种较常见的儿童眼病。
本病是造成儿童失明和弱视的重要原因,从优生优育及防盲出发,要减少先天性白内障的患病率。在天津、上海和北京盲童致盲原因的调查中,发现22%~30%的盲童是因先天性白内障而致盲,占失明原因的第二位。此外,还有许多儿童因本病而导致不可逆的弱视。Francois回顾以往的资料,先天性白内障占儿童失明原因的10%~38%。
先天性白内障(congenital cataract)是胎儿发育过程中晶状体发育生长障碍的结果,表现为各种形态与部位的晶状体混浊,是严重影响婴幼儿视力发育的常见眼病。一项流行病学调查结果显示,我国先天性白内障的患病率约为0.05%,低于国外报道的0.4%。先天性白内障病例中约30%有遗传因素。
临床上将先天性白内障按晶体混浊的形态、部位不同分为5种类型:全白内障、极性白内障、花冠状白内障、绕核性白内障、膜性白内障。先天性白内障的主要临床表现为白瞳征,眼球震颤,斜视,畏光及合并其他眼部异常。先天性白内障的诊断原则:①有遗传史,与染色体基因有关,或者母体在妊娠早期曾患感冒、风疹、水痘或腮腺炎。②自幼发生,多为双侧性,静止型;仅少数病例出生后可继续发展,混浊区与透明区分界清晰。③混浊部位和范围决定了视力下降和瞳孔区发白的程度。对于先天性白内障,如为静止性且对视力影响不大者,一般无需治疗;而对于全白内障明显影响视力者以手术治疗愈早愈好,一般宜在3~6个月时手术,最迟不超过2岁。
【病人基本情况】
患儿,女性,1岁8个月,主因双眼晶体混浊收入院。患儿家属主诉发现患儿瞳孔发白而就医。
入院时情况:一般情况好,心肺听诊正常。视力未查。双眼结膜无充血,双眼角膜透明,双眼睑无肿胀,无内翻及倒睫,结膜无水肿、无充血,前房深,房水清,角膜透明,虹膜纹理清,瞳孔圆,约2mm,对光反应灵敏,双眼晶体无脱位,皮质呈灰白色点状混浊,双眼玻璃体无混浊,视盘色正界清、血管走行正常,黄斑中心凹反射未见,眼压指测正常。
入院诊断:双眼先天性白内障
诊疗经过:入院后完善术前各项检查,于入院后第5天在全身麻醉下行双眼白内障超声乳化术。手术顺利,术后予二级护理,0.9%生理盐水100ml加头孢唑啉钠0.2g,每日1次静脉点滴抗感染治疗,每日用妥布霉素地塞米松眼液0.2ml点双眼4次,每晚睡前用妥布霉素地塞米松眼膏涂双眼1次,每日0.25%氯霉素眼液双眼冲洗1次,患者于手术后第4日出院。术后无并发症,住院期间无院内感染。
出院时情况:患儿出院时,结膜无充血,角膜光滑透明,切口闭合好,前房深度正常,房水清,瞳孔活动好,正圆,眼底未见异常。眼压正常。
【入院护理评估】
1.一般情况的评估
双眼视力:患儿不配合。
诊断:双眼先天性白内障。
既往史:患儿足月顺产,发育正常,各种疫苗按时接种。
个人史:无疫区疫水接触史,患儿母亲在妊娠40d时曾服用过中药保胎,具体成分不详。家族史:父母健在。过敏史:无药物、食物等过敏史。
2.生活状况及自理程度的评估 食儿童普食,无偏食,生活不能自理,有午睡习惯约2h。
3.护理体检
(1)一般体检:T37℃,P116/min,R22/min,身长:92cm,体重13.5kg,发育正常,营养良好,神志清晰,面色正常,皮肤及黏膜完整,色泽正常无破损,淋巴结无肿大、无压痛。头颅、五官无畸形,双眼睑无肿胀,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,对光反应灵敏。耳听力好,外耳道无脓性分泌物,乳突无压痛。鼻腔通畅,未见异常分泌物,鼻旁窦区无压痛。颈软,气管居中,甲状腺部位及大小均正常,颈静脉无怒张。胸部:胸廓正常,无表浅静脉曲张,语颤对称,叩诊正常,呼吸音清晰;心尖冲动正常,心界正常,心率116/min,心律正常。腹部平坦,无压痛,无包块;肝脏、脾脏肋下均未触及。双肾区无压痛,移动性浊音(-),肠鸣音正常。肛门、生殖器未查。神经系统生理反射存在,病理反射未引出。
(2)专科部分:查视力时不配合,双眼结膜无充血,双眼角膜透明,Tyndall征(-),虹膜纹理清,瞳孔圆,约3mm,对光反应灵敏,双眼晶体无脱位,皮质呈灰白色点状混浊,双眼玻璃体无混浊,视盘色正界清、血管走行正常,黄斑中心凹反射未见,眼压未查。
4.实验室及辅助检查 血、尿、大便常规均正常(WBC8.5× 109/L),肝、肾功能检查正常,乙肝表面抗原(-),艾滋病抗体(-),血栓三项检查正常,X线胸片及心电图检查未见异常。
5.心理及社会方面的评估
(1)健康感知-健康管理形态:患儿家属陈述,患儿自出生很少生病。神志清醒,面部表情自然。
(2)自我感知-自我概念形态:患儿衣着整洁,个人卫生好。
(3)角色-关系形态:患儿年龄较小,存在沟通障碍,其家属性格内向,但无沟通障碍及社交障碍。
(4)应对-应激耐受形态:患儿家属重视目前的病情,没有表示不能接受或忽视等情况,说明目前应对情况尚可,今后如何有待观察。
【医疗诊断及主要诊治】
诊断:双眼先天性白内障。
诊疗经过:入院后完善术前各项检查,眼科专科检查(见第15章眼部检查),于入院后第5天在全身麻醉下行双眼白内障超声乳化术。手术顺利,术后予二级护理,普食,每日用0.9%生理盐水100ml加头孢唑啉钠0.2g静脉输入抗感染治疗1次,每日用妥布霉素地塞米松眼液0.2ml点双眼4次,每晚睡前妥布霉素地塞米松眼膏涂双眼1次,每日用0.25%氯霉素眼液双眼冲洗1次,患者于手术后第4日出院。术后无并发症,住院期间无院内感染。
结果:患儿出院时,结膜无充血,角膜光滑透明,切口闭合好,前房深度正常,房水清,瞳孔活动好、正圆,眼底未见异常。眼压正常。
【护理诊断与护理目标】
根据该患者的入院护理评估,制定出如下护理诊断和护理目标。
(一)护理诊断
1.家庭应对无效 与家庭主要成员对该病缺乏防治知识有关。
2.潜在并发症 ①弱视、斜视及眼球震颤,与视功能发育受到抑制有关。②眼内炎。
3.有受伤的危险 与下列因素有关:①视力障碍;②缺乏安全知识。
4.组织完整性受损 与手术有关。
5.有误吸的危险 与麻醉有关。
6.自理缺陷 与患儿年龄过小有关。
(二)护理目标
1.恢复自理能力,适应正常生活需要。
2.无弱视、斜视及眼球震颤、眼内炎等并发症发生。
3.家庭成员能有效防治此病。
4.护士严密观察患儿眼部情况,发现并发症及时告知医生。
【护理计划与实施】
1.家庭应对无效的护理措施
(1)给患儿家属讲解白内障手术的基本知识和预期结果。
(2)教会患儿家属如何观察患儿的眼部情况变化。
(3)对于小儿患病,家属易产生焦虑、担忧等情绪,同时由于缺乏疾病护理知识,他们感到无能为力,这些不良情绪直接影响对小儿的照顾质量,因此对其家属做心理护理与健康知识宣教非常重要。
2.潜在并发症的护理措施
(1)观察眼部情况,有无分泌物及疼痛,观察充血及切口愈合情况。
(2)换药点眼药时动作轻柔,避免按压眼球。
(3)避免眼外伤:术眼加盖眼罩,避免受压或碰伤。避免患儿用手挠抓术眼。
(4)术前、术后应用抗生素眼药水点眼,术后全身应用抗生素。
(5)术前对患儿眼部进行评估,注意眼睑和结膜有无红肿和充血,排除如睑腺炎和急性结膜炎等手术禁忌证。
(6)术后观察患儿与平常异常反应,如患儿经常揉眼、哭闹,则可能存在并发症,应及时告知医生并进行检查。
3.有受伤的危险的护理措施
(1)加床挡,防止患儿从床上掉下摔伤。
(2)加强巡视,保证患儿身旁24h有专人看护。
(3)家庭中应避免危险因素:不安全的玩具、未固定的电线、地板或楼梯过滑、门窗或睡床无安全栏杆、澡盆过滑无扶手等。
4.组织完整性受损的护理措施
(1)密切观察术眼局部情况,注意分泌物多少,切口愈合情况,角膜透明度等。
(2)遵医嘱应用抗生素及激素等。
(3)局部护理:协助医生每日进行无菌换药,术眼加盖眼罩,避免术眼受压或碰伤。
5.有误吸的危险的护理措施
(1)术前严格执行禁食8h,禁饮10h。
(2)术后去枕平卧位,头偏向一侧,保持呼吸道通畅,如有呕吐应及时吸出口腔呕吐物及气管分泌物。
(3)严密观察患儿的呼吸节律、频率及有无缺氧症状。
6.自理缺陷的护理措施
(1)协助患儿家属料理日常生活。在护理中尽可能接近患儿原有生活习惯,可以将患儿喜爱的玩具留在医院,使其感到亲切。
(2)教会患儿家属护理患儿眼部的一般技术。父母或看护者要促进孩子掌握自我护理的技能,期望结果是孩子能用自己最大能力参与自理活动。
(3)患儿缺乏完全自理的能力,每天的生活活动主要靠家长照顾和帮助。
(4)有意识地多与患儿进行语言沟通,以锻炼患儿的语言能力,同时也使患儿获得情感上的满足;对患儿哭闹,不要当面批评,患儿的退行行为,应给予引导。
【护理效果评价】
患儿经过以上的治疗护理措施,已解决的护理问题:①家庭应对无效;②有受伤的危险。护理目标实现的有:①患儿的角膜反应无异常现象,切口愈合正常,无感染情况;②患儿家属能正确认识到患儿存在的危险因素,并能采取预防性的保护措施;③家庭主要成员获得有关本病的防治知识,并能配合参与治疗护理工作;④无并发症发生。
1.观察要点
(1)注意晶状体混浊程度,视力下降及色觉情况。
(2)术后注意有无感染征象,如眼痛、结膜充血、水肿情况,以及术眼分泌物的量及性质。
2.护理常规
(1)执行眼科一般护理及手术前、手术后护理常规。
(2)密切观察术眼情况,如眼压及伤口有无裂开、感染等。
(3)术前做结膜囊细菌培养,用抗生素眼药水点眼,手术前1d充分散瞳并降眼压。
(4)患儿由于不能配合手术,一般采取全身麻醉,术前、术后严格执行全身麻醉患儿的一般护理。①患儿全身麻醉回病房后,患儿清醒,去枕平卧6h,头偏向一侧,持续低流量吸氧,密切监测生命体征、神志变化、排尿情况及有无呕吐等;做好卧床期间的生活护理,保证患儿安全,加床挡,保持床单位、病号服清洁。②带有留置套管针的患儿,应保持针管通畅,注意输液速度,避免发生急性左侧心力衰竭,加强看护,防止患儿拉扯致套管针脱出。③全身麻醉6h后指导家属给患儿适当饮水,无不适后方可进食,以清淡、易消化、富含营养的食物为宜,第一次进食不宜过多,以免引起患儿不适。④加强看护,同时嘱患儿家属注意保护患儿术眼,避免患儿因眼部不适抓挠眼部,误伤术眼。
3.出院指导
(1)对于出院带药的患儿,应向家属讲清用药的注意事项、剂量及不良反应,并教会家属正确的点眼药的方法。
(2)出院后1周复查,告知家属复查的注意事项。
(3)告知家长适时培养患儿良好的卫生和生活习惯,保持眼部卫生。避免患儿剧烈运动、用力打喷嚏、揉眼等。
(4)术后指导家长对患儿进行弱视治疗,由于家长不了解弱视治疗的重要性,以为做完手术后就大功告成。向家长解释白内障手术只是给患儿提供了一个恢复视力的机会,术眼视力的好坏还取决于弱视治疗。
(5)注意劳逸结合,勿让患儿长时间看电视,注意眼睛的休息。
(6)告知家属,患儿饮食应清淡、高营养;保持大便通畅,防止便秘。
(7)针对内源性先天性白内障具有遗传性,做好家属优生优育工作宣教;外源性先天性白内障应做好孕妇早期保健护理,特别是孕3个月内的健康宣教。
【讨论】
先天性白内障多以婴幼儿白内障为主,而婴幼儿白内障表现出错综复杂的形态特点。白内障眼的视力预后,在很大程度上取决于手术时机的选择。双眼白内障比较容易被父母发现,并及时得到治疗。婴幼儿白内障检查中最重要的一点是评价视功能,通常P-视觉诱发电位检查可提供可靠的客观依据。对全白内障而视力极差的患儿则需做F-视觉诱发电位检查和B超检查,以进一步了解视功能和视网膜状态。婴幼儿白内障手术的目的,是为了保存视力和促进视觉发育,因此术后无晶体眼矫正同样重要。先天性白内障多采取超声乳化术,由于婴幼儿白内障的特殊结构,一般情况下可以通过注-吸手柄即可清除全部晶状体物质,但婴幼儿白内障种类繁多,其中一部分类型的白内障,则需借助超声乳化仪器中的注-吸手柄及乳化手柄,不单单发挥注-吸作用,同时由于其口径较大,抽吸力可实现线性控制以及术中可随时采用短时超声乳化技术等特点,使得这项技术在婴幼儿白内障中占有重要地位。术前,全面评价患儿全身情况是手术得以顺利进行及减少术后并发症的基本保证。对患儿眼部,面部情况的评估也不容忽视。
1.婴幼儿人工晶体置入术后并发症及防治
(1)术中玻璃体丧失:婴幼儿晶状体后囊膜脆弱,术中容易发生破裂并伴玻璃体脱出。对此,应做前玻璃体切割术,将多余的囊膜、虹膜残端、前房内及玻璃体腔内前玻璃体一并清除,以形成清晰的瞳孔。一旦发生玻璃体脱出,则不能考虑人工晶体一期置入。
(2)前房积血:出血多来自切口、虹膜或较大粘连处。出血可导致虹膜与晶状体粘连,晶状体倾斜移位,瞳孔变形及人工晶体前表面沉淀物等,因此应彻底止血并清除前房内积血。
(3)角膜内皮损伤:与多余过多操作、药物及冲洗液刺激、玻璃体丧失、术后高眼压、持续性虹膜睫状体炎、人工晶体和角膜接触等有关,临床上可表现为线状角膜炎、一过性角膜水肿。
(4)术后虹膜炎:儿童白内障摘除及人工晶体置入术后普遍存在不同程度的虹膜炎。中度的炎症反应有助于人工晶体粘连性固定;但过重的炎症反应可引起人工晶体后囊膜粘连、虹膜晶状体粘连、晶状体移位、晶状体前表面沉积物形成等后果,应予控制。
(5)继发膜:多发生于术后炎症反应较重、持续时间较长的病例。这种情况在早期虹膜平面型晶状体置入后较常见,而后房型人工晶体置入后很少发生。
(6)人工晶状体后膜:可发生于人工晶体置入术后6周到3年间内的任何时间。病理观察证实,膜来自于残留的前囊膜上皮细胞的增殖。增殖膜可扩展到视轴区,影响视觉发育形成弱视。因此,术中广泛切除前囊膜,以产生纤维性增殖的上皮细胞,对预防术后增殖膜的形成是有益的。
2.先天性白内障的鉴别诊断
(1)早产儿视网膜病变:早产儿视网膜病变又称作晶状体后纤维增生症,见于早产儿,吸入高浓度氧可能是其致病原因。主要病变是晶状体后面形成纤维血管组织,并向心性牵拉睫状体,可同时发生白内障和视网膜脱离。
(2)视网膜母细胞瘤:是儿童期最常见的眼内肿瘤,多发生于3岁以前,但也有在出生后数月乃至数日即可发现白瞳者。由于肿瘤本身呈现乳白色或黄白色,当生长至一定大小,瞳孔区可出现黄白色反光,俗称“猫眼”。
(3)外层渗出性视网膜病变:外层渗出性视网膜病变又称作Coats病,典型改变为视网膜血管异常及视网膜渗出病变,病变可位于眼底任何象限,但以颞侧最为常见,眼底可见单个或多发性病灶,病变部位视网膜呈黄白色隆起,间或类脂样渗出。视网膜动脉和静脉均受累,尤以动脉为主。血管扩张、纡曲,管径粗细不均、囊样,梭形扩张可排列呈串珠样,伴有新生血管和血管瘤形成。
【评价】
先天性白内障的患者多为婴幼儿,因此在对患儿进行整体护理的过程中,对患儿进行评估、做出护理诊断、制定护理目标并实施及进行效果评价时,要结合患儿的特殊性来进行护理。手术只是给患儿提供了一个训练视力的机会,术眼视力的好坏很大程度取决于弱视治疗。对于儿童无晶体眼的矫正,不仅要了解传统矫正方法的特点,更要考虑儿童甚至婴幼儿是否能接受。眼镜矫正应该说是简单易行的方法,具有非接触和易调整的优点,但仅适于较大的无晶体眼儿童。角膜接触镜,对于大多数单眼无晶体眼儿童矫正是比较可取的方法。但实际应用表明,频繁的取放十分不方便,一般不易被患儿及家长所接受。近年来,随着白内障显微手术技术的发展和人工晶体材料的不断更新,白内障摘除、后囊环形撕囊、后房型人工晶体置入已经成为治疗白内障的首选方法。摘除白内障并不一定能使先天性白内障患儿术后恢复良好的视力,手术时机的选择和术后视力康复是影响视力的重要因素。婴儿出生后6周是视力发育的关键期,而出生后24个月是双眼视力形成的重要阶段。对于明显影响视力的先天性白内障,在保证婴儿生命安全的前提下应尽早手术,以保证视功能恢复。理想的手术时间应在儿童视觉发育的关键期之前,即出生后数周内或2个月内,但部分先天性白内障患儿出生后往往伴有低体重或新生儿脑病,早期实施手术相对较难,对于超过视觉发育关键期的先天性白内障患者,甚至患者年龄已10多岁或20多岁也不要放弃手术,应尽早行白内障摘除术,恢复屈光间质透明,术后进行弱视训练。
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